Ewing sarkom - na drugom mjestu nakon kostura raka osteosarkom, obično se razvija u djetinjstvu ili adolescenciji i utječe na ključnu kost, kralježnice, lopatica, zdjelicu, rebra, donje dijelove dugih kostiju. Najčešće se ta neoplazma razvija u dobnim intervalima od deset do šesnaest godina. Vrlo je rijetko vidjeti izvanjak Ewingov sarkom, koji je karakteriziran oštećenjem mekog tkiva. Najčešće sarkom razvija u dugim kostima (humerus, fibula, tibia, femur), a zatim brzo proširila na okolne mekim tkivima, uključujući i tetiva i mišića.

Cijela obitelj agresivnih malignih tumora, slično Ewingovom sarkomu, bila je klasificirana. Pored Ewingovog ne-grubog i koštanog sarkoma, ova obitelj obuhvaća PNEO (periferni primitivni neuroektodermalni tumori), među kojima je tumor Askina. PNEO stanice i Ewingovi sarkomi nisu međusobno identični, ali imaju slične citogenetske i molekularno-biološke karakteristike. Opcije liječenja za ove maligne tumore također su slične.

Faze Ewingovog sarkoma - lokalizirana i metastazirana. S lokaliziranim stadijem, sarkom iz primarnog fokusa može se proširiti na obližnja meka tkiva, ali daljne metastaze nisu otkrivene. U metastazirajućem stadiju, tumor se širi na druge dijelove ljudskog tijela - pluća, kosti, koštana srž, limfni sustav, jetra, središnji živčani sustav itd.

Ewingov sarkom s pravom se smatra jednim od najagresivnijih malignih tumora. Prije potrebne sistemske terapije oko 90% pacijenata razvilo je metastaze. U vrijeme primarne dijagnoze glavna lokalizacija metastaza bila je obično kost, koštana srž i pluća. Limfno širenje metastaza je iznimno rijetko, ali uvijek povezano s vrlo lošom prognozom. Mediastinalna i retroperitonealna širenja metastaza također su rijetka

Ewingov sarkom - razlozi

Rizik razvoja Ewingovog sarkoma blago se povećava ako pacijent ima određene anomalije u genitourinarni sustav i neke benigne tumore kostiju (enkodroma, itd.). Ewing sarkom ne smatra genetski uzrokovana bolest, ali ponekad neki čimbenici ukazuju na genetske predispozicije - postoje slučajevi gdje PNET javlja kod djece iz iste obitelji.

Tu je rašireno uvjerenje da Ewing sarkom razvija kao posljedica traume, a vremenski intervali između trenutku traume, te razvoj tumora može biti tako velika da ne uvjerljivo dokazati ovu teoriju. Moguće je također da je ozljeda jednostavno skreće pozornost na određenom području tijela gdje se tumor se nalazi kao rezultat koji je postojao tamo prije.

Druga teorija je da je uzrok Ewing sarkom kromosomskih promjena se očituje kao izgon između kromosoma 11 i regijama kromosoma 22 koji dovodi do poremećene funkcije i položaja određenih gena. Više od 90% stanica u ovom sarkomu sadrži specifični protein, čija dijagnostika otkriva Ewingov sarkom

Ewingov sarkom - simptomi

Karakterističan simptom kost Ewingov sarkom je oblik boli na mjestu tumora lezija kosti, koja je, za razliku od boli povezane s traumom, ne utihnuti nakon rješavanja ud, i, s druge strane, tijekom vremena, povećava. Često takva bol zamijeniti za simptom pojave upale, međutim, čak i nakon uzimanja antibiotika, oni ne prolaze.

Većina bolesnika s Ewingov sarkom oblika kostiju te u svih bolesnika s vnekostnoy na mjestu tumora razvija postupno oteklina, koja se tada obično primjenjuje u obližnju zgloba, ometa normalan rad. Zona oteklina s vremenom raste brzo u veličini, njegova lokalna temperatura raste (u 30% slučajeva), s palpiranjem je obično bolno. Koža preko lezije je blago crvenkasta, proširene vene pojavljuju se na njemu.

Dugotrajno oštećenje tumora na kost može dovesti do patološke frakture kostiju. U slučaju oštećenja kralježnične moždine i okolnog tkiva moguća su različita kršenja ispravnog funkcioniranja zdjeličnih organa i / ili motoričkih poremećaja.

Kao daljnje širenje u tijelu tumorskog procesa pojavljuju se simptomi opće prirode: groznica, gubitak težine, umor, slabost. U 50% bolesnika, simptomi sarkoma zabilježeni su više od tri mjeseca prije pravilne dijagnoze.

Ewingov sarkom najčešće se dijagnosticira u roku od nekoliko mjeseci od prve manifestacije bolesti. To je zbog činjenice da se početno oticanje i bol smatraju znakom upale ili traume. Zato je u slučaju dugotrajne bolove u kostima, savjetovanje onkologa

Dijagnoza Ewingovog sarkoma

Možda je prva studija koja identificira Ewingov sarkom je rentgenska studija. Ovaj tumor na roentgenogramu ima prilično prepoznatljiv izgled, što olakšava postavljanje preliminarne dijagnoze. Za određivanje prirode komponente mekog tkiva i za procjenu veličine lezije vrši se ultrazvuk istog područja.

Kako bi se razjasnila dijagnoza i dobili detaljnije informacije o neoplazmi, obavlja se snimanje računala i magnetske rezonancije. Ove metode mogu otkriti metastaze, procijeniti stanje medularnog kanala, otkriti stupanj oštećenja mekog tkiva oko zahvaćene kosti i razjasniti veličinu i lokalizaciju sarkoma.

Osim toga, da bi se razjasnila priroda otkrivene formacije, izvedena biopsija zahvaćene komponente kostiju ili mekog tkiva. Prikazane su imunohistokemijske i histološke analize usmjerene na određivanje translokacije i drugih kromosomskih abnormalnosti.

Zbog činjenice da Ewingov sarkom obično metastazira u pluća, kompjuterska tomografija i rendgenska prsa se koriste za potvrdu njihove prisutnosti ili odsutnosti. Osteoskintigrafija se izvodi za otkrivanje metastaza kostiju. Provedeno je biopsija trefina ili probijanje koštane srži za otkrivanje oštećenja koštane srži

Ewingov sarkom - liječenje

Ewing sarkom je vrlo agresivni tumor, brzo daje mikrometastaza. Zato je u svom liječenju trebao biti sistemski učinci kemoterapije na cijelo tijelo, inače neizbježno ponavljanje. Pored toga, indicirana je radioterapija i / ili kirurško liječenje. U većini slučajeva, Ewing sarkom, kirurško uklanjanje tumora. To se događa kada se lezije gornji / donji ud, lopaticama, rebra i slično. Može se uklone u obliku mekih tkiva tumora komponente, i zahvaćena kost, kosti fragment zamijenjeni udaljenog endoproteze. U nekim slučajevima, to je imperativ amputacija zahvaćenog ekstremiteta, ali sadašnji tretmani često dopušta da ga izbjeći. Nakon resekcije tumora uništiti preostale stanice raka na mjestu gdje se nalazi, što je prikazano radioterapija.

U slučaju da iz bilo kojeg razloga nije moguće izvesti potpuno kirurško uklanjanje tumora, radioterapija se koristi za kontrolu (Ewingove sarkomne stanice su vrlo osjetljive na zračenje). Međutim, u takvim slučajevima, rizik ponovnog pojavljivanja bolesti je značajno povećan.

Kemoterapija u liječenju Ewingovog sarkoma koristi se i nakon operacije i prije operacije. Uklonjeni tumor se ispituje za razvoj taktike naknadnog kemoterapijskog tretmana. Najčešće tijekom liječenja koriste se sljedeći lijekovi: etopozid, ifosfamid, daktinomicin, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin. Obično je tijek kemoterapije Ewingov sarkom od sedam do deset mjeseci.

Kod razvijenog metastatskog oblika preporučuje se pacijentu podvrgavanje kemoterapije s visokom dozom autolognih transplantacija matičnih stanica ili presađivanja koštane srži.

Pet godina stopa preživljavanja bolesnika s Ewingov sarkom lokaliziran obliku pod uvjetom da pravodobno adekvatan tretman kombinacija je oko 70%. Kada metastatske bolesti, posebno u slučajevima kosti i koštane srži, pa čak i korištenje visoke doze kemoterapije u kombinaciji s transplantacijom koštane srži ne daje više od 25% preživljavanja pet godina. Osim toga, dodatno prognoza ovisi o osjetljivosti tumora na korištene droge i od mjesta svog položaja.

Za rano otkrivanje relapsa i praćenje nuspojava nakon liječenja, označeni su redoviti pregled. Nakon zamjene endoproteze, normalno oporavak obično zahtijeva dugu rehabilitaciju. U slučaju amputacije ekstremiteta, naznačena je proteza s dugim razdobljem rehabilitacije.

Nakon kemoterapije i zračenja terapija, može se dugotrajno nuspojave kao što su :. različitih poremećaja rasta kostiju, neplodnost, kardiomiopatija, itd Osim toga, značajno povećava rizik od razvoja sekundarnih raka. Međutim, usprkos svemu tome, mnogi pacijenti nakon liječenja vode čitav život.

Ewingov sarkom: simptomi, faze, dijagnoza, liječenje, prognozu

Ewing sarkom - maligni tumor kosti koji se razvija uglavnom u djetinjstvu, adolescenciji, mlade odrasle dobi. To utječe novotvorina dugih i ravnih cijevnih kosti, na primjer, rebra (10% slučajeva), i više-fibula (20%), butina (20%) od kost zdjelice (20%), a kralježnica, ključne kosti, oštrica ramena. Tumor je karakteriziran brzim rastom i ranim metastaza (oko polovice pacijenata u vrijeme dijagnoze točne već metastaze). Obično se metastaze nalaze u koštanoj srži, kostima, plućima.

Ovaj je tumor prvi put opisao James Ewing, američki onkolog 1921. godine. Na latinskom, ova bolest zvuči kao endotelni mijelom. Također je danas zajedničko podijeliti Ewingov sarkom u dvije glavne vrste:

Zapravo, sarkom je tumor koji utječe na kosti.

Ewing sarkom PNET (Peripheral primitive neyrektodermalnaya tumora) - dolazi u približno 15% od tipičnog rasporeda primarne lezije u meko tkivo.

Prema medicinskoj statistici, Ewingov sarkom čini oko 15% svih slučajeva malignih tumora koštanog tkiva. U većini slučajeva razvija se kod djece u dobi od 10 do 15 godina, vrlo rijetko može doći do 5 godina ili u odrasloj dobi (nakon 30 godina). Dječaci pate od takvog tumora češće od djevojčica.

C40 - maligna neoplazma zglobne hrskavice i kosti ekstremiteta.

C41 - maligna neoplazma zglobne hrskavice i udova drugih i nedefiniranih lokalizacija.

simptomi

Bol u području neoplazme. Prvo, bol je blaga, s povremenim jačanjem ili smanjenjem. Postupno, bol postaje izraženiji, na počinak i noću bol se povećava, dok pri učvršćivanju udova uz pomoć zavoja bol se ne smanjuje.

Povećana bol u noći izaziva razvoj poremećaja spavanja, razdražljivost, umor, smanjena učinkovitost.

Kontraktura, ograničavanje pokretljivosti zglobova i bol u najbližim zglobovima.

Razvoj patoloških fraktura kostiju.

Neoplazma povećava veličinu i nakon nekog vremena može se palpirati. Povećana je temperatura kože na području lokalizacije tumora, opaža se crvenilo kože i bol se javlja kad se dotakne. Postoji i porast potkožnih vena i otekline mekih tkiva.

Podignite temperaturu tijela na 38 stupnjeva.

Gubitak težine, nedostatak apetita, anemija, opća slabost.

Proširenje limfnih čvorova u blizini mjesta lokalizacije tumora je regionalni limfadenitis.

Lokalni simptomi u slučaju tumora na ukupne simptome noge hromosti dodano je lokalizacija u prsištu - hemoptiza, respiratorne insuficijencije, kada tumor kralješci - kompresija-ishemijske mijelopatija.

Uzroci neoplazme

Točni uzroci razvoja ove patologije u ovom trenutku nisu poznati. Postoje prijedlozi da je Ewingov sarkom naslijeđen genetskim tipom. U 30% slučajeva, uzrok patologije je kongenitalna anomalija kostura ili ozljeda zglobova i kostiju. Istražen je i faktor izlaganja zračenju, ali nije dano jasno potvrđivanje tog učinka na stvaranje Ewingovog sarkoma.

Faze

Na temelju podataka o širenju malignog procesa, uobičajeno je razlikovati dvije faze bolesti:

Lokalizirano - postoji samo jedan fokus patologije, koji se distribuira na susjedne mišiće, tetive, zglobove i kosti.

Metastatički - žarišta neoplazmi metastaziraju ne samo u kostima, već i drugim organima, na primjer, limfni sustav, jetru, pluća.

Treba napomenuti da onkolozi često koriste proširenu verziju klasifikacije patoloških stadija:

Neoplazma je mala i nalazi se na površini kosti.

Tumor prodire duboko u koštano tkivo.

Postoje metastaze susjednih organa.

Grana metastaza na različite organe je opsežnija.

Polazeći od ove klasifikacije, možemo reći da su dvije prve faze lokalizirane, a posljednje - metastatski.

dijagnostika

Kada su zglobovi i kosti povrijeđeni na pozadini traumatskih ozljeda, pacijenti se uglavnom okreću traumatologu. U slučaju bolova u kostima neodređene geneze, obično se odnosi na kirurg ili ortopedist. Prvi pregled se nadopunjuje difrakcije rendgenskih zraka na proučavanje kosti, što također ukazuje na prisutnost raka (kad sam tumor još nije vidio, moguće je utvrditi susjedne dijelove kosti koji su već uključeni u proces raka). Nakon toga, pacijent odlazi na onkologa, koji zauzvrat usmjerava pacijenta na temeljitiji pregled rendgenskih zraka, ako je moguće, može se provesti biopsija tumora.

Najtočnija slika procesa, podaci o veličini i položaju tumora daju MR ili kompjutorsku tomografiju mekih tkiva i kostiju. Važno je otkriti bilo metastatskih žarišta tumora u susjedna tkiva, kostiju i organa, koji se koriste za ovu biopsiju Svrha koštane srži, skeniranje kostiju, ultrazvuk, X-zraka svjetlosti.

liječenje

S obzirom na činjenicu da je Ewingov sarkom sklon ranom pojavljivanju metastaza, nužno je kombinirati liječenje patologije, tj. Kirurško liječenje i liječenje lijekova. Približna terapijska shema:

Višekomponentnih kemoterapija - koristi nekoliko lijekova ( „Vepeside”, „actinomicin”, „ciklofosfamid”, „adriamicin”, „ifosfamid” „vinkristin”). Nakon prvog tijeka liječenja procjenjuje se histološki odgovor neoplazme na kemoterapiju - ne više od 5% živućih tumorskih stanica su dobre. Ukupno trajanje kemoterapije je 7-10 mjeseci.

Radioterapija s visokim dozama izravno je na ognjištu, au slučaju metastaziranja procesa u pluća, zračenje je usmjereno i na pluća.

Operacija - potpuno uklanjanje tumora obično se ne suočava s poteškoćama u mjestu lezije u fibuli, škapuli, kosti, podlaktici, rebra. Ako zbog nezgodne lokalizacije ili velike veličine tumora nije moguće potpuno izrezivanje, izvodi se djelomična resekcija. To omogućuje bolju kontrolu tumorskog procesa i povećava izglede za preživljavanje bolesnika u borbi protiv bolesti.

Moderna medicinska oprema i nove kirurške tehnike dopuštaju liječnicima pristup tumoru u gotovo svakoj kosti bez paralelne ozljede zdravog tkiva. Iako je prije nekoliko desetljeća, jedini mogući izlaz za tumor udova bila je amputacija.

U slučaju metastaza, koštana srž je propisana kemoterapijom sa znatnim dozama lijekova, ozračenjem cijelog tijela i presađivanjem koštane srži. Preživljavanje u tim pacijentima nije više od 30%.

pogled

Uz ranu dijagnozu i pravodobno, adekvatno liječenje, ukupna petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata iznosi oko 60-70%. U prisutnosti metastaza u koštanoj srži i kostima, stopa preživljavanja je smanjena na 30%, uzimajući u obzir transplantaciju koštane srži i ukupnu terapiju zračenjem. U nazočnosti metastaza u limfnim čvorovima i lako ili nemoguće izvršiti operaciju za uklanjanje sarkoma, prognoza je nepovoljna.

Valja napomenuti da čak iu slučaju uspješnog ishoda, može doći do ozbiljnih nuspojava, na primjer, sekundarnih malignih tumora, kardiomiopatije, neplodnosti. No, ima dosta primjera uspješne Ewingove sarkomske terapije kada su bolesnici oporavljeni i vratili se u svoj normalan životni stil.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom - maligna neoplazma koja nastaje iz koštanog tkiva. Najčešće se javlja u adolescenciji ili adolescenciji. To utječe na ravne i duge cjevaste kosti. To je jedan od najagresivnijih tumora, koji su skloni ranoj metastazi. Razlog za razvoj nije izvjesno, međutim, postoji jasna veza s prethodnim ozljedama i neke abnormalnosti skeleta. Manifestira bolovima, a zatim - edem, hiperemije i lokalne hipertermije, kao i lokalne proširenje venskog mreže. U kasnijim fazama određuje se tumor, često u kombinaciji s patološkom fraktu zahvaćene kosti. Kombinirani tretman uključuje operaciju (ako je to moguće - radikal uklanjanje tumora) u kombinaciji s radioterapijom, i prije i postoperativne kemoterapije.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligni tumor kostiju, karakteriziran brzim rastom i ranom pojavom metastaza. Obično se razvija u djece, adolescenata i mladih. Uz to je i bol i lokalne promjene u mekim tkivima (edem, hiperemija, hipertermija). U kasnijim fazama, tumor postaje vidljiv nakon pregleda i palpacije. Liječenje uključuje brzo uklanjanje neoplazme, kemoterapije i terapije zračenjem.

Ewingov sarkom je drugi najčešći maligni tumor koštanog tkiva koji se javlja u djetinjstvu, kreće se od 10 do 15% od ukupnog broja malignih tumora kostiju. U odraslih starijih od 30 godina i djeca mlađa od 5 godina starosti su rijetka. Najveći broj slučajeva pada na dob od 10 do 15 godina. Dječaci su bolesni češće od djevojčica, a bijelci su češće predstavnici negroidnih i mongoloidnih rasa.

U nekim slučajevima, primarna neoplazma u ovoj bolesti pojavljuje se u mekim tkivima, a ne u kostima. Ovaj oblik bolesti naziva se Ewingov ekstra-koštan (ekstra-ostealni) sarkom. Pored toga, postoje slične prirode i strukture agresivnih malignih tumora, koji pripadaju skupini takozvanih tumora Ewingove sarkomske obitelji. U ovoj skupini, osim ekstrakcije i sarkoma kostiju, oni uključuju PNEO (periferni primitivni neuroektodermalni tumori). Ekstrazofagealni oblici i ESRO ukupno iznose oko 15% od ukupnog broja slučajeva Ewingovog sarkoma.

Uzroci i predisponirajući čimbenici razvoja Ewingovog sarkoma

Razlozi za razvoj Ewingovog sarkoma nisu točno utvrđeni u ovom trenutku. Međutim, broj istraživača vjeruje da određenu ulogu u nastanku ove bolesti igra nasljedna predispozicija. Otprilike u 40% slučajeva otkriva se povezanost s prednjom traumom.

Postoje dokazi povećava vjerojatnost razvoja bolesti kod pacijenata s određenim vrste abnormalnosti skeleta (aneurizmatskog kosti ciste, enhondromoy et al.), Kao i povrede fetalnog razvoja urogenitalnog sustava (ponavljanje iz bubrežnog sustava, hypospadias).

Nema veze s djelovanjem ionizirajućeg zračenja.

Simptomi Ewingovog sarkoma

Prvi, najstariji znak bolesti je bol na području ozljede. U početku je slaba ili umjerena, spontano slabi ili nestaje, a zatim se ponovo pojavljuje. Za razliku od boli kod upalnih procesa, takva bola ne oslabi se u mirovanju, noću ili pri učvršćivanju udova. Naprotiv, Ewingov sarkom karakterizira povećana bol noću.

Kako napredovanje boli postaje intenzivnije, uskraćuju spavanje i ograničavaju dnevnu aktivnost. U obližnjem zglobu razvija bolnu kontrakturu. Palpacija pogođenog područja je bolna. Povećana je temperatura kože iznad nje. Tu je pastovozhnost meko tkivo, lokalna hiperemija i širenje potkožnih vena. Tumor se brzo povećava i (obično nekoliko mjeseci nakon pojave prvih simptoma) postaje tako velik da se može palpirati. U kasnijim fazama neoplazme često dolazi do patoloških prijeloma.

Lokalni klinički znakovi se kombiniraju s rastućim simptomima opće opojnosti tumora. Pacijenti se žale na slabost i gubitak apetita. Postoji smanjenje težine do iscrpljenosti. Tjelesna temperatura povećana je na subfebrilne ili čak za febrilne znamenke. Određuje se regionalni limfadenitis. Krvni test otkriva anemiju.

Neki simptomi ovise o lokalizaciji neoplazme. Dakle, u nastanku Ewingovog sarkoma, nestabilnost se pojavljuje na kostima nižih ekstremiteta. Kod lezija kralješaka moguće je razviti kompresijsko-ishemijsku mijelopatiju s oštećenim zdjelicama i paraplegičnima. Kod neoplazme u području kosti prsnog koša, može doći do respiratornih neuspjeha, pleuralnog izljeva i hemoptize.

Lokalizacija i metastaza Ewingovog sarkoma

Najčešće se Ewingov sarkom pojavljuje u femurima, zdjeličnim kostima, tibijalnoj i fibularnoj kosti, scapuli, rebra, humerusu i kralješcima. Kada dolazi od dugačkih cjevastih kostiju, tumor obično lokalizira u regiji dijafize, a zatim se širi prema epifizama dok raste. U više od 90% slučajeva zapaženo je intramedularno mjesto neoplazme i tendencija širenja tumorskih stanica duž medularnog kanala.

Ewingov sarkom najčešće metastazira u pluća. Na drugom mjestu u prevalenciji - metastaze u koštanoj srži i koštanom tkivu. U kasnim fazama, gotovo svi pacijenti dijagnosticiraju metastaze u središnji živčani sustav. U rijetkim slučajevima uočene su udaljene metastaze u pleuri, limfnim čvorovima medijastinuma, unutarnjim organima i retroperitonealnom prostoru.

Zbog ranih metastaza, u vrijeme dijagnoze, 15 do 50% pacijenata već ima metastaze koje se mogu otkriti rutinskim istraživanjem. Velik broj pacijenata ima mikrometastase.

Dijagnoza Ewingovog sarkoma

U pravilu, u početnoj fazi, pacijenti se obraćaju traumatologima. I prva studija, koja omogućuje sumnju na Ewingov sarkom, je radiografija zahvaćene kosti. Za ovaj patološki proces karakteristična je kombinacija reaktivnih i destruktivnih procesa stvaranja kostiju. Konture kortikalnog sloja su nejasne, određuje se stratifikacija i dezintegracija kortikalne ploče.

Kada su uključeni u proces periostuma na roentgenogramu, identificiraju se male lamelarne ili akikularne formacije. Osim toga, slike pokazuju područje promjene mekih tkiva, veličine veće od primarnog tumora kostiju. U ovom slučaju, komponenta tumora mekog tkiva karakterizirana je homogenostom, hrskavom inkluzijom, odsutnosti lučenja kalcifikacije ili patološke formacije kostiju.

Kada se identificiraju tipični X-zračni znakovi Ewingovog sarkoma, pacijent se upućuje na odjel za onkologiju gdje se provodi opsežno ispitivanje kako bi se procijenilo stanje primarnog fokusa i otkrivanje metastaza. Tijekom takvog istraživanja provodi se CT snimanje ili magnetska rezonancija kostiju i mekih tkiva pogođenih malignim postupkom. Ove studije mogu točno odrediti veličinu neoplazme, opseg širenja kanala koštane srži, vezu s neurovaskularnim snopom i okolnim tkivima.

Za otkrivanje metastaza u plućnom tkivu koriste se računalna tomografija i radiografija pluća. Za otkrivanje metastaza u kostima, koštanoj srži i unutarnjim organima - pozitronna emisijska tomografija, ultrazvuk i osteoskintigrafija. Osim toga, provode se brojne studije kako bi se točno procijenila priroda lezije.

Izvršena je biopsija, dok je materijal preuzet iz mjesta koštanog tkiva pored medularnog kanala ili, ako to nije moguće, iz komponente mekog tkiva tumora. Budući da je Ewingov sarkom karakteriziran lokalnim i udaljenim oštećenjem koštane srži, obavlja se bilateralni trepanobiopsiju, tijekom kojeg se koštana srž se skuplja iz ilijalnih krila. Za procjenu prirode procesa, može se provesti i imunohistokemijsko ispitivanje i molekularne genetske studije (fluorescentna hibridizacija - za potvrđivanje dijagnoze, lančana reakcija polimeraze - za otkrivanje mikrometastaza).

Liječenje Ewingovog sarkoma

Zbog Ewing sarkom je klasificiran kao vrlo agresivne tumore koji metastaziraju rano da joj liječenje treba uključiti utjecaj na cijelo tijelo, a ne samo primarni fokus, čak iu slučajevima kada su otkrivene metastaze. Činjenica je da postoji velika vjerojatnost rane pojave micrometastases, koji u vrijeme dijagnoze ne može se otkriti pomoću postojećih metoda.

Liječenje Ewingovog sarkoma kombinira se, uključuje konzervativnu terapiju i kirurške intervencije i sastoji se od sljedećih komponenti:

  • Prije i postoperativno kemoterapije, u pravilu - pomoću nekoliko lijekova (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etoposid i aktinomicin u raznim kombinacijama). Nakon tijeka liječenja, procjenjuje se odgovor tumora na terapiju. Dobar rezultat je prisutnost ne više od 5% živih tumorskih stanica.
  • Radijacijska terapija s visokim dozama. To se provodi na primarnom fokusu i, u prisutnosti metastaza u plućnom tkivu - i na plućima.
  • Kirurška operacija. Ako je moguće, tumor se uklanja radikalno zajedno s komponentom mekog tkiva. U tom slučaju, uklonjena mjesta kostiju zamijenjena su endoprotezom. No, čak i ako zbog lokacije i veličine tumora nije moguće potpuno ukloniti, kirurško liječenje (djelomična resekcija) omogućuje poboljšanje kontrole nad tumorom i povećanje izgleda za uspješan ishod.

U prošlosti, Ewingov sarkom obično je prouzročio crippling operacije - amputacije i exarticulations. Moderne tehnike omogućuju obavljanje ablativ operacije, ne samo na malom (fibule, radijalni, lakatni, lopatice, ključne kosti i rebara), ali i na velikim kostima (humerus, bedrene kosti pa čak i zdjelice).

Kada metastaza u koštanoj srži i koštane dodijeljen intenzivne terapije, uključujući ukupne zračenja cijelog tijela, kemoterapije korištenjem megadoses pripravcima i transplantacije perifernih matičnih stanica koštane srži ili.

Prognoza za Ewingov sarkom

Pravovremena kombinacijska terapija omogućuje ukupno 70% opstanka bolesnika s lokaliziranim Ewingovim sarkomom. U prisutnosti metastaze kostiju i predviđanje koštane srži značajno pogoršava, ali kombinacija visoke doze kemoterapije, terapije zračenjem i ukupne transplantacije koštane srži omogućuje povećanje preživljenja bolesnika s metastatskom bolešću od 10% do 30% ili više.

Svi bolesnici nakon oporavka trebali bi se redovito pregledavati za rano otkrivanje relapsa i kontrolu nad nuspojavama. Treba imati na umu da se niz neželjenih učinaka može pojaviti ne samo tijekom liječenja već i nakon dugog vremena nakon prestanka. Takvi učinci uključuju muške i ženske neplodnosti, kardiomiopatiju, displasičnost kostiju i povećanje vjerojatnosti razvoja sekundarnih malignih neoplazmi. Međutim, mnogi bolesnici koji su liječeni zbog Ewingovog sarkoma mogu živjeti punim životom.

Ewingov sarkom

Ewing sarkom - maligna bolest koja utječe na kostur, posebno kralježnice, zdjelice, rebra, lopatice, ključne kosti i donjeg dijela dugih kostiju.

sadržaj

Opće informacije

Ewingov sarkom prvi je put opisao 1921. godine dr. James Ewing. Smatra se jednim od najopasnijih i najagresivnijih tumora karcinoma, budući da ima veliku tendenciju metastaziranja. Najčešće se u plućima i koštanoj srži nalaze sekundarne žarišta.

Najviše osjetljivi na bolesti su djeca od 10 do 15 godina, koja pripadaju Europoidovoj utrci. Kod dječaka tumor je nešto češći nego kod djevojčica. Ewingov sarkom kod djece u većini slučajeva utječe na femur, humerus i tibiju. U starijoj dobi bolesti utječe rebra, kralješci, oštrice, ravne kosti lubanje i zdjelice. U 70% slučajeva, bez obzira na starost, tumor je lokaliziran u donjim ekstremitetima i kosti prsnog pojasa.

Četke djeteta sa sarkomom Einga 4 faze

Slične osobine karcinoma kostiju imaju tumor okruglog staništa mekih tkiva. Opisana je 1969. godine i nazvana je ekstragalektnim sarkomom Ewing. Ovi oblici dijele raka zajedničkih morfoloških i kliničkim manifestacijama, ali se razlikuju u lokalizaciji: klasični Ewing sarkom utječe na kosti i extraskeletal - meko tkivo kralježnice, prsnog koša, retroperitonealnog prostor i tako dalje.

razlozi

Uzroci Ewingovog sarkoma nisu utvrđeni. Znanstvenici vjeruju da je bolest potaknuta genetskim čimbenicima. Ovu pretpostavku potvrđuje i činjenica da se tumor kosti često nalazi u braći i sestrom.

Genetske studije novotvorina tkiva pokazuju da je u većini svojih ćelija kromosoma translokacija prisutan (mutacija) i ekspresiju proteina koji normalno prepoznaje u neuroektodermalni tkiva tijekom prenatalnog razvoja.

Istraživanja pokazuju da postoji veza između razvoja Ewingovog sarkoma i ozljeda kostiju, kao i nekih patologija, među kojima:

  • skeletne anomalije - endokondrom (benigni tumor u hrskavićem tkivu), kosti crijeva (šupljina u debljini kostiju);
  • kongenitalne defekte genitourinarnog sustava - hypospadias (kršenje strukture uretre kod dječaka), reduplicacija (udvostručenje) bubrežnog sustava.

patogeneza

Što je to bolest "Ewing sarkoma"? Do 1980., vjerovalo se da je rak kosti endotelni u prirodi, tj. Formira se iz stanica koje oblažu površinu žila i unutarnjih šupljina. Novo istraživanje pokazalo je da je Ewingov sarkom oblikovan od elemenata živčanog tkiva.

U strukturi Ewingovog sarkoma, postoje male okrugle stanice odvojene od vlaknastih međuslojava. Stanice su karakterizirane redovitim oblikom, unutar njih su zaobljena ili ovalna jezgra s kromatinom i bazofilnim nukleolima. Ewingov sarkom ne proizvodi osteoide - novo koštano tkivo.

Mehanizam stvaranja tumora kosti sastoji se u nekontroliranoj klonalnoj proliferaciji (podjele) stanica. Znanstvenici vjeruju da je potaknuta specifičnim genetskim oštećenjem, posebice genskom mutacijom koja kodira proizvodnju receptora koji pretvara jedan od faktora rasta. Kao rezultat toga, nema supresija (suzbijanja) stanične diobe s genetski izmijenjenim informacijama. Tako se razvija maligna neoplazma.

Liječnici razlikuju dvije glavne faze Ewingovog sarkoma:

  • lokalizirano - tumor oblika u koštanom tkivu i može utjecati na obližnje mišiće i tetive;
  • metastaza - rak se širi kroz tijelo.

Posebnost Ewingovog sarkoma je da se progresija bolesti javlja u kratkom vremenu, posebno u djetinjstvu.

Metastaze - sekundarna pojava malignih tumora: stanice raka ulaze krvne i limfne žile, prenijeti na druge organe, tu su fiksne i početi rasti i formirati nove tumore.

Uz Ewingov sarkom kod mnogih bolesnika, tijekom primarne dijagnoze nalaze se metastaze u plućima, koštanoj srži i kostima. U generalizaciji patologije, sekundarni fokusi se uvijek detektiraju u središnjem živčanom sustavu.

Uz specifičnu klasifikaciju, tradicionalna podjela kostiju primjenjuje se na rak kostiju u 4 faze:

  • prvi je tumor na površini kosti;
  • drugi - novi rast raste u debljinu kosti;
  • treći - postoje metastaze u blizini organa i tkiva;
  • nalaze se četvrti - daleki fokusi.

3 i 4 faze Ewingovog sarkoma su povezane s metastaznim razdobljem.

simptomi

Simptomi Ewingovog sarkoma ovise o mjestu tumora i stupnju oštećenja tkiva. U prvoj fazi postoje bolna senzacija na području neoplazme. Njihove značajke:

  • su trajne prirode;
  • rasti kako bolest napreduje;
  • Nemojte se povlačiti prilikom učvršćenja udova;
  • intenzivirati se tijekom razdoblja odmora, osobito noću.

Zbog rasta sarkoma, Ewing ometa rad obližnjeg zgloba dok nije posve imobiliziran. Najčešće se javlja 3-4 mjeseca nakon početnih simptoma. U istom razdoblju mogu se pojaviti lokalne promjene:

  • crvenilo i oteklina tkiva;
  • pojava nastanka tumora;
  • bol u palpaciji;
  • vizualno vidljiva ekspanzija vene i kapilara;
  • hipertermiju kože.

Osim toga, postoji regionalni limfadenitis (povećanje susjednih limfnih čvorova), a krhka kostiju raste, zbog čega se prijeloma javlja i kod manjih ozljeda.

Uz specifične manifestacije, Ewingov sarkom prate zajednički simptomi, među kojima su:

  • slabost i umor;
  • smanjen apetit i težinu;
  • anemija;
  • hipertermiju - do 38 ° C.

Znakovi sistemske opijenosti su među prvima, ali se u većini slučajeva uzimaju kao manifestacije druge bolesti.

Simptomi raka kostiju imaju neke osobitosti ovisno o mjestu lezije:

  • donjih ekstremiteta i zdjelice (na primjer, Ewingov sarkom u slikama) - hromost;
  • kralješnjaka - radikulopatija, ozljeda kralježnične moždine, slabost mišića, odgođeni refleksi, paraliza;
  • prsa - respiratorni neuspjeh, pražnjenje krvi s sluznicom.

dijagnostika

Osnovna metoda otkrivanja Ewingovog sarkoma je radiografija: omogućava vizualizaciju tumora, određuje njegovu veličinu i stupanj razvoja. Značajke rendgenske slike u istraživanju kostiju pogođenih Ewingovim sarkomom:

  • kombinacija osteosklerotskih i destruktivnih procesa stvaranja kostiju;
  • stratifikacija, nejasnoća kontura i odvajanje vlakana kortikalnog sloja;
  • male igle i lamelarne formacije u strukturi periostuma;
  • promjena mekog tkiva blizu tumora, koja često prelazi njegovu veličinu;
  • odsutnost komponente mekog tkiva hrskavice, kalcifikacije i elemenata patološkog koštanog tkiva.
Radiograf koljena u Ewingovom sarkomu

Osim toga, prilikom ispitivanja bolesnika s sumnjom na Ewingov sarkom, takve se instrumentalne metode koriste kao:

  • kompjuterska i magnetska rezonancija - mogu točno procijeniti veličinu neoplazme i njezin odnos s neuromuskularnim snopom, kao i prisutnost metastaza;
  • Rendgenski i CT pluća - pokazuju sekundarne karcinomi žarišta;
  • (PET), osteoskintigrafija, angiografija, ultrazvuk - služe za otkrivanje udaljenih metastaza.

Kako bi se pojasnio histološki tip tumora, izvedena biopsija - uzimanje malog uzorka s zahvaćene površine i / ili komponente mekog tkiva. Tijekom analize, pronađene su stanice tipične za Ewingov sarkom, nekroza tumorskog tkiva i koncentracija održivih stanica u blizini žila. Također je potrebna biopsija koštane srži iz ilealnih kostiju.

Tijekom dijagnoze raka kostiju se razlikuje od neuroblastoma, non-Hodgkinovog limfoma, rabdomiosarkoma i drugih malignih tumora. Biopsija neoplazme ne omogućava pouzdano određivanje vrste raka pa se provodi dodatna molekularna genetska studija, uključujući:

  • fluorescentna hibridizacija - pokazuje kromosomsku translokaciju - patognomonski simptom Ewingovog sarkoma;
  • lančana reakcija polimeraze - omogućuje otkrivanje mikrometastaza u krvi i koštanoj srži;
  • imunološka studija - omogućava identificiranje glikoproteina, sintetiziranog tumorskim stanicama kostiju.

Test krvi pokazuje leukocitozu, povećanje ESR i povećanje razine određenih enzima.

liječenje

Liječenje Ewingovog sarkoma uključuje izlaganje ne samo primarnom fokusu nego cjelokupnom tijelu, čak iu odsutnosti metastaza. Ovaj pristup opravdan je visokom agresivnošću raka kostiju i vjerojatnosti neotkrivenih mikrometastaza. Terapija se provodi konzervativno i operativno.

Komponente konzervativnog liječenja Ewingovog sarkoma su kemoterapija i kemoterapija. Oni se prakticiraju prije i poslije operacije, kao iu slučajevima koji se ne mogu raditi.

Kemoterapija uključuje upotrebu nekoliko lijekova u pojedinačno odabranoj kombinaciji. Kombinacije lijekova mijenjaju se svaka 3-4 tjedna. Ciklusi se ponavljaju 4-5 puta. Učinak kemoterapije smatra se pozitivnim ako je nakon liječenja otkriveno manje od 5% živih tumorskih stanica. S Ewingovim sarkom, propisani su vinkristin, ciklofosfamid, fosfamid, etopozid, adriamicin, vepesid i drugi lijekovi.

Nuspojave kemoterapije:

  • mučnina, povraćanje;
  • gubitak kose;
  • kršenje roditeljskih funkcija;
  • srčana bolest;
  • oštar pad imuniteta i tako dalje.

Radioterapija - vanjsko ionizirajuće zračenje u visokim dozama (do 45-55 sive). Primarni fokus i pluća obično se liječe (u prisutnosti metastaza u njima). Ewingov sarkom je vrlo osjetljiv na zračenje, ali ova tehnika ima niz nuspojava, među kojima:

  • displazija kostiju;
  • oštećenja mokraćnog mjehura i crijeva;
  • deformacija zglobova i drugih.

Izbor vrste kirurške intervencije provodi se ovisno o lokalizaciji i dubini lezije. Ranije, Ewingov sarkom je u većini slučajeva obavljao operaciju uklanjanja organa. Danas se prakticiraju konzervativne intervencije: izvodi se resekcija zahvaćene kosti, a umjesto toga umjesto toga se instalira proteza. Takve operacije uspješno se izvode na peronealnim, radijalnim i ulnarskim kostima, kao i na klavijature, rebara i lopatica. Pod određenim uvjetima kirurzi mogu zamijeniti presadku s zdjelicom zdjelice, kuka i ramena.

Ukoliko je cjelokupna resekcija tumora nemoguća, izvodi se djelomično uklanjanje. To povećava razinu kontrole nad njegovim razvojem.

Nove metode liječenja Ewingovog sarkoma temelje se na transplantaciji koštane srži i perifernim matičnim stanicama. Ova operacija povećava šanse za oporavak kod bolesnika s oštećenjem koštane srži.

Prognoza i prevencija

Prognoza preživljavanja u Jungovom sarkom ovisi o pozornici na kojoj je započeo tretman, mjesto tumora, prisutnost i mjesto metastaza. S lokaliziranim tumorom kostiju koji je uklonjen prije pojavljivanja sekundarnih žarišta, stopa preživljavanja je 70%.

Terminalno razdoblje bolesti, popraćeno višestrukim metastazama, ima nepovoljnu prognozu. Na primjer, Ewingov sarkom četvrtog stadija ileuma povezan je s vrlo velikom vjerojatnošću smrtonosnog ishoda - oko 90%. No uz korištenje visokih doza kemoterapije i terapije zračenjem, kao iu slučaju transplantacije koštane srži, stopa preživljavanja raste do 30%.

Nakon uspješnog liječenja, bolesnici bi trebali redovito pregledavati od onkologa kako bi uočili recidiva Ewingovog sarkoma. Osim toga, mnogi ljudi trebaju stalnu terapiju lijekovima zbog nuspojava antitumorskih lijekova i zračenja.

Prevencija Ewingovog sarkoma je nemoguća, jer se uzroci bolesti ne pouzdano utvrđuju.

Oticanje

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-1996. 2. Prva pomoć. - Moskva: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - Moskva: sovjetska enciklopedija. - 1982-1984 gg.

Pogledajte što je "Ewing tumor" u drugim rječnikima:

Oticanje - (J. Ewing 1866., 1943 Amer patolog, syn: omoblastoma, endotelioma difuzno kosti, Ewingov bolest, difuzni endotelioma Ewingov kosti, Ewingov sarkom,)., Maligni tumor kostiju, koji se sastoji od malih stanica s ovalnim ili kružnim jezgre i uzak... Veliki medicinski rječnik

tumor - I tumor (tumor, syn. Blastom, neoplazma, neoplazma) patološki proliferacije tkiva koji se sastoji od kvalitativno izmijenjenih stanica postane atipična glede diferencijacije, obrazac rasta i prenošenje tih svojstava na...... Medical Encyclopedia

Ewingov tumor - vidjeti tumor Ewing... Veliki medicinski rječnik

Ewingova bolest - (J. Ewing, 1866., 1943., američki patolog) vidi Ewingov tumor... Veliki medicinski rječnik

Ewing difuzni endoteliom kostiju - (J. Ewing, 1866., 1943., američki patolog) vidi Ewingov tumor... Veliki medicinski rječnik

Ewingov sarkom - (J. Ewing, 1866., 1943., američki patolog) vidi Ewingov tumor... Veliki medicinski rječnik

Tumor kostiju - ICD 10 C... Wikipedia

YUINGGA SARCOMA - (po američkom patologu J. Ewing, koji ga opisuje, 1866-1943) - maligni tumor, koji se pretežno promatra kod djece i adolescenata (češće kod dječaka), a također kod odraslih mlađih od 30 godina; lokaliziran uglavnom u dugom...... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

Ewingov sarkom - vidjeti tumor Ewing... Veliki medicinski rječnik

Ewingov sarkom - MKB 9... Wikipedia

Što je Ewingov sarkom i od koga se to događa?

Sve više i više djece, kao i mladih ljudi, uglavnom muškaraca, suočavaju s Ewingovim sarkomom. Onkološkim bolesnicima klinike, kao i njihove rođake važno je znati da može dovesti do pojave patoloških procesa, što se očituje simptome raka kostiju, i koje su metode liječenja ove vrste sarkoma.

Ewingov tumor potječe na površini ravnih i cjevastih kostiju, u golemim brojevima tih nižih i gornjih ekstremiteta. Često se obrazovanje javlja kod predstavnika europske utrke. Afroamerikanci i Mongoli rijetko susreću dijagnozu Ewingovog sarkoma.

Što je Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma koja se razvija iz koštanog tkiva. Pojava Ewingovog sarkoma se najčešće javlja u muškaraca adolescenata. Sarkom može utjecati na ljude u dobi između 5 i 25 godina, ali vrhunac pada na 12 do 17-godišnjeg dječaka. U djece mlađe od pet godina, kao i kod mladih nakon trideset godina, ovaj sarkom praktički nije dijagnosticiran.

Ovaj tumor napreduje vrlo brzo, povećava se i razlikuje se ranije od pojave metastaza. S takvim sarkoma mekih tkiva lezija to je vrlo rijetko, ali ponekad postoje slučajevi u medicinskoj praksi. Klinička slika u koštanoj Ewingov sarkom u početku beznačajan ili nepostojeće, zbog onoga što je patologija često dijagnosticira već u poodmakloj fazi s pojavom metastaza u udaljenim dijelovima tijela i patoloških prijeloma.

uzroci

Unatoč činjenici da su znanstvenici opetovano proveli različite studije, još uvijek nema točno razloga za razvoj sarkoma ove vrste. Međutim, statistički podaci omogućuju jasne linije između sarkoma i određenih patologija, bolesti. Stoga, čimbenici razvoja sarkoma kostiju mogu biti:

  • genetska predispozicija;
  • različita odstupanja u DNA;
  • Kongenitalne malformacije koštanog tkiva kod djeteta;
  • traumatske ozljede kostiju.

Ewingov sarkom kod djece može biti uzrokovan kongenitalnim anomalijama genitourinarnog sustava, u kojem se kalijacijski centri pojavljuju u kostima i različitim organima.

dijagnostika

Bolesni ljudi gotovo nikada ne sumnjaju u sebe ili na djecu prisutnost onkoloških procesa pri pojavi prvih znakova, dakle o početnoj kampanji liječniku na onkologu ne ide i govora. Prvi, kojemu se ljudi okreću kada postoji bol u kostima - traumatolog. Ovaj liječnik šalje pacijentu na X-ray, budući da u početku postoji sumnja na bilo kakvu ozljedu.

Radiografija u traumatologiji sarkomom omogućuje liječniku da vidi da kortikalni sloj kosti ima nejasne obrise, kortikalna ploča je slojevita, ima vlaknastu strukturu. Kada se uključe u patološki proces periostaka na X-zraku, vidjet će se male formacije u obliku igala i ploča. Također, slika pokazuje promjenu mekih tkiva i njihov porast u usporedbi s primarnom formacijom kostiju.

Tumor ima homogenu strukturu, prisutne hrskavice su prisutne, u ranoj fazi razvoja nema kalcifikacije ili patoloških rast kostiju. Kod identifikacije karakterističnih rendgenskih manifestacija onkologije, dijagnoza sarkoma nastavlja se u ambulanti onkologije. Onkolog određuje je li kost primarno mjesto lokalizacije tumora, a također otkriva prisutnost ili odsutnost metastaza.

Svi bolesnici koji imaju sumnju na sarkom ispitani su na najprikladniji način. Studije su podložne kostima, mekim tkivima, krvlju, raznim organima i sustavima tijela. Magnetna rezonancija ili kompjutorska tomografija mogu otkriti prisutnost metastaziranih sarkoma stanica čak i u dijelovima tijela daleko od primarnog područja lokalizacije. Zahvaljujući tim metodama pregleda, moguće je odrediti ne samo veličinu tumora i prisutnost metastaza, već i povezanost tumora s okolnim tkivima, plovilima i završetkom živčanog sustava.

Pacijenti su podvrgnuti rendgenskom prsnom košu, budući da se metastaze s Ewingovim sarkom često šire u pluća. Za otkrivanje metastaza u drugim kostima, u organima i koštanoj srži izvodi se ultrazvuk, ponekad korištenjem kontrastnog medija, pozitronske emisijske tomografije i osteoskintigrafije. Da bi se razjasnila dijagnoza, obavezna je biopsija materijala preuzetog iz tumora ili koštanog tkiva, koji se nalazi u blizini medularnog kanala.

Budući da ovaj proces raka može utjecati na koštanu srž, liječnici iz krila ilakcijske kosti uzimaju koštanu srž i napraviti bilateralni trepanobiopsiju. Da bi se odredila priroda patološkog procesa, provodi se imunohistokemijska i molekularno-genetička studija. Otkrivanje metastaza je rezultat lančane reakcije, a točna i definitivna dijagnoza temelji se na fluorescentnoj hibridizaciji i drugim studijama.

Vrste sarkoma

Bone sarkom može biti primarni, u kojem razvoj počinje u kosti, ili metastazi, kada se početno pojavljuje tumor u nekom organu, a metastaze idu na kost. Postoje dvije glavne vrste Ewingovog sarkoma:

  1. Tipični Ewingov sarkom, koji utječe samo na koštano tkivo. Najčešće takva vrsta sarkoma utječe na najveću kost u zdjelici - ileumu.
  2. Ewing žarišni Ewingov sarkom, koji je lokaliziran u mekim tkivima blizu kosti.

Svaka od ovih vrsta patologije jednako je opasna i zahtijeva neposredno ispitivanje i liječenje osobe. Što je ranije otkriven sarkom, to je vjerojatnije da će pacijent preživjeti.

Faze bolesti

Poput svih raka, Ewingov sarkom ima različite faze razvoja. U različitim fazama tumor utječe na različite slojeve određenog područja:

  1. U prvoj fazi na površini kosti nalazi se mala neoplazma koja se ne prepušta nikakvim znakovima;
  2. Tijekom druge faze, onkološki proces počinje prodrijeti u kost, pojavljuje se prva manja simptomatologija bolesti;
  3. U trećoj fazi, metastaze počinju u mekim tkivima koja okružuju kost, kao i na najbližim organima, pacijentovo stanje oštro se pogoršava, simptomi postaju intenzivniji;
  4. Četvrta faza napreduje vrlo teško, jer se metastaze divergiraju cijelim tijelom i utječu na udaljene organe i dijelove tijela.

Što je veći stupanj razvoja bolesti, to je teže liječenje i manje šanse za njegov dobri rezultat. Često, u četvrtom stupnju liječnika više nije potrebno liječiti izravno od tumora, jer terapija neće rezultirati nikakvim rezultatom. Ali čak iu dijagnostici u prvoj fazi nemoguće je govoriti apsolutnom sigurnošću o točnom liječenju, budući da mnogi čimbenici utječu na to.

lokalizacija

Na mjestu lokalizacije novotvorina ima veliku klasifikaciju. Osoba može imati sarkom:

  • koštana kost i koljeno (osteogeneza);
  • zdjelica kosti (osteosarkoma);
  • rame;
  • rebra i škapula;
  • gornja ili donja čeljust;
  • kralježnice i lubanje;
  • frontalna i okcipitalna kost;
  • ilium.

Najnovija verzija lokalizacije Ewingovog sarkoma je najčešća i traje oko šezdeset posto svih slučajeva tipičnog sarkoma. Statistički, mlađi pacijenti imaju veću vjerojatnost da imaju sarkom dugih cjevastih kostiju, dok stariji pacijenti imaju veću vjerojatnost da će doživjeti tumor na ravnim kostima.

metastaza


Čudno, najčešće s metastazama sarkoma u kostima dolazi u plućima, manje često metastaze utječu na ostala koštana tkiva i koštana srž. U iznimnim slučajevima, tumor može otpustiti metastaze u retroperitonealni prostor, pleuralnu regiju, limfne čvorove ili druge organe. Metastaza se može pojaviti na nekoliko načina:

  1. Hematogena - krvotok;
  2. Limfno - kroz limfne žile;
  3. Retroperitonealni - u retroperitonealnom prostoru;
  4. Mediastinal - na medijastinumu.

Budući da se metastaze s Ewingovim sarkom pojavljuju vrlo rano i brzo napreduju, pedeset posto pacijenata koji su upravo okrenuli liječnika već ima takve lezije. Devedeset posto djece tijekom dijagnoze ima mikroskopske metastaze u tijelu.

Simptomi bolesti

U početnoj fazi razvoja Ewingovog sarkoma, praktički nema simptoma. Glavni znak pri patološkom procesu je bol u području lokalizacije tumora. U početku, bolna senzacija nije izražena, bolna, može se pojaviti i nestati. Nakon kratkog vremenskog razdoblja osoba se suočava sa snažnom boli koja se ne odvaja čak i nakon uzimanja analgetika. Sindrom boli pogoršava se noću i tijekom dodira zahvaćenom području.

Postoji kršenje motoričke aktivnosti u najbližim zajedničkim, mekim tkivima na području tumora koji postaju natečeni i hiperemični. Neoplazma na nozi dovodi do kršenja hodnika, a tumor se može probiti kroz kožu. Postoji klinička slika opijenosti:

  • povećana tjelesna temperatura;
  • osjećaj slabosti;
  • početak mučnine;
  • smanjena tjelesna težina;
  • povećani limfni čvorovi;
  • slab apetit;
  • poremećaja spavanja;
  • anemija.

Kako tumor raste, vanjski simptomi počinju izgledati sve jasnije. Rast neoplazme dovodi do deformacije tijela, stanjivanja kože, raspodjele vene, promjena boje kože na plavom ili venskom. Postoje i specifični znakovi u sarkomu:

  1. U zdjelici - urinarna inkontinencija, kršenja defekacije, paraliza nogu;
  2. Metastaze u plućima - krv u ispljuvaju, oštećena dišna funkcija itd.

Zbog nedostatka ili slabo izražene kliničke manifestacije u prvoj fazi, dijagnoza se često odgađa kada je liječenje već nedjelotvorno.

liječenje

Ewing sarkom, kada liječenje treba biti usmjerena ne samo na mjestu tumora, ali i na cijelo tijelo, jer u većini slučajeva, osobito kod djece, tu su mikroskopske metastaze koje se ne može otkriti tijekom ispitivanja. Liječenje je složeno. Pacijenti su propisani kemoterapijom pomoću hormonalnih lijekova, zračenja, kirurgije.

Radioterapija

Izvođenje radijacijske terapije je potrebno za zaustavljanje rasta patoloških stanica prije operacije radi uklanjanja tumora. Također, ovaj tretman se obavlja nakon kirurškog zahvata kako bi se uklonile male metastaze i spriječilo recidiviranje. Radijacija se provodi na području gdje se nalazi neoplazma. Pacijent može biti potpuno ozračen u slučaju metastaza.

Liječenje lijekovima

Kemijski lijekovi mogu ubiti mali tumor i smanjiti veličinu tumora. Ako nakon tretmana više od 5% patoloških stanica ne živi, ​​onda se terapija može smatrati uspješnom.

Folk lijekovi

Ewingov sarkom se ne može liječiti s narodnim lijekovima, ali oni mogu ublažiti stanje bolesnika nakon kemoterapije i zračenja, a također zaustaviti neke od simptoma bolesti.

pogled

S Ewingovim sarkom, prognoza je ovisna o početku liječenja. Ako se bolest dijagnosticira na vrijeme, stopa preživljavanja nakon terapije iznosi 75%. Kod metastaza prognoza se pogoršava. Jao, kemoterapija i radijacijska terapija imaju mnoge nuspojave, nakon čega osoba može živjeti manje od očekivanog.

prevencija

Ne postoji profilaksa sarkoma, stoga se kod prvog znaka potrebno obratiti liječniku. Nakon liječenja, svi pacijenti su registrirani na onkološkom centru i podvrgnuti se periodičkom pregledu.

Voliš O Travama

Društvene Mreže

Dermatologija