Stargardtova bolest - nasljedna bolest mrežnice koja se manifestira s distrofnim promjenama u makularnoj zoni i dovodi do gubitka središnjeg vida. Debije ove bolesti pada na djecu ili adolescente. U bolesnika su zabilježeni središnji skotomi i poremećaji vida u boji. Napredovanje Stargardtove bolesti dovodi do potpunog sljepila. Dijagnoza se provodi uz pomoć oftalmoskopije, fluorescentne angiografije i mrežnice EFI. Za liječenje se koriste injekcijske terapije (vitamini, antioksidansi, angioprotektori), fizioterapija, postupci revaskularizacije i tehnika autologne tkiva.

Stargardtova bolest

Drugi naziv za Stargardtovu bolest - juvenilna makularna degeneracija - odražava suštinu bolesti: počinje u mladoj (maloljetnoj) dobi i karakterizira štetu makule, receptorskom aparatu vizualnog analizatora. Bolest je opisala njemački oftalmolog Karl Stahardt početkom 20. stoljeća kao urođena lezija makularnog područja oka, koja je naslijedila u jednoj obitelji. Tipični oftalmoskopski znakovi Stargardtove bolesti su polimorfni: "atrofija koroida", "bikova oka", "slomljena (krivotvorena) bronca". Patogenetsko ime patologije - "žutokrvna abiotrofija retine" - odražava promjene u fundusu očiju.

Godine 1997. genetičari su pronašli mutaciju ABCR gena koji uzrokuje poremećaj proizvodnje bjelančevina, koji mora prenijeti energiju na fotoreceptorske stanice. Nepotpuni nosač ATP dovodi do smrti fotoreceptora mrežnice očiju. Različiti tipovi nasljedno-uvjetovane makularne degeneracije pojavljuju se u 50% slučajeva patologije oka. Od tih, Stargardtova bolest je oko 7%. Nosološka forma dijagnosticira se na učestalosti od 1: 10.000 i karakterizira progresivni tijek. Bilateralna patologija očiju započinje u mladoj dobi (od 6 do 21 godine) i dovodi do teških posljedica do potpunog gubitka vida. Bolest ima društvenu važnost, jer dovodi do invaliditeta u mladoj dobi.

Uzroci Stargardtove bolesti

Nasljeđivanje ne ovisi o spolu pacijenta i roditeljima. Patologija uglavnom se prenosi autosomno recesivno, što je baština bolesti nije povezano sa seksom (autosomno - zbog ne-spolnih kromosoma) i nisu uvijek prenose na buduće generacije (recesivno nasljeđivanje put). Prema najnovijim podacima genetičara, patologija gena može se prenijeti i dominantnim tipom. Kada nedostaci dominantna vrsta nasljedstva gena - sinteza regulatora proteina transporter ATP - Bolest se nastavlja lakše i rijetko dovodi do invaliditeta. Većina stanica receptora makule (vrh) makule fundusa funkcionira. U bolesnika s dominantnom vrstom nasljeđa, bolest se javlja uz najmanje manifestacije. Pacijenti ostaju učinkoviti i mogu voziti čak i vozila.

Glavni uzrok makularne degeneracije je da oni pate od nedostatka energije. Nedostatak gena dovodi do sinteze inferiornog proteina koji prenosi ATP molekule kroz membranu stanica makule - središte retine, u kojoj su fokusirane grafičke i bočne slike. Nema krvnih žila na području žute točke. Hranidba konusnih stanica provodi se zbog ATP nosača proteina iz obližnje vaskularne membrane (choroid). Proteini se prenose kroz membranu unutar konusnih stanica ATP molekule.

Pod normalnim uvjetima, rodopisni fotoreceptori apsorbiraju svjetlost fotona, pretvaraju se u trans-retinal i opsin. Nakon toga, trans-retinal pod utjecajem energije ATP, koji se prenosi proteinima nosača, pretvara se u retinal, koji se kombinira s opsinom. Tako se rodopsin obnavlja. Uz nasljednu mutaciju gena, nastaje inferiorni proteinski nosač. Kao rezultat toga, obnova rodopina je prekinuta i nakuplja se mrežica. Ona se pretvara u lipofuscin i ima izravni toksični učinak na konusne stanice.

Razvrstavanje Stargardtove bolesti

Vrste bolesti ovise o prevalenciji zone lezija makule. U oftalmologiji razlikuju se slijedeći oblici Stargardtove bolesti: centralni, pericentralni, centroperic (mixed). Kada središnji oblik utječe na stanice u središtu žute točke. To se izražava u padu središnje vizije. Pacijent ima središnji skotom (iz skupine "scotos" - tama). Središnja zona pada iz vida. Pacijent vidi sliku s tamnom točkom na mjestu učvršćivanja pogleda.

Pericentralni oblik karakterizira izgled stoke na strani točke pričvršćivanja. Osoba je u stanju usredotočiti izgled, ali bilježi pad na jednoj strani od središta vizualnog polja u obliku polumjeseca. S vremenom scotoma stječe izgled tamnog prstena. Centralni periferni oblik počinje od središta i brzo se proteže na periferiju. Tamna mrlja rastu i potpuno blokiraju vidno polje.

Simptomi Stargardtove bolesti

Manifestacije bolesti počinju u dobi od 6-7 godina. U svim pacijentima, bez obzira na vrstu nasljeđivanja, opažaju se središnji skotomi. Uz povoljan tijek skotoma rođaka: pacijent vidi svijetle objekte s jasnim konturama i ne razlikuje objekte slabom ljestvicom boja. Mnogi pacijenti imaju kršenje vizije boja po vrsti crveno-zelene diskromije, u kojoj osoba vidi svjetlo zelenu boju kao tamno crveno. Istodobno, neki bolesnici ne primjećuju promjenu u percepciji boja.

U početnoj fazi bolesti, granice periferne vizije se ne mijenjaju, s progresijom, središnji skotom se širi, što dovodi do potpunog sljepila. Istodobno s pojavom pada središnje vizije, njezina oštrina se smanjuje. U završnoj fazi Stargardtove bolesti, vidni živac se atrofira. Čovjek u potpunosti gubi vid. Nema promjena u drugim organima, bilo u početnoj ili terminalnoj fazi bolesti.

Dijagnoza Stargardtove bolesti

Bolest počinje u djetinjstvu - ovo je jedan od glavnih znakova za diferencijalnu dijagnozu. Uz pomoć oftalmoskopije nalazi se široki prsten smanjene pigmentacije koji okružuje tamni centar. Oko blijedog prstena označen je sljedeći niz hiperpigmentiranih stanica. Slika nalikuje "bull eye" ili "kovanoj bronci". Foveolarni refleks negativan. Makularna visina nije određena. Prilikom ispitivanja žute točke nalaze se žućkasto-bijele mrlje različite veličine i konfiguracije. S vremenom, granice inkluzije su mutne, mjesta dobivaju sive boje ili potpuno nestaju.

Tijekom perimetrije s Stangardtovom bolesti, središnji skotomi su pozitivni ili negativni (pacijent ih ne osjeća). S centralnim oblikom bolesti, razvija se crveno-zelena deuteranopija. Periferni oblik ne karakterizira kršenje percepcije boja. Prostorna osjetljivost kontrasta varira u cijelom području: odsutna je u području visokih frekvencija (u središnjoj regiji do 6-10 stupnjeva) i smanjuje se u području srednje frekvencije.

U početnoj fazi bolesti dolazi do smanjenja pokazatelja makularne elektrografije u središnjem obliku distrofije. S daljnjim napredovanjem, električni potencijali se ne bilježe. S mjestom distrofije uz središnju perifernu zonu, u početnoj se fazi javlja normalna elektrografija i elektrokultura. Zatim se vrijednosti konusa i štapića eletroničke retinografije smanjuju na subnormalno. Bolest je asimptomatska - bez ometanja vizualne oštrine i percepcije boja. Granice vidnog polja su unutar normalnog raspona. Blago smanjena tamna prilagodba.

Uz pomoć fluoresceinskom angiografijom u pozadini „bikova oku” nije pronađena gipofluorestsentsii zone vidljive kapilare, „tihi” ili „tamna” korioidea. U područjima vidljiv Atrofija giperfluorestsiruyuschie prečke mrežnice pigment epitelnih stanica. Histološki pregled u središnjoj zoni fundusa određuje povećanu količinu pigmenta - lipofuscin. Zabilježena je kombinacija hipertrofiranih i atrofiranih stanica pigmentnog epitela.

Molekularna genetska analiza omogućuje vam da primijetite mutaciju gena prije pojave bolesti. Pronaći zamjenu nukleotida, PCR se izvodi u stvarnom vremenu pomoću nekoliko DNA sonde - „molekularne beacons”. Diferencijalna dijagnoza bolesti Stargardt izvodi sa stečenim distrofije lijeka, mrežnice blotovi Iskrenost, obiteljska druze, juvenilni retinoshiza dominantne progresivno foveal, konc, kolbochno šipke i-štapića stošca distrofije.

Liječenje i prognoza Stargardtove bolesti

Ne postoji etiološki tretman. Kao opće pomoćno liječenje, parabulbar injekcije taurina i antioksidansa, primjenjuju se vazodilatatori (pentoksifilin, nikotinska kiselina), steroidni pripravci. Vitaminoterapija se koristi za jačanje krvnih žila i poboljšanje opskrbe krvlju (godina B, A, C, E). Prikazane su fizioterapeutske metode liječenja: elektroforeza lijekova, ultrazvuk, laserska stimulacija mrežnice. Primijenjena je tehnika revaskularizacije retine transplantacijom u zonu žutog mjesta snopa mišića. Razvija se patogena obnova oftalmološke tehnologije autologne tkivne terapije uz pomoć matičnih stanica masnog tkiva pacijenta.

Stargardtova bolest počinje u ranoj dobi i brzo dovodi do oštećenja vida. U rijetkim slučajevima, s dominantnom vrstom nasljeđivanja, vizija polako pada. Pacijenti se savjetuje gledati oftalmologa, uzimati komplekse vitamina i nositi sunčane naočale.

Simptomi i liječenje dobi povezane makularne degeneracije

Makula je odgovorna za oštrinu središnje vizije koju osoba koristi za čitanje tekstova i vožnju automobila. Periferna vizija istodobno zadržava svoju funkcionalnost. Čovjek postupno gubi svoju učinkovitost, postaje slabovidnik. Makularna degeneracija oka je potres današnjeg društva, budući da bolest ne utječe samo na starije osobe, već i na ljude mlađe dobi. Što je to i kako se nositi s makularnom degeneracijom?

Uzroci razvoja bolesti

Točni uzroci makularne degeneracije još nisu utvrđeni. Liječnici prepoznaju nekoliko čimbenika koji doprinose pojavi patologije:

  • oslabljena prehrana mrežnice;
  • vaskularne patologije;
  • jaka sunčeva svjetlost;
  • nedostatak mikroelemenata;
  • ovisnost nikotina;
  • ishemija, hipertenzija;
  • doba osobe.

Prema istraživanju, otkriveno je da u dobi od 50 godina patologija utječe samo na 2% populacije, a nakon 75 godina patnje od makularne degeneracije postaje sve više - oko 30%.

Zašto se javlja skleroza retinoze? Znanstvenici povezuju ovu patologiju s nasljednošću, budući da je identificiran niz gena koji pohranjuju informacije o patologiji mrežnice i osobitosti strukture žute točke.

Najčešće, makularna degeneracija utječe na žene tijekom menopauze. Liječnici povezuju ovu situaciju s prestankom proizvodnje estrogena, koji štite tijelo od mnogih bolesti. Muška populacija ponekad pati od makulodistrofije.

Obratite pažnju! Makularna degeneracija utječe na europsko stanovništvo planeta, au azijskoj regiji takvi slučajevi predstavljaju iznimku od pravila.

Sljedeći razlog koji izaziva retinalnu distrofiju je nedostatak hranjivih tvari važnih za dobar rad vizualnih organa. Deficit antioksidansa i cinka nepovoljno utječe na zdravlje, jer pridonosi brzom starenju tijela. Nedostatak vitamina A, E i C također doprinosi procesu degeneracije mrežnice.

Pušenje je ubrzivač razvoja bilo koje patologije, uključujući i makularnu degeneraciju. Ako se osoba riješi opasne navike, patologija se može izbjeći.

Sunčeva svjetlost je izvor života na zemlji, međutim, utjecaj izravnih zraka na oči šteti mrežnici. Treba nositi sunčane naočale kada hodate po jakom suncu, osobito nakon podneva i do večeri.

Razvoj bolesti

Patologija počinje kršenjem cirkulacije krvi u retini oka. Tijekom vremena, pacijent primjećuje da je tamna mrlja pojavila pred njegovim očima, koja se širi. Pojava mrlja povezana je s atrofijom osjetljivih živaca lišenih izvora napajanja.

Patologija ima dva oblika:

  1. suho;
  2. mokro.

Razlika u oblicima tijeka bolesti sastoji se u formiranju (ili odsustvu) novih kapilara u mrežnici, koje karakterizira slaba propusnost zidova. U većini slučajeva pacijenti razvijaju vlažni oblik retincijske distrofije, karakteriziran proliferacijom kapilara.

Prikazuje se suha makularna degeneracija kao posljedica starenja tijela (i prorjeđivanje žute točke) i nije karakterizirano stvaranjem novih kapilara. Patologija se pojavljuje kod pacijenata u dobi od 50 ili 60 godina. Osoba osjeća značajno smanjenje vidne oštrine, čitanje teksta zahtijeva više osvjetljenja. Ovaj oblik patologije može proći u mokro, ali ne uvijek.

Mokra makularna degeneracija je najopasniji oblik bolesti, budući da ga prati i mikro krvarenje u retini oka. Osjetljive stanice su oštećene, što negativno utječe na kvalitetu vidljivosti. Izvanredne svjetlosno osjetljive ćelije tvore mrlju koja sprečava jasnu razliku objekata.

Ovaj oblik patologije može se pojaviti iu latentnoj i u progresivnoj fazi. Latentni oblik karakterizira umjereno stvaranje novih kapilara, dok postotak smanjenja vida nije izražen jasno. Otvoreni oblik karakterizira stvaranje velikog broja kapilara i pojave ožiljnog tkiva. Gubitak vida u ovom slučaju je značajan.

Simptomi dobne makularne degeneracije

Kako odrediti početak razvoja patologije? Makularna degeneracija povezana s dobi u početnom obliku (suha) bezbolno prolazi, osoba jednostavno treba više svjetla za čitanje teksta. Također znak razvoja bolesti je slaba prilagodba tami - osoba ništa ne vidi kad se kreće od osvijetljene sobe do mraka.

Sljedeći znak (osnovne) makularne degeneracije u početnom obliku je iskrivljenje slika - tiskani tekst "pluta", ljudska lica teško je prepoznati zbog pogrešne vizualizacije. Ovo izobličenje može se promatrati samo u jednom oku nekoliko godina zaredom. Ovo je podmuklost retinalne distrofije jer je teško prepoznati patologiju zbog kompenzacije nedostataka jednog oka drugog.

Ako patologija utječe na oba oka istodobno, život osobe se radikalno mijenja: mogu se pojaviti halucinacije, povezane sa slikama predmeta, životinja, pa čak i ljudi. Pacijentica se boji govoriti o onome što se dogodilo s rodbinom zbog straha da je poznat kao luđak. Međutim, razlog takvim vizijama nije u psihičkoj osobi, već u kršenju vizualne funkcije.

Prvi znak razvoja vlažnog oblika distrofije je izobličenje ravne linije: osoba ga vidi kao upletena. To je zbog penetracije krvi iz novih kapilara u mrežnicu, što nepovoljno utječe na lokaciju i funkcionalnost fotoosjetljivih živčanih stanica. Bilo koji predmet prije očiju pacijenta mijenja svoj oblik i pojavljuje se u iskrivljenoj verziji.

Zatim osoba primjećuje pojavljivanje tamnih mrlja pred očima, što vam ne dopušta da vidite nešto ispred vas. Oštrina i oštrina vida naglo padne, osoba gubi orijentaciju u svemiru.

Macrogodistrofia Stargardt

Što je Stargardtova makularna degeneracija? Ovo je maloljetni oblik retincijske distrofije, naslijedio od rodbine. Seksualna pripadnost u prijenosu mutiranih gena nije promatrana, tj. U rodu dječaci i djevojčice mogu biti bolesni. Patologija se očituje obično od 12 do 16 godina, ali ponekad i ranije. Stargardtova abiotrofija je put ka slijepima ako se ne liječi na vrijeme.

Nedostatak gena dovodi do neispravne proizvodnje proteinskih struktura, što nepovoljno utječe na percepciju boja i grafičkih slika. Manjkav nosač informacija o bjelančevinama ne može osigurati normalno funkcioniranje vizualnih percepcija.

  • suzne oči;
  • neprozirnost rožnice;
  • crvenilo očnih bjelančevina;
  • strah od svjetla;
  • bol u očima.

Pacijenti su zabilježeni zbog boja sljepila - kršenje percepcije boja na svjetskoj slici. Kada se bolest razvije, pacijent ima središnju zonu vidljivosti - objekt s tamnom točkom se vizualizira na različitim mjestima, tj. U sredini ili na bočnoj strani. Tijekom vremena, mrlja može povećati i djelomično ili potpuno pokriti promatrani objekt.

Prvi znakovi bolesti mogu se pojaviti već 6 ili 7 godina. Djeca imaju pogrešnu percepciju boje, tj. Zelena boja se vidi u crvenom i obratno. Međutim, dikromatija nije uvijek prisutna u razvoju makularne degeneracije. Početni stupanj bolesti nije obilježen patologijom periferne vizije - kršenja se tiču ​​samo središnje vizije. U budućnosti, tamno mjesto raste i potpuno zatvara vidljivost, to jest, pojavi se sljepilo.

Ne postoji radikalna shema za liječenje makrogodistrofije Stargardt. Pacijenti dobivaju vitaminske injekcije, propisani su antioksidanti, primjenjuju se lijekovi za steroide i vazodilatatore. Pomoćne procedure ukazuju na lasersku stimulaciju mrežnice, fizioterapijskih postupaka i ultrazvučnih terapija.

U 2009, oftalmolog Romashchenko predložio metodu tkiva stanica terapija na temelju razvoja znanstvenika Filatov. Prema rezultatima primjene inovativne tehnike, bilo je moguće vratiti viziju mnogim pacijentima. Terapija matičnim stanicama pomaže u sprečavanju razvoja sljepoće. Ova tehnika se koristi samo u jednom medicinskom centru u Rusiji - "He Clinic", koji se nalazi u St. Petersburgu.

liječenje

Nakon dijagnoze fundusa i posuda mrežnice, propisana je terapija za makularnu degeneraciju. Svaki pacijent prima individualnu shemu terapijskih manipulacija, ovisno o stupnju oštećenja tkiva mrežnice.

Važno! Pokrenuti oblik suhe makularne degeneracije nije tretiran, pa je potrebno potražiti pomoć na početku razvoja patologije.

Ako je pacijent na vrijeme da se obratite oftalmologu, terapijske mjere mogu usporiti razvoj patologije. U tom slučaju, viziju se može spremiti. Za ispravak vida propisane su velike doze antioksidansa i pripravaka koji sadrže cinka. Vrlo je važno jesti namirnice bogate vitaminima C, E, A i uzimati lijekove s tim vitaminima. Svatko bi trebao razmisliti o tome nakon 50 godina.

Vlažni oblik patologije karakterizira proliferacija kapilarne mreže, pa su metode liječenja usmjerene na suzbijanje rasta novih krvnih žila. Pacijenti se dodjeljuju intraokularne injekcije, obavljaju se laserska korekcija i fotodinamička metoda. Međutim, ova metoda liječenja nije u stanju potpuno izliječiti pacijenta.

Lasersko liječenje može uništiti i ukloniti nove kapilare - to pomaže osloboditi tkiva očiju od viška krvnih žila, ali može oštetiti vizualne strukture u blizini. To jest, rješavanje jednog problema podrazumijeva novi. Posljedica takvih manipulacija je pogoršanje vida, ali iz drugog razloga. Lasersko korekcija pomoći će samo u slučaju da se mjesta krvnih žila odmaknu od žutog mjesta.

Važno! Prema statističkim podacima, laserski tretman često izaziva relaps patologije. Unatoč liječenju, vizija se stalno pada i nije ga moguće vratiti.

Fotodinamička terapija, u usporedbi s laserom, daje najbolje rezultate. Prvo, nema rizika od uništavanja zdravih tkiva. Drugo, prilika za poboljšanje vida je prilično velika. Fotodinamička terapija utječe samo na patološke posude, glatku točku i uredno. Pacijentu se daje posebna intravenozna formulacija, a zatim mrežnica je izložena bljeskovima svjetlosti. Svjetlo aktivira uvedenu supstancu, a patološke kapilare su uništene.

Važno! Nakon fotodinamičkog postupka, potrebno je zaštititi vaše oči od jakog svjetla 5 dana kako ne biste ponovno aktivirali fotoaktivnu tvar.

Ova terapija također ima nedostatak - kratkoročni učinak. Pacijent nakon nekog vremena treba drugi put, jer kapilare ponovno rastu.

Druga metoda terapije su intraokularne injekcije. Pacijentu se daju lijekovi koji blokiraju rast tumora. Oko se prethodno anestezira, a zatim se lijek ubrizgava. Takve injekcije moraju se obavljati svaki mjesec. U nekim slučajevima, intraokularne injekcije mogu vratiti izgubljenu viziju.

Retinalna distrofija u trudnoći

Patologija se odnosi na žene s teškim kratkovidnošću. S velikim tjelesnim naporom tijekom porođaja može doći do retinalne odvajanja. Stoga ova kategorija žena provodi cezariannu sekciju kako bi se izbjegao rizik.

Tradicionalni tretman i prevencija

Razmotrite kako se makularna degeneracija mrežnice liječi narodnim metodama. Ove metode imaju veću vjerojatnost da spriječe bolest i nisu lijek za distrofiju. Ipak, ako unaprijed brinete o zdravlju oka, možete izbjeći teške patologije i gubitak vizualne funkcije. Važnu ulogu u sprječavanju i pomoći u iscjeljivanju pripada voću i povrću u njihovu sirovom obliku:

  • jagode;
  • borovnice;
  • rajčice;
  • zeleno;
  • proklijalo zrno.

Lutein - nužna komponenta za zdravlje očiju - mora stalno ući u prehranu bolesnika. To je u velikim količinama svježeg špinata, žumanjka, brokule, peršina i grašaka. Za zdravlje očiju, korisno je jesti pistacije i bundeve, marelice i naranče.

Vitaminski napitak s borovim iglama

Ovaj će alat pomoći tijelu zasićen potrebnim komponentama i ojačati imunološki sustav. Sipati kuhana voda (litra) 10 komada sjeckane igle, 4 dijela ljuske od žarulja i 4 komada slomljene pseće. Sastojci kuhaju oko 10-12 minuta bez intenzivne vrenja, ohladite i filtrirajte kroz gulet. Dobiveni sastav piti tijekom dana. Tijek jačanja imuniteta je mjesec dana.

Jačanje imuniteta potiče serum češnjaka i kozjeg mlijeka.

Važno! Korištenje narodnih metoda treba biti dogovoreno s oftalmologom.

Oprezni stav prema očima pomoći će zadržati viziju dugo vremena. Stoga, promatrajte higijenu očiju, i to:

  • Nemojte čitati u slabo osvijetljenoj sobi;
  • Nemojte dugo gledati televizor i nemojte gurati oči;
  • nosite sunčane naočale na suncu;
  • uzeti minerale i vitaminske komplekse;
  • ukloniti masnu hranu;
  • učiniti gimnastiku za oči;
  • voditi aktivan način života;
  • riješite se navike pušenja.

Važno je zapamtiti da retina distrofija može dovesti do atrofije optičkog živca, koji je odgovoran za percepciju i prijenos vizualizacije u mozak. A samo aktivna terapija i njegu vida mogu održavati minimalnu razinu vizualizacije - 0,2. Bolje je od potpunog sljepila.

Degenerativne promjene u mrežnici lakše se spriječiti nego liječiti. Do danas, lijekovi nemaju radikalnu metodu otklanjanja ove bolesti - sve medicinske manipulacije mogu samo usporiti razvoj patoloških promjena. Stoga, zdravlje očiju u potpunosti ovisi o osobi. Važnu ulogu u sprječavanju makularne degeneracije mrežnice igraju vitaminski ishrani i pravi način života. Jedite više svježeg zelenila i voća, bacajte konzervanse i masnu hranu.

Uklonite slobodne radikale iz tijela, utječu na oči i pomažu zelenom čaju. Oslobađanje od pušenja i alkohola učinit će progresivni doprinos poboljšanju tijela. Umjereno fizičko opterećenje prema dobi također iscjeljuje tijelo. Kada zamor umora zahtijeva odmor - ne možete nadjačati vizualne organe. Zaštitite oči od jakog sunčevog svjetla, uzimate lijekove lutein, bakar i cink - oftalmolog će vam pomoći prilagoditi dozu. U najmanjoj sumnji na patologiju, odmah se posavjetujte s oftalmologom.

Liječenje Stargardtove bolesti: nemoguće je postalo moguće

Ugodno je razgovarati s Michaelom: on je inteligentan i dobro čitan, ima puno hobija, a glavna stvar - automobilska utrka - može reći satima. Inteligentna osoba - naočale su ukrašene. Mirno, samouvjereni mladić od 18 godina. A stranac je slušati ono što on kaže.

Stargardtova distrofija: Put ka sljepoći

"Uvijek sam imao loš pogled. Opazio sam od oftalmologa iz djetinjstva. Uzeo sam je lagano, naočale me nisu smetale. U dobi od 16 godina počeo je primijetiti da u mraku vidim još gore i gore. Osim toga, neka se gledišta počela ispadati, doslovno: vidim ovdje, ne vidim ovdje. Da budem iskren, bio sam uplašen.

Točka je posjetila službeni vojni ured. Medicinska komisija donijela je presudu: "abiotrofija retine".

Daljnje ispitivanje je dodalo osjećaje. Dijagnoza je zvučala kao presuda: žućkasto-sporedna distrofija retine, to je Macgardodystrophy od Stargardt. Rekli su: genetika, a ništa se ne može učiniti, bolest se ne liječi

Kući sa svojim roditeljima, okrenuo mi se cijeli Internet, preko prijatelja su konzultirali nekoliko oftalmologa profesora, pronašao način da se u kliniku u Izaile, Njemačke, SAD-a... Gdje god mi mislili, medicina može učiniti sve, rekli su nam da su nade za povoljan ishod liječenja tamo.

Nisam imao mogućnosti osim sljepoće. "

"Stargardtova abiotrofija je prilično uobičajena genetska bolest. Prema statistikama, javlja se u jednom od 20.000 ljudi. Dakle, samo u Rusiji ima oko 7.000 bolesnika koji zbog toga izgube ili su izgubili vid.

Žuto-spotted fundus, drugi naziv za ovaj sindrom, obično se manifestira u adolescenciji i ranoj adolescenciji - od 12 do 16 godina. Gubitak vida obično odvija vrlo naglo - u slučaju Michaela, proces je trajao samo šest mjeseci.

U "Unicomed" Michael je bio 18 godina, to jest, godinu i pol nakon što je dijagnosticiran. Do tog vremena, praktički nije vidio ništa u mraku, bili su promatrani skotomu - gubitak vida.

Bez ispravka, desno oko vidjelo je 20%, lijevu oku - 15%. Nakon korekcije optike, pravo oko je 65%, lijevo oko 55%.

Dinamika procesa omogućila je potpuno napuštanje vida do 20 godina ".

Degeneriranje Stargardta nije presuda

Ono što Misha govori je poput čuda.

"Nastavili smo pretraživati, a na mjestu" Unicomed "čitali su kako liječe Stargardtov sindrom! Teško je vjerovati, ali otišli smo u Moskvu.

Nakon prve sesije regenerativne terapije, počela sam bolje vidjeti u mraku, poboljšala se moja vizija. Osjećaji su kao da je netko zadnji put isprao prljavi vjetrobran koji je pokrivao pregled. Fantastična!

Ukupno sam prošao kroz tri sjednice - sada imam pauzu. Nakon 6 mjeseci, morat ćete proći drugu proceduru. Usput, već sam se vratio na motorsports, uključujući noćne utrke! "

"Nema čuda i bez ikakve fantastike u slučaju Michaela, naravno, ne.

Ako vrlo kratko, je osnova regenerativne terapije - jedinstvena transplantacija autolognih stanica, koji stimulira mrežnice ažuriranje (predmetak „auto” znači transplantaciju, stanice za koje su uzete iz samog čovjeka, a to je transplantirati).

Primjena metode pokazuje pozitivan učinak u gotovo svim pacijentima. Polje gledanja se širi, oštrina se poboljšava. A ako bolest nije genetski ili loše zanemarena, uvijek vidimo značajno poboljšanje ozbiljnosti i kvalitete vidljivosti.

Kompleksne bolesti, poput Mikhaila, prestaju napredovati. Bolje se poboljšava stanje retine i njezine prehrane - značajno poboljšava i vizualne funkcije.

U slučaju Michaela, tri mjeseca nakon prve sesije regenerativne terapije, skotoma je nestala, pokazatelji vida su se promijenili na ovaj način:

Bez optike: desno oko - 30%, lijeva - 25%

S odabranom optikom: desno oko - 85%, lijeva - 75%.

Sada, nakon tri sjednice tretmana, dok je Michael ne treba daljnje liječenje, ali nakon 6-8 mjeseci to je opet došao na ispitivanje: bez obzira koliko to može činiti čarobni način za reprogramiranje gena nitko nije naučio, a za održavanje rezultati liječenja treba ponoviti povremeno. "

Michaelov slučaj daleko je od jedinstvene: kod nas u "UniMedu" ljudi su odbijeni od strane drugih klinika. Čak iu stadiju ne-vida, mnogi od njih, zahvaljujući regenerativnoj terapiji, vraćaju viziju.

Kako se postupak izvodi

Za obavljanje regenerativne terapije nije potrebna bolnička provjera. Transplantacija staničnog materijala izvodi se na izvanbolničkoj osnovi za jedan dan: pacijent provodi 10-12 sati u klinici.

Ali ono što izgleda kao čudo izvana, zapravo - rezultat napornog rada.

Proizvodnja transplantata započinje s uzorkovanjem koštane srži. Zatim je pripremljen na poseban način. Postupak za pripremu stanica je vrlo složen. To zahtijeva posebnu opremu, istodobno sudjelovanje u procesu nekoliko stručnjaka klase u biologiji stanice i točno slijedno izvršenje brojnih operacija.

Dobiveni materijal za posebnu tehnologiju uveden je pacijentu ovisno o njegovoj bolesti i stanju organa vida.

U večernjim satima, nakon pregleda oftalmologa, odlazi kući do sljedećeg postupka. Interval između postupaka određuje se pojedinačno, ali njihov učinak je kumulativan. A ako se između prvog, drugog i trećeg postupka traži, recimo, tri mjeseca, a zatim između trećeg i četvrtog, to traje šest mjeseci. I tako dalje.

Između postupaka potrebno je liječenje Stargardtove bolesti redovito dinamičko promatranje oftalmologa, u vremenu da "presreće" moguće gubitak vida.

Naravno, dobivanje učinka je lakše kada se liječi bolest u najranijoj fazi, bez čekanja gubitka vida, potpuna ili djelomična. Ako to primijetite vizija postaje sve gore (Pogotovo u mraku ili u sumrak), ako je sužen vidno polje, ako su boje manje svijetao zvuk - odvojite trenutak pojaviti oftalmologa.

Neizlječive bolesti postaju sve manje i manje - au klinici "Unicomed" imamo sve mogućnosti za to. Regenerativna terapija pokazuje pozitivne rezultate ne samo u bolesnika s Stargardt bolesti, ali iu liječenju atrofija očnog živca, makularne degeneracije drugačije prirode, drugim oblicima retinalne distrofije.

Nazovite i dogovorite termin telefonom +7 (495) 215-18-19 u Moskvi.

Stargardtova distrofija i retinalna makularna oštećenja

Degeneracija Stargardt je disfunkcija pretežno središnjeg položaja mrežnice (makule). Ovu bolest karakterizira oštećenje mrežnice makule, što zauzvrat ugrožava gubitak središnjeg vida. Makula je središnja točka mrežnice ljudskog oka, gdje su usmjerene zrake, oborene rožnicom.

To je makula koja nam omogućuje da jasno vidimo objekte i ljude koji nas okružuju. Posebnost vizualnog procesa zdrave osobe jest da su reflektirane zrake jasno usmjerene u središtu makule, takva se nazočnost naziva sto posto. Kada se ispred makule nalazi zraka reflektiranih rožnica, taj se fenomen naziva kratkovidnost, a nakon toga slijedi hiperkopija. Makula je zaobljena ravnina, smještena strogo u središtu mrežnice, žute boje.

Po prvi put je bolest koja utječe na makularno područje očne retine opisana početkom 20. stoljeća od strane oculista iz Njemačke Karl Stargardt. Genetska predispozicija abiotrofije retine može se dokazati tek krajem 20. stoljeća. Istraživanje je pokazalo da je uzrok Stargardtove distrofije mutacija gena, koja je odgovorna za proizvodnju vitalno važnih za fotoreceptorske proteinske stanice.

Simptomi karakteristični za abiotrofiju retine očituju se u prilično mladoj dobi - do 20 godina. Kada se prvi simptomi manifestiraju, pravodobna dijagnoza i liječenje bolesti je izuzetno važna, inače osoba riskira postati invalid (potpuno nesposobno vidjeti) u mladoj dobi.

Stargardtov sindrom karakterizira recesivna put nasljeđivanja. To znači da čak i ako su roditelji nositelji patološki opasnog gena, njihovo dijete ne mora nužno naslijediti. I učestalost nasljeđivanja određenog gena ne ovisi o spolu djeteta. Relativno nedavno, dokazano je da se Stargardtova distrofija također može prenijeti dominantnim tipom. No, u ovom slučaju prilika za razvoj invaliditeta je mnogo manje.

Etiologija i simptomi

Glavni uzrok Stargardtove distrofije je mutacija gena koja dovodi do poremećaja u proizvodnji proteina, koja je obdarena važnom funkcijom - za prijenos energije u fotoreceptorske stanice smještene u makuli. Kao rezultat toga, stanice koje pate od nedostatka energije počinju atrofijom, što može dovesti do potpunog gubitka vida.

Simptomi bolesti ovise o vrsti Stargardtovog sindroma, od kojih postoje dva. Prva vrsta makrogastroja Stargardt je najčešća. Ova bolest koja se nasljeđuje i muškarcima i ženama. Prvi simptomi se pojavljuju već na šest godina.

U proučavanju organa vida pojavljuje se karakteristična slika zvanog "bikova oka": na pigmentnom epitelu retine vidljiva je skupina smeđeg pigmenta. Obilježja simptoma "goveđeg oka" tipična su za gotovo sve bolesnike s prvim tipom makrogastrije Stargardt. Ako, kao što bolest napreduje, ne primjenjuje se odgovarajući tretman, tada se pacijentova vizija počinje brzo pogoršavati. Prvi koji odbacuje viziju boja je da pacijent prestaje vidjeti boje. Za kasnu fazu degeneracije Stargardt, gotovo kompletna atrofija fotoreceptora koji se nalaze u makuli je karakteristična.

Drugi tip degeneracije Stargardta karakterizira kasna manifestacija simptoma bolesti, što je posljedica toga što se bolesnicima kasnije liječi pritužbama o problemima oka s oftalmologom. Druga vrsta distrofije Stargardta utječe ne samo na mrežnicu oka, već i na fundusu na kojem se formiraju brojna mjesta.

Osim tipova, Stargardtov sindrom je podijeljen na oblike. Postoje tri oblika bolesti:

Središnji oblik pati od središnjeg vida. Taj se fenomen naziva središnji skotom ("skotovi" u grčkom znači "tama"). Pericentralni oblik bolesti boluje od periferne vizije. Najopasniji oblik je pomiješan. Karakterizira ga skotom središnjeg viđenja, koji se postupno mijenja u periferni prostor.

dijagnostika

Što ranije bolesnik rješava svoj problem ophthalmologu, to će lakše biti poduzimanje mjera koje će spriječiti potpun gubitak vida. Stoga, za pomoć stručnjaka treba liječiti već u djetinjstvu, kada se prvi znakovi i simptomi Stargardtovog sindroma tek počinju manifestirati.

Skup dijagnostičkih mjera za prepoznavanje pacijentove distrofije Stargardt uključuje takve vrste istraživanja:

  • oftalmoskopija;
  • perimetrija;
  • fluorescentna angiografija;
  • histološki pregled;
  • molekularna genetska analiza;
  • PCR dijagnostika.

Oftalmoskopija je studija fundusa. Analiza se provodi uz pomoć oftalmoskopa. Uz razvoj abiotrofije retine uz pomoć oftalmoskopije, naći ćete prsten niske pigmentacije uokviren drugim prstenom, koji uključuje hiperpigmentirane stanice. Ovaj se fenomen zove Bull's eye.

Perimetrija je usmjerena na određivanje vidnog polja pacijenta. Za analizu se koristi posebni aparat - perimetar. Osim toga, za analizu, pacijent može prikazati objekte različitih boja i promatrati reakciju svojih organa vida na njih. Kada se pojave simptomi degeneracije Stargardta, perimetrija može dijagnosticirati središnju stoku.

Fluorescentna angiografija može pomoći u dijagnozi retinalnih poremećaja. Za provođenje studije, pacijentu se intravenozno injektira poseban lijek, fluorescein, što omogućuje izolaciju vaskularne mreže oka. Rezultat studije fiksiran je posebnim kamerama. Prva fotografija snimljena je bez filtra.

Bilo koja histološka studija prvenstveno je usmjerena na analizu morfologije tkiva i organa. Mrežnice oka abiotrophy histološki pregled može otkriti lipofuscin u centru fundusa, kao i značajan kombinaciji atrofičnih i hipertrofične stanicama pigmentnog epitela.

Korištenje molekularne genetske analize u ranoj dobi može otkriti patološki opasne mutacije gena prije prvog znaka Stargardtove distrofije.

PCR dijagnostika je daleko najučinkovitija metoda istraživanja koja se koristi za otkrivanje DNA patološki opasnih za viruse i bakterije organizma. Uz Stargardtovu bolest, lančana reakcija polimeraze može otkriti zamjenu nukleotida tijekom primjene specifičnih DNA proba.

liječenje

Nažalost, za danas je nemoguće potpuno izliječiti naslijeđene bolesti. Abiotrofija retine nije iznimka. Liječenje Stargardtove bolesti može se usmjeriti samo na pomoćne učinke, tj. Uklanjanje simptoma bolesti i opstrukcija gubitka vida.

Kompleks mjera za liječenje makrostrikcije Stargardt uključuje:

  1. taurin injekcije.
  2. injekcije antioksidansa.
  3. pentoksifilina.
  4. nikotinska kiselina.
  5. steroidi.
  6. kompleksna vitaminska terapija.

Osim toga, mogu se koristiti i druge metode liječenja:

  • elektroforeza lijekova;
  • ultrazvuk;
  • laserska stimulacija;
  • revaskularizacija retine.

Elektroforeza lijekova omogućuje vam ubrizgavanje lijekova ispod kože pacijenta s tekućinom. Takva metoda omogućuje spremanje lijekova, budući da je kod medicinske elektroforeze potrebna mnogo manja doza lijekova kako bi se dobio željeni rezultat liječenja. oko nakon dva dana nakon postupka, medicinski pripravak je potpuno sintetiziran od strane tijela.

Stimulacija mrežnice pomoću lasera ima trofički i reparacijski učinak. Metoda revaskularizacije mrežnice omogućava transplantaciju mišićnih vlakana u makulu.

Prognoza i prevencija

Do danas, ne postoji djelotvorna metoda za sprečavanje nasljednih bolesti.

Terapijske mjere koje se primjenjuju u slučaju Stargardtove bolesti mogu samo zaustaviti proces gubitka vida.

Pacijent, kojem je dijagnosticiran abiotrofija mrežnice, treba redovito posjećivati ​​oculista, nositi sunčane naočale.

Juvenilna makularna degeneracija (Stargardtova bolest) - uzroci, simptomi i liječenje

Maloljetna makularna degeneracija ili Stargardtova bolest naziva se jedna od vrsta nasljedne makularne degeneracije mrežnice. Bolest se dijagnosticira u dobi od 12 do 20 godina i manifestira se progresivnim smanjenjem vidne oštrine oba oka.

Ovisno o lokaciji patologije, uobičajeno je izolirati 4 oblika maloljetne makularne degeneracije:

  • Na području makule;
  • Na srednjoj periferiji;
  • U paracentralnom području;
  • U središnjim i periferijskim područjima (mješoviti oblik).

Trenutne genetske studije dokazuju da juvenilna makularna degeneracija i bolesti Franceschetti (žuto-spotted fundus) su fenotipski znakovi jedne bolesti.

uzroci

Bolest se prenosi autosomno recesivno nasljeđivanjem, rijetko autosomno dominantno. Pomoću položajnog kloniranja za juvenilnu makularnu degeneraciju određuje se glavni lokus gena koji inducira bolest. Izražava se u fotoreceptorima i naziva se ABCR. ABCR je član superfamilije tzv. ATP-vezujući kasetni prijenosnik, identičan sekvencijalnim ljudskim RmP genom.

U autosomno dominantno nasljeđivanje put bolest definirana lokalizaciju mutacije gena u kromosomu 13q i 6q14. On je otkrio da ABCR mutacija prisutna u podskupini bolesnika s nonexudative oblika makularne degeneracije povezane sa starenjem i kukova šipke degeneracije, što sugerira da genetski uzrokovana rizik od AMD pacijenata ima krvnih srodnika.

Video našeg stručnjaka o bolesti

Simptomi bolesti

U pigmentnom epitelu mrežnice dolazi do intenzivne akumulacije lipofuscina. Proces je popraćen slabljenjem oksidacijske funkcije lizosoma, jer se povećava pH u stanicama pigmentnog epitela što dovodi do promjene njihove cjelovitosti membrane.

Kada centralna maloljetnik oblik distrofije, kako bolest napreduje, ophthalmoscopic slika područje makule ima sljedeći oblik: „slomljeni metal”, na „metu”, zatim „lažnu broncu” i kao posljedica - atrofiju choroid.

Oftalmoskopija na pozornici fenomen „bika oka”, otkriva mračnu centar koji je okružen širokim prstenom hypopigmentation i za njim još jedan prsten hiperpigmentacije. retinalna posude - nepromijenjena s vremenskom strane optičkog diska je blijedo zbog atrofije živčanih vlakana snopića papillomacular. Odsutan je Foveolarni refleks, kao i makularna visina.

Prisutnost mrlja žućkasto-bijele boje nalazi se u retinalnom pigmentnom epitelu stražnjeg stupa oka. Točke imaju drugačiju veličinu, oblik i konfiguraciju - ovo je najkarakterističniji simptom žute pjegice. Tijekom vremena, oblik, boja i veličina mjesta mogu varirati. Žućkasto prvo mjesto, s dobro definiranim rubovima, nakon nekoliko godina često postaje siva, granice su podmazane ili nestaju.

Dijagnoza bolesti

U procesu sakupljanja anamneze, otkriva se vrijeme pojave bolesti (dob manifestacije), što igra važnu ulogu u dijagnozi.

U laboratorijskim ispitivanjima histoloških u središnjem području fundusa povećanja oznaka pigmenta atrofije epitela mrežnice pigment susjedni atrofija i hipertrofiju kombinacija pigmentnog epitela. Značenje žutih mrlja s materijalom sličnim lipofušminu.

U toku instrumentalnih studija na perimetrija u bolesnika s maloljetnim makularna degeneracija pokazuju različite veličine relativnu ili apsolutnu centralno skotomu, što ovisi o procesu i vrijeme njezine prisutnosti - od ranog djetinjstva ili adolescencije. U slučaju žuto-uočenog fundusa, promjene u području makule nisu zabilježene, vidno polje često se ne mijenja.

Anomalije u boji u većini bolesnika s centralnom lokalizacijom patološkog procesa razvijaju se kao deuteranopija ili crvenkasto-zelena diskromija, često izraženije.

Vizija boja u slučaju žuto-spotted fundus svibanj ne mijenjaju. Kontrast osjetljivost prostorna značajno promijenila u svih dijelova prostornih frekvencija znatno smanjena u zoni srednje i potpuno nedostaje u području visoke frekvencije prostorno (tzv uzorak-Konus distrofija). Osjetljivost kontrasta nije prisutna u središnjem dijelu mrežnice u rasponu od 6-10 stupnjeva.

Vizualna oštrina, vidokruga i boja vida su normalni. Tamna prilagodba, u pravilu, je normalna ili neznatno smanjena.

U PAH, u slučaju tipičnog fenomen „bikova oku” na normalnom pozadini području otkrivena „ne” ili, u nekim slučajevima ginoflyuorestsentsii, prisutnost vidljivih choriocapillaries i „tamne” ili „tihe” horoideya. Odsutnost fluorescencije u makularnom području može se objasniti akumulacijom lipofuscina, koji štiti fluorescein. Mjesta s hipo fluorescencijom ponekad postaju hiperfluorescentna u skladu s zonama atrofije pigmentnog epitela.

Diferencijalna dijagnostika

Dijagnoza ozbiljno otežava sličnost kliničke slike mnogih distrofnih bolesti na području makule. Diferencijalna dijagnoza juvenilne makularne distrofije provodi se s obiteljskim drusijama, Kandori mrežnicama, progresivnom dominantnom fovealnom distrofijom; mladenačka retinoza; češeri, konusni štap, štipaljkasti distrofija; vitelliform makularna degeneracija; droge distrofije.

Liječenje i prognozu

Ne postoji patogenetski utemeljeni tretman za juvenilnu makularnu degeneraciju sve do danas. Potrebno je stalno pratiti stručnjaka, pratiti vidno polje, pratiti ERG, EOG.

Ovisno o veličini i ozbiljnosti lezije makularnog područja, vidna oštrina se progresivno smanjuje, osobito brzo, to se događa kod djece i kasnije u adolescenciji.

Pacijenti imaju invaliditet od djetinjstva.

Preporuke za profilaksu

Kao preventivna mjera, preporučujemo da nosite sunčane naočale, koji štite od štetnog djelovanja svjetlosti, kao i prijem receptora za utvrđivanje vitamine.

Pozivajući se na Moskovskom Klinike za oči, svaki pacijent može biti siguran da je za rezultate operacije će biti odgovorni vješti loma kirurzi - jedan od najboljih ruskih stručnjaka u ovom području. Svakako, visoki ugled klinike i tisuće zahvalnih pacijenata sigurno će dodati povjerenje u pravi izbor. Najsuvremenija oprema za dijagnostiku i liječenje bolesti oka, neke od najboljih stručnjaka i individualni pristup problemima svakog pacijenta - jamstvo dobrih rezultata u liječenju Moskvi klinici Eye.

Kako biste pojasnili troškove postupka, dogovorite sastanak s "Moskovskom klinikom za oči" koje možete nazvati 8 (800) 777-38-81 (svakodnevno od 9:00 do 21:00, besplatno za mobilne uređaje i regije Ruske Federacije) ili putem online obrasca.

Liječenje Stargardtove bolesti

Kompletna i nepovratna sljepoća - s takvim posljedicama su ljudi koji pate od vrlo rijetke, ali iznimno ozbiljne očne bolesti, Stargardtova bolest (druga imena: Stargardt retinitis pigmentosa, Stahargardova makularna degeneracija). U ljudi, ova patologija, koja uzrokuje degeneraciju žuto mjesto (središnja regija mrežnice, gdje se nalaze svjetlosno osjetljive stanice) naziva se jednostavno "bikonsko oko".

Do nedavno, oftalmolozi diljem svijeta vjerovali su da je bolest neizlječiva. Pacijenti su podvrgnuti terapiji, što je pomoglo da samo malo odgodi razvoj neizbježnih posljedica, ali ih ne spriječi. U borbi protiv makularna degeneracija Stargardt koristi injekcije antioksidansa i kisika, što je imalo pozitivan učinak na poboljšanje cirkulacije krvi, obnavljanje i jačanje žila u oku.

Oftalmologi širom svijeta su napravili i stalno nastoje poboljšati već poznate metode teške patologije i potragu za novim modernim i sigurnim tehnikama i lijekovima.

HE CLINIC je jedna od klinika gdje se liječenje provodi pomoću metode "tkiva":

  1. "Metoda kombiniranog patogenetski orijentiranog tretmana vlažnog oblika dobi povezane makularne degeneracije mrežnice pomoću transplantacije stanica" - patent br. 2467727.
  2. "Metoda složenog patogenetskog tretmana središnjih i perifernih taperotorhinalnih distrofila pomoću staničnih tehnologija" - patent br. 2467730.

Složeno liječenje Stargardtove bolesti je apsolutno sigurno. Uostalom, terapija koristi svoje ljudsko tkivo, što isključuje reakciju odbacivanja stanica na tijelo i druge slične posljedice.

Oftalmologi HE CLINIC nemaju samo ogromnu prtljagu teorijskog znanja, već i bogato uspješno iskustvo s pacijentima s makrogodistrofijom Stargardt. Nazovite i prijavite se na konzultacije, možda i vi i vaša obitelj, koji pate od ove teške patologije, i dalje možete pomoći.

Što trebate znati o Stargardtovoj bolesti?

Tko je pogođen Stargardtovom bolesti? Patologija je autosomno recesivna. To znači da dijete prima jedan mutirani gen od oba roditelja. Bolest počinje razvijati kod djece u dobi od 7-12 godina, mnogo rjeđe - u adolescenata. Incidencija bolesti je oko 1 slučaj na 20.000 ljudi.

Ka se pojavljuje? Počinje s pogoršanjem središnjeg vida. Zatim postoje kršenja vizije boja, ima fotofobije, osoba je slabo orijentirana u mraku (vidna oštrina je smanjena ili potpuno odsutna). Budući da je Stargardtov pigmentni retinitis povezan s lezijom retinoze - anatomski najvažniji dio oka - rezultat ove patologije je potpuni gubitak vida.

Kako se dijagnosticira bolest? U HE CLINIC-u, dijagnoza započinje provjerom vizualne oštrine, ispitivanjem fundusa i drugim metodama pregleda organa vida. Stručnjaci preporučuju prolazak fluorescentna angiografija mrežnih posuda i elektrofiziološka studija. Takvi postupci pomažu u određivanju stupnja razvoja bolesti.

Budući da je patologija nasljedna, najtočnija metoda dijagnoze bit će izvođenje laboratorijskih testova - DNK studije monogenih bolesti.

Naš centar ima svoj klinički dijagnostički laboratorij koji ima međunarodni certifikat kontrole kvalitete. To jamči točne rezultate koje ćete dobiti u najkraćem mogućem roku. Najnovija oprema HE CLINIC također doprinosi provođenju kvalitativne dijagnoze i formuliranju pravilne dijagnoze.

KLINIČKO: Povjerite svoje zdravlje profesionalcima!

Stargardtova bolest

Stargardtova bolest je najčešći oblik nasljedne tinejdžerske makularne degeneracije. Progresivni gubitak vida, karakterističan za Stargardtovu bolest, uzrokovan je postupnom smrću fotoreceptorskih stanica u središnjem dijelu retine, nazvanu makula.

Retina je tanko svjetlo osjetljivo tkivo smješteno na stražnjem dijelu očiju. Stanice fotoreceptora na mrežnici pružaju našu viziju, emitirajući informacije primljene u našem vidnom polju, u mozak. Makula je odgovorna za oštrinu središnje vizije, to jest, primjerice, za zadatke kao što su čitanje, gledanje televizije ili prepoznavanje lica.

Pogoršanje središnjeg vida znak je Stargardtove bolesti. Periferni vid, u pravilu, ostaje uz ovu bolest. Bolest također utječe na područje oko koje se nalazi ispod makule i naziva se retinalni pigmentni epitel.

Stargardtova bolest obično se razvija u djetinjstvu i adolescenciji.

Simptomi Stargardtove bolesti

Simptom koji obično čini većinu ljudi da ode liječniku je promjena u središnjoj viziji. Liječnik koji pregledava pacijentovu mrežnicu sa Stargardtovom bolešću, vidi karakteristične žućkaste mrlje na makuli i ispod nje. U tom slučaju, mjesta se mogu širiti prema van na prstenasti način.

Na mjestima dolazi do nakupljanja lipofuscina, nusprodukt normalne aktivnosti stanica. S Stargardtovom bolešću ova akumulacija je vrlo intenzivna, a lipofuscin akumulira abnormalno.

Simptomi u ovoj bolesti uključuju i valovitu vidljivost, slijepe mrlje, zamućenost, oštećenje boja i teškoća u orijentaciji u slabom osvjetljenju.

Koliko brzo se vizija pogoršava?

Razvoj simptoma Stargardtove bolesti varira s vremenom. Vizualna oštrina (sposobnost razlikovanja pojedinosti i oštrine) može polako polako padati, tada se to pogoršanje počinje ubrzati, a zatim se razina na određenoj razini.

Istraživanje 95 bolesnika s ovom bolešću pokazalo je da kad se vizualna oštrina smanji na 20/40, često počinje brzo pogoršavanje vida do 20/200. (Normalna vizija je 20/20, osoba s vidom 20/40 vidi na udaljenosti od 20 metara, a osoba s normalnim vidom vidi na udaljenosti od 40 metara).

U dobi od 50 godina, vizualna oštrina gotovo 50% ispitanih bolesnika bila je 20/200 ili manje.

Na kraju, vizualna oštrina gotovo svih ljudi sa Stargardtovom bolešću svodi se na razinu od 20/200 do 20/400. Taj gubitak vida nije ispravljen naočalama, kontaktnim lećama ili kirurgiji refrakta.

Je li Stargardtova bolest nasljedna?

Ta je bolest gotovo uvijek naslijeđena od oba roditelja, kao autosomno recesivno obilježje, kada je svaki od roditelja nositelj promijenjenog gena, ali oni to sami ne manifestiraju. Svako dijete ima 25% šanse naslijediti dvije kopije Staatgardt gena (jedan od svakog od roditelja), što može dovesti do pojave bolesti. Svaki od roditelja ne može biti bolesni jer imaju samo jednu kopiju takvog gena.

Godine 1997., istraživači su otkrili gen Stagadtove bolesti - ABCA4, koji obično uzrokuje stvaranje proteina koji je neophodan za vitalnu aktivnost stanica koje određuju našu viziju. Čini se da je akumulacija lipofuscina povezana s mutacijom tog gena, što dovodi do stvaranja nepovoljnog proteina.

Da bismo razumjeli kako se nasljedstvo ove bolesti javlja, vrlo je korisno konzultirati stručnjaka za genetiku, posebno kada planirate obitelj ili odabirete svoj posao.

Liječenje Stargardtove bolesti

Trenutačno ne postoji djelotvoran tretman za ovu bolest, ali danas se provode brojne obećavajuće studije u ovom području koje se odnose na genetiku, upotrebu matičnih stanica i razvoj terapije lijekovima.

Ljudi koji pate od ove bolesti ili su izloženi riziku od bolesti, preporučuje se da naočale nose naočale koje blokiraju ultraljubičasto zračenje na ulici. Za ljude koji su već ozbiljno degradirali svoju viziju, postoje različita sredstva namijenjena za slabovidne osobe.

Genska terapija

Godine 2008. objavljeno je da genska terapija dovela do mjerljivih poboljšanja u velikom broju mladih ljudi koji pate od kongenitalne amaurosis Leberovom nasljedne bolesti povezane s degeneracijom mrežnice oka. Ovi rezultati postignuti u još uvijek u tijeku klinička ispitivanja (Faza I), dovela je znanstvenike da pokušaju pronaći sličan način liječenja i druge nasljedne retinalne bolesti kao što su Stargardt bolesti.

Kao u slučaju Stargardtove bolesti, Leberova amauroza proizlazi iz mutacija gena povezanih s stvaranjem proteina, što je neophodno za vitalnu aktivnost retine. Tijekom eksperimenta, znanstvenici su uveli zdravu verziju takvog gena u virus (adeno-povezani virus *, AAB), koji obavlja funkciju isporuke gena u retinu. Taj se virus smatra najprikladnijim sredstvom za uvođenje relativno malih gena u ciljni organ. Osim toga, vjeruje se da je ova metoda učinkovita i sigurna za ljude pa se često koristi u genskoj terapiji.

Nadalje AAA za istu namjenu može se koristiti lentivirasa ** - kao što su eksperimenti pokazali ovaj virus može koristiti kao vektor (isporučitelj) u potpunosti funkcionalni geni ABCA4 fotoreceptora u mišjim očima s Stargardt bolesti. Eksperimenti za testiranje koncept ovog tretmana su pokazala da liječenje miševa s Stargardt bolesti koriste lentivirasa koji sadrži potpuno funkcionalan ljudski geni ABCA4, rezultira smanjenjem akumulacije lipofuscin u svojoj mrežnice. Trenutno se klinička verzija tog virusnog vektora testira na druge životinje, uključujući primate.

Nedavno je Oxford BioMedica razvio patentirani sustav LentiVector koji koristi lentivirusni vektor za isporuku funkcionalnih gena u ciljanu tkivu. Ova se tehnologija smatra obećavajućima za liječenje nasljednih bolesti oka, kao što su Stargardtova bolest, kongenitalna distrofija, Usherov sindrom i retinitis pigmentosa. Godine 2011. Oxford BioMedica započeo je s kliničkim ispitivanjima (Faza I) testirati terapiju ABCA4 genom kao tretman za Stargardtovu bolest.

Popratne bolesti

Stargardtova bolest ponekad se naziva i Stargardtova makularna degeneracija ili žuto-stenotična abiotrofija retine. Osim recesivnog oblika Stargardtove bolesti, postoje i drugi, rjeđi oblici koji su naslijeđeni kao dominantna osobina, a ne recesivni.

Farmaceutske i biotehnološke tvrtke koje razvijaju liječenje Stargardtove bolesti

Slijede informacije o nekim tvrtkama koje trenutno razvijaju nove metode za liječenje Stargardtove bolesti.

Sanofi (http://en.sanofi.com/index.aspx)

Tvrtka Sanofi razvija gensku terapiju za liječenje Stargardt bolesti, na temelju istraživanja dr Allikmeta koji je koristio lentivirasa za isporuku dobro funkcionira ABCA4 gena u miša mrežnice fotoreceptora s Stargardt bolesti. U kliničkim ispitivanjima faze I / II pokrenutim 2011. godine, ocijenjena je Stargenova metoda temeljena na testiranju učinkovitosti ove tehnologije. Ovi se pokusi sada provode u Francuskoj i Sjedinjenim Državama.

Acucela (http://www.acucela.com/)

Ova biotehnologije tvrtka razvija nekoliko lijekova za liječenje bolesti mrežnice, kao što su makularna degeneracija (AMD), suhog oka, dijabetička retinopatija, retinopatija kod prerane zrelosti i Stargardt bolesti. Modulatori vizualnog ciklusa tvrtke Acucela smanjuju aktivnost štapa fotoreceptora, tj. "usporiti", i smanjiti metabolički teret na mrežnici. Smanjenje vizualne brzinu ciklus za zaštitu od svjetlosti mrežnice oštećenja i smanjuje nakupljanje toksičnih mrežnice uključujući nusproizvoda A2E (konverzija proizvoda vitamina A), formirana u Stargardt bolesti i suhog makularna degeneracija. Tvrtka je nedavno završila ispitivanje faze III novog lijekova emixstat kao lijek za suhi AMD. Nažalost, ovaj lijek nije mogao smanjiti rast lezije u 500 bolesnika s zemljopisnom atrofijom, obliku suhog AMD-a. No, budući da je lijek pokazao visoku učinkovitost u liječenju Stargardt bolesti u miševa, tvrtka počela učiti (faza II) u bolesnika s Stargardt bolesti.

Astellas Pharma (https://www.astellas.us/)

Tvrtka djeluje kao globalno središte (centar razmjene) za istraživanje na području regenerativne medicine i stanične terapije u oftalmologiji i drugim terapeutskim područjima u kojima nema dostupnog liječenja. Trenutno, Astellas je završila istraživanje o metodi transplantacije retinalnog pigmentnog epitela i najavila provedbu ispitivanja faze III.

Alkeus (http://alkeus.com/)

Tvrtka je razvila oblik vitamina A, koji kada interakcije s svjetlom ne tvore toksične metabolite vitamina A i A2E. Ova tvar, ALK-001, je oralni pripravak s dobro razumljivim mehanizmom djelovanja. Razvijen je posebno za liječenje Stargardtove bolesti sprečavanjem stvaranja toksičnih nusproizvoda vitamina A.

Vizija lijekovi (http://visionmedicines.com/index.html)

Tvrtka razvija malu molekulsku terapiju za liječenje Stargardtove bolesti. Vizija Lijekovi otkrili su jedinstvenu kemijsku supstancu VM200, koja izdvaja aldehidne toksine, kao što je A2E. Tvrtka planira u bliskoj budućnosti provesti klinička ispitivanja Faze I i Faze II.

* Adeno-povezani virus je mali virus koji inficira stanice ljudi i nekih drugih primata. Ne uzrokuje bolesti kod ljudi i, prema tome, uzrokuje slab imunološki odgovor.

Adeno-povezani virus može zaraziti dijeljenje i ne-dijeljenje stanica i može integrirati svoj genom u genom domaćina.

** Lentivirusi su vrsta virusa iz obitelji retrovirusa s dugim vremenom inkubacije. Oni su u stanju isporučiti značajnu količinu genetskog materijala u stanicu domaćina i imati jedinstvenu sposobnost među retrovirusima da se repliciraju u stanicama koje se ne dijele.

Pridružite se sada

imenik

Preporučeni

Ugovor br. 1
javna ponuda dobrovoljne donacije

od 1. listopada 2016. godine.

Inter-regionalne javne organizacije za pomoć i njegu bolesnika s nasljednim bolestima mrežnice, „da vidim!” (Udruga „Da vidim!”), U daljnjem tekstu: „korisnici” u osobi predsjednika Baibarina Kirill, djelujući prema Povelji, ovime nudi pojedincima i pravnim osobama ili njihovi predstavnici, u daljnjem tekstu „donatora”, pod zajedničkim nazivom „stranke”, zaključili su sporazum o dobrovoljnim prilozima u sljedećim uvjetima:

1. Opće odredbe o javnoj ponudi

1.1. Ova ponuda je javna ponuda u skladu sa stavom 2 članka 437 Građanskog zakonika Ruske Federacije.
1.2. Prihvaćanje ove ponude je prihvaćanje od strane donatora prijenosa sredstava na račun Korisnika kao dobrovoljne donacije zakonskim aktivnostima Korisnika. Prihvaćanje ove ponude Donatora znači da je potonji pročitao i suglasan sa svim odredbama ovog Ugovora o dobrovoljnom darivanju s Korisnikom.
1.3. Ponuda stupa na snagu dan nakon dana objavljivanja na službenim stranicama Korisnika - looktosee.ru, u daljnjem tekstu "Web mjesto".
1.4. Korisnik može mijenjati tekst ove ponude bez prethodne najave i stupa na snagu dan nakon dana objavljivanja na Stranici.
1.5. Ponuda vrijedi do dana nakon dana objavljivanja obavijesti o otkazivanju Ponude na Stranici. Korisnik ima pravo otkazati Ponudu u bilo koje vrijeme bez objašnjenja razloga.
1.6. Nepovredivost jednog ili više uvjeta Ponude ne podrazumijeva valjanost svih ostalih uvjeta Ponude.
1.7. Prihvaćajući uvjete ovog sporazuma, Donator potvrđuje dobrovoljnu i nepovratnu prirodu donacije.

2. Predmet sporazuma

2.1. Prema ovom ugovoru, Donator kao dobrovoljna donacija prenosi svoja sredstva na račun Korisnika, a Korisnik prihvaća donaciju i koristi ga u zakonske svrhe.
2.2. Izvršni rad donatora u okviru ovog ugovora je donacija sukladno članku 582. Građanskog zakona Ruske Federacije.

3. Aktivnosti Korisnika

3.1 Glavni cilj Korisnika je:
pružanje sveobuhvatne podrške i podrške bolesnicima s nasljednim bolestima mrežnice, uključujući socijalnu, psihološku i radnu prilagodbu, obuku;
pomoć u prevenciji, dijagnozi, liječenju i istraživanju na području nasljednih bolesti mrežnice;
privlače pozornost državnih tijela i javnosti na probleme osoba s nasljednim bolestima retine; zastupanje i zaštitu prava i legitimnih interesa osoba navedene kategorije i članova njihovih obitelji u tijelima vlasti; zaštita zajedničkih interesa članova Korisnika;
razvoj sveobuhvatne suradnje između javnih organizacija i zdravstvenih vlasti, promicanje jačanja povezanosti znanosti, obrazovanja i prakse;
međunarodna suradnja na području skrbi za pacijente s nasljednim bolestima retine;
uspostavljanje osobnih kontakata, komuniciranje s članovima Korisnika, pružanje međusobne podrške i pomoći;
promicanje aktivnosti na području prevencije i zaštite zdravlja ljudi, promicanje zdravog načina života, unaprjeđenje moralnog i psihološkog stanja građana;
pomoć u provedbi humane i mirne inicijative javnih i državnih organizacija, projekata i programa međunarodnog i nacionalnog razvoja.
Glavne aktivnosti Korisnika sukladno važećem zakonodavstvu Ruske Federacije navedene su u Povelji Korisnika.
3.2. Korisnik objavljuje informacije o svom radu, ciljevima i ciljevima, aktivnostima i rezultatima na stranici looktosee.ru, u godišnjem izvještaju i drugim otvorenim izvorima.

4. Zaključivanje ugovora

4.1. Prihvaćanje ponude i time sklopiti s Korisnikom Ugovor ima pravo na fizičke i pravne osobe ili njihove predstavnike.
4.2. Datum prihvaćanja Ponude i, prema tome, datum sklapanja Ugovora je datum prijenosa sredstava na račun Korisnika ili, prema potrebi, na račun Korisnika u platnom prometu. Mjesto zaključenja Ugovora je grad Moskve Ruske Federacije. U skladu sa stavkom 3 članka 434. Građanskog zakonika Ruske Federacije, Sporazum se zaključuje u pisanom obliku.
4.3. Uvjeti ugovora određuje ponude s izmjenama i dopunama (uključujući izmjene i dopune), djelovanje (e) na dan upisa naloga za plaćanje ili od dana što ih gotovinu na ruke korisnika.

5. Donacija

5.1. Davatelj neovisno određuje iznos dobrovoljne donacije (jednokratno ili redovito) i predaje ga Korisniku bilo kojim načinom plaćanja navedenoj na web stranici looktosee.ru prema uvjetima ovog Ugovora. Prema članku 582. Građanskog zakonika Ruske Federacije, ne plaća se donacija PDV-a.
5.2. Svrha plaćanja: "Donacija zakonskim aktivnostima. PDV se ne naplaćuje "ili" Dobrovoljna donacija zakonskim aktivnostima "ili" Dobrovoljna donacija u zakonske svrhe ".
5.3. Donacije koje prima Korisnik bez navođenja određene svrhe šalju se kako bi se postigli zakonski ciljevi Korisnika
5.4. Davatelj ima pravo, prema vlastitom nahođenju, odabrati objekt pomoći, koji naznačuje odgovarajuću svrhu plaćanja prilikom prijenosa donacije. Popis programa i imena potrebitih objavljuju se na web stranici looktosee.ru.
5.5. Po primitku donacije s imenom i ime potrebitih korisnika šalje donaciju za pomoć toj osobi. U slučaju da je iznos donacija određena osoba prelazi iznos potreban za pružanje pomoći, korisnik je dužan obavijestiti davatelja, objavljivanjem informacija na web stranici looktosee.ru korisnika koristi pozitivna razlika između iznosa primljenih i iznos doprinosa potrebnih za pomoć određenu osobu, za odobrene svrhe Korisnik. Donator ne slaže s promjenom u svrhu financiranja, može u roku od 14 kalendarskih dana nakon objave ove informacije zatražiti pismenu novac natrag.
5.6. Prilikom prijenosa donacija putem elektroničkog platnog sustava, Komisija može biti naplaćena od Korisnika ovisno o odabranom načinu plaćanja (elektronički novac, SMS-plaćanja, transferi novca). Donacije vraćen donatorima putem elektroničkog sustava plaćanja, plaćanje sustav akumulira u sustavu računa, daljnje fondova ukupni neto iznos prikupljen za određeni period, dolazi na račun Fonda. S novcem koji je prenesen na račun za namiru Fonda elektronički sustav može uskratiti proviziju. Novčani iznos primljen od Fonda bit će jednak iznosu donacije koju je donio Žrtva, umanjenoj za naknade koje naplaćuju platni sustav.
5.7. Davatelj može izvršiti redovno (mjesečno) otkazivanje donacije s bankovne kartice.
Nalog se smatra izdanim nakon prvog uspješnog otkazivanja donacije s bankovne kartice.
Nalog za redovno otkazivanje vrijedi do isteka kartice nositelja kartice ili dok Pretplatnik ne pismeno obavijesti o raskidu naloga. Obavijest mora biti poslana na adresu e-pošte [email protected] ne manje od 10 dana prije datuma sljedećeg automatskog naplate. Obavijest treba sadržavati sljedeće podatke: ime i prezime, kako je navedeno na bankovnoj kartici; posljednje četiri znamenke kartice s kojom je uplata izvršena; e-mail adresu na koju će Korisnik poslati potvrdu o prestanku redovitog otkaza.

6. Prava i obveze stranaka

6.1. Korisnik se obvezuje primijeniti sredstva primljena od strane donatora prema ovom sporazumu strogo u skladu s važećim zakonodavstvom Ruske Federacije iu okviru zakonskih aktivnosti.
6.2. Donator daje dozvolu za obradu i pohranu osobnih podataka koji se koristi od strane korisnika isključivo za izvršenje ovog ugovora, kao i informirati korisnike aktivnosti.
6.3. Suglasnost za obradu osobnih podataka dat je Žrtvi na neodređeno vrijeme. Suglasnost u bilo kojem trenutku može se ukinuti slanjem pisma na adresu [email protected] U slučaju povlačenja suglasnosti, Korisnik se obvezuje uništiti ili lažno predstavljati osobne podatke Donara u roku od pet (pet) radnih dana.
6.4. Korisnik se obvezuje da osobne i kontakt podatke donatelja neće otkriti trećim stranama bez pisane suglasnosti, osim u slučajevima kada je to potrebno od državnih tijela ovlaštenih za traženje takvih informacija.
6.5. Dobila od donatora donacije zbog zatvaranja ne treba djelomično ili u potpunosti konzumirati kao namijenjene donacije, rekao je darovatelj u nalogu za plaćanje nije vratio na donatora i redistribuirati drugim korisnicima, neovisno istekao programe odobrene svrhe korisnika.
6.6. Na zahtjev davatelja (u obliku elektronskog ili običnog pisma) Korisnik je dužan pružiti žrtvama informacije o donacijama koje donosi žrtveni donator.
6.7. Korisnik ne snosi nikakve obveze prema žrtvi, osim obveza navedenih u ovom Ugovoru.

7. Ostali uvjeti

7.1. U slučaju sporova i neslaganja između ugovornih stranaka na temelju ovog sporazuma, oni će se rješavati što je više moguće pregovorima. Ako nije moguće riješiti spor putem pregovora, sporovi i neslaganja mogu se riješiti u skladu s važećim zakonima Ruske Federacije u sudovima na mjestu Korisnika.

8. Uvjeti

korisnici:
Međuresorna javna organizacija za pomoć i pomoć pacijentima s nasljednim bolestima mrežnice "Vidjeti!"

Pravna adresa: 127422, grad. Moskva, Dmitrovsky proezd, kuća 6, zgrada 1, stan 122,

OGRN 1167700058283
INN 7713416237
Mjenjač 771301001

Predsjednik Baibarin K.A.

Naša web stranica je povezana s internetom, a možete donirati i Visa ili Mastercard. Nakon potvrde, iznos donacije, otvara sigurnu prozor na stranici za plaćanje od CloudPayments centar za obradu, gdje vam je potrebno unijeti podatke o vašoj kreditnoj kartici. Za dodatnu autentifikaciju kartice koristi se 3D Secure protokol. Ako vaša banka podržava tu tehnologiju, bit ćete preusmjereni na njegov poslužitelj radi dodatne identifikacije. Informacije o pravilima i metodama dodatne identifikacije trebaju biti navedene u Banci koja vam je izdala bankovnu karticu.

Sigurnosna jamstva

Centar za obradu CloudPayments štiti i obrađuje podatke o vašoj bankovnoj kartici prema standardu sigurnosti PCI DSS 3.0. Prijenos podataka na pristupnik za plaćanje događa se korištenjem SSL tehnologije šifriranja. Daljnji prijenos informacija događa se kroz zatvorene bankovne mreže koje imaju najvišu razinu pouzdanosti. CloudPayments ne prenosi podatke vaše kartice nama i trećim stranama. Za dodatnu autentifikaciju kartice koristi se 3D Secure protokol.

Ako imate pitanja o uplati, možete se obratiti korisničkoj podršci putem e-pošte [email protected]

Online sigurnost plaćanja

Osobni podaci koje ste dobili (ime, adresa, telefonski broj, e-mail, broj kreditne kartice) su povjerljivi i ne podliježu objavljivanju. Podaci o vašoj kreditnoj kartici prenose se samo u šifriranom obliku i nisu pohranjeni na našem web poslužitelju.

Sigurnost obrade internetskih plaćanja jamči ClaudPaments LLC. Sve operacije s platnim karticama odvijaju se u skladu sa zahtjevima VISA International, MasterCard i ostalih platnih sustava. Prilikom prijenosa podataka upotrebljavaju se posebne sigurnosne tehnologije za plaćanje on-line karticama, obradu podataka provodi se na sigurnom high-tech poslužitelju tvrtke za preradu podataka.

Federalni zakon br. 152-FZ Ruske Federacije "o osobnim podacima" federalni je zakon koji uređuje obradu (korištenje) osobnih podataka.

Internetski projekt www.looktosee.ru (u daljnjem tekstu: URL, "mi") ozbiljno govori o povjerljivosti informacija svojih kupaca i posjetitelja web stranice www.looktosee.ru ("vi", "posjetitelji web stranice"). Osobno se odnosi na podatke koji sadrže osobne podatke (na primjer: ime, prijava ili naziv tvrtke) posjetitelja web mjesta, kao i informacije o postupcima URL-a koji ste napravili na web mjestu. (na primjer: redoslijed posjetitelja web mjesta s kontaktnim informacijama). Anonimno pozivamo podatke koji se ne mogu jedinstveno identificirati s određenim posjetiteljem web-lokacije (na primjer: statistika prometa na web-lokaciji).

2. Upotreba informacija

Osobne informacije određenog posjetitelja upotrebljavamo na web mjestu isključivo kako bismo osigurali kvalitetnu uslugu i računovodstvo. Ne otkrivamo prilagođene podatke nekih posjetitelja URL-a web mjesta ostalim posjetiteljima web-lokacije. Nikada ne objavljujemo personalizirane podatke u javnoj domeni i ne prenosimo ih trećim osobama. Jedine iznimke su situacije u kojima je pružanje takvih informacija nadležnim državnim tijelima propisano postojećim zakonodavstvom Ruske Federacije. Objavljujemo i distribuiramo samo izvješća na temelju prikupljenih anonimnih podataka. Međutim, izvješća ne sadrže podatke o kojima bi bilo moguće identificirati personalizirane podatke korisnika usluga. Također upotrebljavamo anonimne podatke za unutarnju analizu čija je svrha razvoj proizvoda i usluga URL-ova

Web stranica www.looktosee.ru može sadržavati veze na druge web stranice koje nisu povezane s našom tvrtkom i koje pripadaju trećim stranama. Mi nismo odgovorni za točnost, potpunost ili pouzdanost informacija domaćin na stranica trećih i ne preuzima nikakvu obvezu čuvati tajnost podataka dostavljenih od vas na takvim mjestima.

4. Ograničenje odgovornosti

Mi činimo sve u skladu s ovim Pravilima o privatnosti, međutim, ne možemo jamčiti sigurnost podataka u slučaju izloženosti čimbenicima koji su izvan naše kontrole koji mogu dovesti do otkrivanja podataka. Www.looktosee.ru stranice i sve informacije koje se nalaze na njemu su predstavljeni na „kako jest” bez jamstva bilo koje vrste. Nismo odgovorni za neželjene učinke, kao i za bilo kakve gubitke nastale kao posljedica otežanog pristupa URL-u stranice ili kao rezultat posjeta stranice i korištenje informacija koje se nalaze na njemu.

Za pitanja vezana uz ovo pravilo molimo da nas kontaktirate na [email protected]

Međuresorna javna organizacija za pomoć i pomoć pacijentima s nasljednim bolestima mrežnice "Vidjeti!"

Pravna adresa: 127422, Moskva, Dmitrovsky prolaz, kuća 6, zgrada 1, stan 122

Voliš O Travama

Društvene Mreže

Dermatologija