Burkittov limfom je onkološka bolest ljudskog limfnog sustava, koja se razvija kao posljedica maligne degeneracije B-limfocita. Ova vrsta bolesti razlikuje se od drugih vrsta limfoma, jer utječe na primarno tkivo limfnog sustava, ne prestaje samo na jednom dijelu koštane srži, već napreduje dalje. Konačno, stanice raka šire se cijelim tijelom, izazivajući višestruke zloćudne neoplazme u bilo kojem tijelu i sustavu. Preostali tipovi limfoma ograničeni su na ekskluzivne organe limfnog sustava.

Koja je bolest Burkittovog limfoma i koji su uzroci razvoja?

Burkittov limfom uništava stanice koštane srži, narušava strukturu krvi prodire u cerebrospinalnu tekućinu. Visoke stope širenja metastaza malignih tumora dovode do sustavnog pogoršanja zdravlja pacijenta.

Ako odgovarajući terapeutski učinak na neobičnu neoplazmu ne započne s vremenom, tada se u kratkom vremenskom razdoblju dolazi do smrti.

djeca

Tijekom višestrukih znanstvenih istraživanja uspostavljeni su sljedeći izravni uzroci pojave Burkittovog limfoma u zdravoj djeci:

  • oslabljeni imunološki sustav, čija je zaštitna funkcija smanjena prisutnošću kroničnog upalnog procesa;
  • nasljedna sklonost, kada je u obitelji su krvni srodnici boluju od Burkittov limfom ili druge vrste raka limfnog sustava;
  • česte infektivne i virusne bolesti;

Kod odraslih osoba

Ako govorimo o odraslima, moguće je sljedeće:

  • prisutnost genotipa 4 virusa u pacijentovom tijelu;
  • infekcija virusom Epstein-Barr;
  • dnevni kontakt s otrovnim tvarima koje se akumuliraju u tkivima jetre i drugih vitalnih organa;
  • dobivanje visokih doza radioaktivnog zračenja;
  • prodor u ljudsko tijelo karcinogeni zajedno sa kontaminiranom pitkom vodom, hranom i zrakom.

To su glavni uzročni čimbenici koji izravno imaju uzročno-posljedični odnos s razvojem pacijenta s takvom onkološkom bolesti kao Burkittov limfom. Zbog individualnih karakteristika svakog organizma, nije isključena moguća prisutnost drugih uzroka koji pridonose porazu tkiva limfnog sustava ovim tipom tumora.

Prvi simptomi i dijagnoza

Značajka Burkittovog limfoma je da njegove maligne stanice brzo prelaze isključivo limfni sustav. Stoga je klinička slika bolesti uvijek različita. Slijedeći prvi znakovi prisutnosti bolesnika u limfomi Burkitt ističu se:

  • prošireni submandibularni i aksilarni čvorovi (u većini slučajeva inguinalni, prsni i oni koji su u epidermalnim tkivima trbuha - nisu pogođeni);
  • pojavljuju se brtve u potkožnom sloju na području donje čeljusti, na stranama vrata i na području kosti;
  • povećava tjelesnu temperaturu, koja može trajati dulje vrijeme u rasponu od 37-38 stupnjeva;
  • razvija kršenje refleksa gutanja uslijed prodora metastaza u mišićna vlakna grkljana;
  • zabilježene kratkoće daha i srčanog udara kada je osoba u stanju smirenosti;
  • funkcionalna aktivnost gornjih i donjih ekstremiteta probija se penetracijom stanica raka u živčane završetke;
  • postoji slabost, glavobolja, umor;
  • zubi počinju padati, postoji veća krhkost kostiju, što se dodatno manifestira u obliku čestih prijeloma.

To su primarni znakovi bolesti povezani s ranijim stadijem manifestacije Burkittovog limfoma njegove patogene aktivnosti.

Kako bolest napreduje na 2., 3. i 4. fazu razvoja, simptomatologija se pogoršava i već ovisi o tome koji je vitalni organ ili sustav bio pod glavnim utjecajem onkološke patologije.

Dijagnoza Burkittovog limfoma sastoji se od nekoliko faza ispitivanja cijelog tijela pacijenta. Medicinske manipulacije uključuju sljedeće:

  • biokemijska studija venske krvi pomoću onomarkera koji daju informacije o broju stanica karcinoma, njihovoj lokaciji i prirodi njihova podrijetla;
  • kompjutorska tomografija cijelog tijela, pažljivo proučavanje organske strukture tkiva;
  • prsnog rendgenskog zračenja kako bi pravovremeno identificirali tumore u limfnim čvorovima i prsima;
  • odabir ulomaka koštane srži za biopsiju i izolaciju malignih stanica njihovim daljnjim istraživanjem, tako da je dijagnoza Burkitt 100% potvrđena;
  • scintigrafiju koštanog tkiva korištenjem radioaktivno nabijenih izotopa;
  • lumbalna punkcija s izborom cerebrospinalne tekućine za proučavanje tipa stanica raka.

Nakon dobivanja svih tih analiza koje će vam pomoći pri dobivanju sveobuhvatnih informacija o kliničkoj slici raka i brzini njegove progresije, imenovanje sveobuhvatnog medicinskog tretmana.

Prognoza - koliko ljudi živi s Burkittovim limfomom

Uz pravodobno započetu terapiju moguće je potpuno liječenje uz daljnju povoljnu prognozu za oporavak. Razdoblje remisije je najmanje 5 godina. Povoljna prognoza za liječenje Burkittovim limfomom je moguća samo ako je terapija započela u 1-2 faze bolesti. U kasnijim fazama razvoja malignosti, proces liječenja je znatno kompliciraniji zbog činjenice da su se stanice raka šire po cijelom tijelu, a većina od njih imao vremena da pogodi strukturu ljuske mozga.

Pacijenti koji su se mogli riješiti kancerogenog limfnog sustava, izloženi su riziku za sljedećih pet godina. U tom razdoblju postoji visoki rizik da će doći do recidiva bolesti, a onkološka patologija će se ponovno vratiti. Po isteku pet godina od remisije, može se sa sigurnošću tvrditi da je osoba potpuno zdrava i da je glavna opasnost već iza sebe. Ako se ne izvodi liječenje, smrtnost s ovim oblikom limfoma je u području od 100% indikatora, budući da se tijelo ne može riješiti takve agresivne onkološke bolesti same.

Kako je liječenje?

Terapija Burkittovog limfoma počinje s upotrebom nekoliko tretmana odjednom. To je složen terapeutski pristup koji omogućuje brzo zaustavljanje napretka bolesti i sprečavanje prodiranja stanica raka u zdrave organe. Da biste to učinili, koristite sljedeće metode liječenja.

kemoterapija

Pacijentu je propisano jedan ili više kursa kemoterapije. Njihova je upotreba neophodna kako bi se zaustavilo podjelu malignih tumorskih stanica u kratkom vremenu i spriječilo njihovu migraciju kroz cijelo tijelo, utječući na sva nova tkiva. Lijekovi koji se temelje na kemiji ubrizgavaju se u tijelo pacijenta u obliku intravenoznih kapljica. U liječenju Burkittovog limfoma, najčešće korišteni lijekovi su:

Ova metoda liječenja je vrlo učinkovita i u većini slučajeva samo njegova uporaba omogućuje potpuno uništenje tumorskih stanica. Nedostatak korištenja kemoterapijskih lijekova je da su vrlo otrovi i smrt ne samo stanica raka nego i zdravi materijal stanica.

Operativna intervencija

Pruža tradicionalnu kiruršku operaciju, koja se sastoji od mehaničkog izrezivanja primarnog tumora, stvarajući podjelu malignih stanica i njihovo širenje daleko iznad limfnog sustava. Takva operacija je moguća samo ako ne postoje medicinske kontraindikacije za uklanjanje malignih neoplazmi ovom metodom.

Transplantacija matičnih stanica

Ovo je jedinstvena metoda liječenja koja se s pravom može pripisati jednom od najučinkovitijih. Da bi se postigao pozitivan terapeutski učinak, matične stanice koštane srži transplantirane su iz zdravog donora pacijentu koji pati od Burkittovog limfoma. Vrijeme preživljavanja novih stanica koštane srži je oko 5 dana. Nakon toga, limfni sustav počinje aktivno sintetizirati zdrave limfocite, čija prisutnost ne samo da jača zaštitnu funkciju imunološkog sustava nego i uništava degenerirane tumorske stanice.

Radioterapija

Sastoji se od tijeka ozračivanja mjesta lokalizacije tumora s zračenjima ionizirajućeg zračenja. Metoda je usmjerena na uništavanje stanične strukture tumora i daljnje propadanje uz pomoć zračenja. Tijekom korištenja radijacijske terapije se preporuča za kontrolu analizu performansi pacijenta, budući da je u nekim slučajevima oblik Burkittov reagira na zračenje i suprotna procesa dijeljenjem stanica raka nekoliko puta, kao i Nehodzhikskie limfoma ubrzati.

Prevencija i recidiva

Da se nikada ne suočimo s simptomima Burkittovog limfoma, treba slijediti sljedeća preventivna pravila:

  • voditi zdrav stil života, ne pušiti, ne piti alkohol i droge;
  • uravnotežiti vašu prehranu tako da ga sings svježim voćem i povrćem;
  • odbiti kancerogene i biološke točke ne korisne proizvode;
  • Umiriti i ojačati svoj imunitet na sve moguće načine;
  • pravodobno liječenje kroničnih bolesti infektivnog podrijetla;
  • uzeti vitamine i minerale;
  • najmanje jednom svakih 6 mjeseci da se pregleda s onkologom.

Podložno provedbi ovih preporuka, rizik od recidiva značajno je smanjen, a vjerojatnost održavanja stabilne remisije za razdoblje dulje od 5 godina - povećava se nekoliko puta.

Burkittov limfom

Bolest Burkittovog limfoma razvila se najviše u središnjoj Africi i zemljama Oceanije. To utječe na tijelo djece i odraslih, posebno onih koji pate od imunodeficijencije (npr. AIDS).

Burkittov limfom MKB-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizija) odnosi se na difuznog non-Hodgkinovim limfomom (C83) pod šifrom - S83.7 Burkittov tumor.

Burkittov limfom, što je to?

Burkittov limfom - jedan je od ne-Hodgkinova limfoma, agresivni i opasni. Njegov razvoj prima od B-limfocita, ima tendenciju da raste i širi izvan limfnog sustava, uključe u onkoprotsessa likvora, krvi i koštane srži.

Često se razvija Burkittov limfom kod djece u prisutnosti Epstein-Barr virusa u tijelu. Brz razvoj bez pravilnog liječenja može rezultirati smrću jer virus uzrokuje infektivnu mononukleozu.

Što je Epstein-Barr virus?

Epstein-Barr virus otkriven je 1964. godine kod pacijenta s afričkim limfomom. Burkittov limfom virus ima određenu vezu s površine membranski receptor B limfocita, što je primarni poliklonski mitogene stimulacije odgovorno za povećanje ekspresije receptora (CD 23) za rast B-stanica. Inficirane B stanice transformirane su virusnom infekcijom i kontinuirano proliferirane u kulturi. Znanstvenici sugeriraju sposobnost stanica da napreduju zloćudno.

Infektivni mononukleoza se manifestira u tijelu na pozadini Epstein-Barr virusa, koji inducira razvoj Burkittovog limfoma kod muškog stanovništva u obiteljima s niskim imunitetom tijela. Zbog genetskog nedostatka bolesnika i njegovog prianjanja na X kromosom (Xq24-q27), tijelo nema imunološki odgovor protiv Epstein-Barr virusa.

Imunološke limfoidne stanice su prisutne u tumorskim stanicama limfoma. Pod mikroskopom se mogu uzeti limfoblasti (limfoidne stanice) s jezgrom u kojoj se kromatin distribuira malim zrnima.

Što se događa s Burkittovim limfomom?

S akumulacijom stanica limfoma unutar limfnih čvorova i peritonealnih organa, njihovo proširenje počinje. Tako čeljusti i oteklina vrata, u tankom crijevu zbog velikog nakupljanja stanica, postoji crijevna opstrukcija i krvarenje.

Burkittov limfom (slike) može se manifestirati u bubrezima, jajnici, Lu retroperitonealnih područja čeljusti, nadbubrežne žlijezde, crijeva, želuca i gušterače organa, te u nekoliko membrana mozga.

Uzroci Burkittovog limfoma

Čimbenici rizika za Burkittov limfom uključuju:

  • ionizirajuće zračenje;
  • karcinogeni;
  • nepovoljni uvjeti okoliša;
  • negativnih uvjeta i prebivališta;
  • virusa i neoplastičnih bolesti;
  • karcinogeni faktori izvana - herbicidi, dioksin, polivinil kloridi.

Znanstvenici proučavaju Burkittov limfom, a istodobno se istražuju uzroci njegovog razvoja. Vjeruje se da se slina pacijenta koji je podvrgnula mononukleozi i postaje nositelj Epstein-Barr virusa može inficirati drugu osobu. Drugi uzroci limfoma su nepoznati.

Mogući izvor Burkittov limfom - genetska anomalija - translokacije, u kojem se geni prenositi s jednog kromosoma u drugi, razbijanje DNA sekvencu, a drugi da ometa diobu stanica i sazrijevanje limfocita.

Manifestacije Burkittovog limfoma

Limfom Burkitt - prvi se simptomi manifestiraju:

  • groznica;
  • bol u trbuhu;
  • iscrpljenost;
  • intestinalna opstrukcija;
  • dispeptički simptomi;
  • žutica.

Burkittov limfom kod odraslih i djece uništava mekog tkiva i kosti, deformacija nosa i čeljusti, moguća je gubitak zuba. Burkittov limfom je HIV-povezan non-Hodgish limfom. Uz poteškoće s disanjem i gutanjem.

Limfom Burkitt: simptomi, fotografija

Burkittov limfom očituje simptome na području čeljusti s primjetnim pojedinačnim ili višestrukim neoplazmama koje mogu doći do štitne žlijezde i drugih organa.

U pozadini Epstein-Barr virus simptoma Burkittov limfom predlažemo rastući karcinom nazofarizealnuyu - maligni tumor u obliku polipa, koji se nalazi na bočnoj strani nosa ili prosječno nosni prolaz. S brzom klijavost nazofarinksa karcinom metastazira do submandibilarne LU koja ometa disanje nosa. S razvojem tumora iz nosa pojavljuju se mucopurulentno krvavi iscjedak.

Ako se dijagnosticira Burkittov limfom, simptomi mogu ukazivati ​​na posljedice bolesti: opijenost tijela, groznica, frakture kostiju bedara i zdjelice, pareze, paralize.

Oblik abdominalnog limfoma se očituje:

  • povreda gušterače, jetre, jajnika, bubrega;
  • infiltrati koji sadrže limfoidne stanice tumora;
  • oštećenje sluha, buka u ušima i bol u vremenskoj regiji.

S kombinacijom Epstein-Barr virusa i niskim imunološkim sustavom, limfom razvija leukoplakiju sluznice jezika i usne šupljine. Izražava se spaljivanjem, utrnulost i kršenje osjeta okusa.

Dijagnoza Burkittovog limfoma

Dijagnoza "limfoma" temelji se na:

  • liječnički pregled;
  • opća klinička i biokemijska analiza krvi;
  • biopsija (nakon kirurškog uklanjanja) pogođene LU i kasnijeg morfološkog i imunološkog pregleda.

Mikroskopski pregled limfoidnog tkiva s Burkittovim limfomom

Glavna analiza koja potvrđuje dijagnozu je mikroskopsko ispitivanje limfoidnog tkiva iz LU ili zahvaćeni organ preuzet iz biopsije. Patomorfolog potvrđuje ili isključuje prisustvo limfoidnih stanica u tkivima. Ako su stanice limfoidne, liječnik će ih pregledati kako bi odredio vrstu limfoma.

Dodatna dijagnostika

  • Dijagnostika zračenja (rendgenska slika, CT i MRI) otkriva tumorske formacije i njihovu dislokaciju, faze limfoma.
  • Istraživanja koštane srži utvrđuju prisutnost / odsutnost tumorskih (limfoidnih) stanica u tkivu koštane srži.
  • Značajke Burkittovog limfoma objašnjene su imunofenotipiziranjem protočnom citometrijom, citogenetskim i molekularno-genetičkim istraživanjima.

Liječenje Burkittovog limfoma

Nedavno, kada postoji dijagnoza "Burkittovog limfoma" - liječenje je složeno, ovisno o stadija. Da bi se poboljšali ukupni rezultati tijekom kemoterapije, liječenje se provodi s antivirusnim lijekovima. Ako je dijagnoza bila rana, bolest se još nije proširila na unutarnje organe, a liječenje je propisano, pacijent ima priliku potpuno se oporaviti. U kasnim stadijima i pojavi karcinoma nazofarinksa koriste se kirurške intervencije i radikalni tretman: pacijent je transplantiran s koštanom srži. Radioterapija i operativno uklanjanje primarnog tumora koriste se kao pomoćne terapije.

Zbog činjenice da je cijelo tijelo izloženo djelovanju, Burkittov limfom zahtijeva tretman sustavnom polikemoterapijom. Tumor raste brzo, tako da što prije imenuje shema CODOX-M / VAC s ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, metotreksat, Ifosamidom, etopozid, citarabin, Tsarkolizinrom, ciklofosfamid. Polikemoterapija može izliječiti do 90% pacijenata.

Tijekom terapije često se razvija sindrom tumorske leze, a zatim se provodi odgovarajuća intravenska hidracija, a razina elektrolita (osobito K i Ca) se kontrolira istodobno, i propisuje se Allopurinol.

S Burkittovim limfom, ciklofosfamid i vinkristin tretiraju se s tečajevima, mogu trajati 2 mjeseca ili nekoliko godina. Citotoksični lijekovi se kombiniraju s imunomodulatorima. Interferoni se primjenjuju 2 puta u 7 dana tijekom 6 mjeseci ili više.

Berkittov limfom s želučanim lezijama je rijedak - bolest s rastom tumora limfoidnih stanica. Oštećenja mogu biti primarna, nisu povezana s HIV infekcijom, ali mogu biti i sekundarne. Razvoj limfoma dolazi od limfnog tkiva stijenki želuca. Rast bolesti je spora, ali ga prati bol u želucu, mučnina, povraćanje, slabost, u bolesnika apetit smanjuje. Limfom se može otkriti u 1-2 faze pa kirurgija i kemoterapija u većini slučajeva imaju očekivani pozitivan rezultat.

Evo kako se Burkittov limfom tretira agresivnim razvojem: propisuje program CHOP-a s ciklopofosfamidom, Adriablastinom, Onkovim, prednizolonom. Rezultati liječenja određuju daljnje taktike.

Ako se postigne remisija, tada se svakih 6 mjeseci provodi endoskopsko ispitivanje trupa želuca 5 godina. Određuje se sluznicom Hp i, ako je potrebno, propisana je terapija iskorjenjivanja. Ako se tumor ponovi ili pokazuje razmnožavanje, provodi se polikemoterapija ili ozračivanje.

Koju skupinu dajemo s Burkittovim limfomom?

Određivanje invaliditeta ovisi o:

  • morfološki i imunološki tip limfoma;
  • stupanj malignosti i stanja raka limfnih čvorova;
  • učinkovitost liječenja;
  • trajanje remisije;
  • komplikacija (anemija, trombocitopenija, itd.).

Uspostaviti invalidnost s limfomom:

• Niska razina malignosti - III skupina. U ovom slučaju, nikakva specifična terapija nije provedena zbog nedostatka komplikacija i napretka bolesti. Treća skupina uključuje srednji i visoki stupanj limfoma (Burkittov limfom) s dugotrajnom i stabilnom potpunom remisijom (ne manje od 2 godine), a ne prima specifičan tretman. Istodobno, sposobnost rada u prvom stupnju je ograničena, što zahtijeva racionalno zapošljavanje ili smanjenje količine posla.
• srednji stupanj malignosti - II skupina: s malignom razinom I, II stupnjeva na primarnom pregledu, III i IV stupnjeva u postizanju remisije; nizak stupanj malignosti, zahtijeva specifičan tretman, učinkovitost liječenja, zbog teških oštećenja funkcija, ograničene sposobnosti samoposluživanja II stupnja, kretanja II stupnja, radne aktivnosti II stupnja. Preporuka za rad preporučuje se za rad u posebno stvorenim uvjetima ili kod kuće.
• visoka (III-IV) stupanj i srednji stupanj malignosti - skupina I. Prva skupina je postavljen: bez obzira na stupanj malignosti s razvojem nedjelotvorni tretmani teških anemija, trombocitopenija, upornim teškim infekcijama i komplikacijama; u napredovanju raka limfnih čvorova u vezi sa izraženim i značajne funkcionalnim poremećajima u tijelu, sposobnost samo-ograničenja razine III, III kretanje opseg sposobnosti za rad Aktivnost- III stupnja i lošom prognozom.

Faze širenja Burkittovog limfoma

Lymphoma of Burkitt - faze:

  • Burkitt limfom 1 stupanj - limfni proces obuhvaća područje limfnih čvorova;
  • Burkittov limfom drugog stupnja - na jednoj strani dijafragme prekrivene su dvije ili više zona limfnih čvorova;
  • Burkittov limfom trećeg stupnja - limfni proces je pokriven s LU na obje strane diafragme;
  • Burkittov limfom četvrtog stupnja - limfni čvorovi i unutarnji organi uključeni su u proces stvaranja tumora.

Prva i druga faza su lokalna ili ograničena, treća i četvrta faza su uobičajena. Koristi se abecedna klasifikacija A i B. Kada se pojave simptomi: vrućica, noćno znojenje i gubitak težine - pozornica je označena slovom B, u odsustvu simptoma - slovo A.

Prognoza preživljavanja

Burkittov limfom: prognoza opstanka po fazama i broj faktora rizika (u%):

Burkittov limfom

Burkittov limfom (Burketta) je maligna bolest karakterizirana nekontroliranom proliferacijom nezrelih limfoidnih stanica. Pripada grupi ne-Hodgkinovih B-stanica limfoma, ima iznimno maligni tečaj. Patološki proces se brzo proteže izvan limfnog sustava i utječe na koštanu srž, središnji živčani sustav i unutarnje organe.

Oko 80% Burkittov limfom bolesti predstavljenih endemske obliku uobičajena kod Nove Gvineje i Južnoj Africi i pogađa uglavnom djece u dobi od 4 do 7 godina. Djevojke su bolesne dvaput češće od dječaka.

U većini slučajeva, prvi simptom Burkittovog limfoma je povećanje jednog ili više limfnih čvorova u submaxilarnoj regiji.

Sporadski oblici Burkittovog limfoma otkriveni su u svim zemljama svijeta. Oni čine oko 1% svih slučajeva limfoma. Bolest pogađa uglavnom osobe mlađe od 30 godina, muškarci 2,5 puta češće od žena.

Većina bolesnika s Burkittov limfom, zaražena Epstein - Barr virus i / ili virus humane imunodeficijencije (HIV), koji daje osnove za sumnju u umiješanost tih virusa u patološkom mehanizmu bolesti. U Rusiji je Burkittov limfom iznimno rijedak.

Uzroci i čimbenici rizika

Točni uzroci pojave Burkittovog limfoma nisu utvrđeni. Poznato je da se često kombinira s infekcijom virusom Epstein-Barr. No, unatoč tome, većina stručnjaka vjeruje da je Burkittov limfom kod djece i odraslih je polietiologic bolest, to jest, da se njegova pojava donosi ne jedan, već kombinacija nekoliko faktora (virusne infekcije, ionizirajućeg zračenja, izloženost potencijalnim kancerogenim tvarima, imunodeficijencije država, nepovoljni životni uvjeti).

Epstein-Barr virus je raširen. Zaraženi su oko 95% odrasle populacije i 50% djece u Sjevernoj Americi. Nakon infekcije, virus u ljudskom tijelu dugi niz godina je u stanju mirovanja. Popis bolesti povezanih s njom vrlo je opsežan. Osim Burkittovog limfoma, ona uključuje:

  • sindrom kroničnog umora;
  • multipla skleroza;
  • herpesa;
  • infektivna mononukleoza;
  • Hodgkinov limfom;
  • druge vrste ne-Hodgkinovih limfoma.

Epstein-Barr virus ima sposobnost da inficira B-limfocite i uzrokuje njihovu mutaciju, što dovodi do toga da požari steknu sposobnost stalnog proliferacije. Vrlo je vjerojatno da su ti modificirani B-limfociti koji čine primarni fokus Burkittovog limfoma.

Bez terapije za limfom, Burkitt brzo napreduje i završava smrtnim ishodom u nekoliko tjedana ili mjeseci nakon pojave prvih simptoma.

Veća učestalost muškaraca je objašnjeno, navodno, zbog prisutnosti tih nenormalnih X kromosoma, što je uzrok neadekvatne imunološki odgovor na infekciju s Epstein - Barr virus.

Faze bolesti

S obzirom na prevalenciju neoplastičnog procesa, Burkittov limfom se dijeli na četiri faze.

  1. Tumor utječe samo na jedno anatomsko područje.
  2. IIa - tumorski proces pokriva dva susjedna područja; IIb karakterizira lezija tumora od više od dva anatomska područja koja se nalaze na bočnoj strani dijafragme.
  3. Tumor se proteže u nekoliko područja koja se nalaze na suprotnim stranama dijafragme.
  4. Uključenost u maligni proces središnjeg živčanog sustava.

Simptomi Burkittovog limfoma

U većini slučajeva, prvi simptom Burkittovog limfoma je povećanje jednog ili više limfnih čvorova u submaxilarnoj regiji (limfadenopatija). Tumor raste brzo, raste u okolna tkiva. Koža iznad nje je hiperemična. Kako bolest napreduje, pacijent razvija deformaciju lica, štitnjača je oštećena, kosti lica dijela lubanje su uništene, zubi ispasti, poteškoće nastaju kod gutanja i disanja. Burkittov limfom kod djece i odraslih uvijek prati sindrom intoksikacije:

  • opća slabost;
  • povećano umor;
  • smanjen apetit;
  • povećano znojenje;
  • glavobolje, mišićno-zglobna bol;
  • povećanje tjelesne temperature.

U kliničkoj praksi ponekad postoji abdominalni oblik Burkittovog limfoma. U tom slučaju, primarni tumor je lokaliziran u bubrezima, crijevima, gušterači, želuca. U tom slučaju, Burkittov limfom očituje dispepsija, bol u trbuhu, vrućica, žutica ponekad.

Radikalno uklanjanje primarnog tumora u retroperitonealnom prostoru ili abdominalnoj šupljini ne utječe na prognozu bolesti, već poboljšava kvalitetu života, olakšavajući simptomatologiju.

Burkittov limfom metastazira u regionalnim limfnim čvorovima, središnjeg živčanog sustava i koštanog tkiva, uzrokuju neurološke poremećaje (disfunkcije prsni organi, pareza, paraliza), patološke frakture i udova deformacije.

U rijetkim slučajevima, Burkittov limfom se očituje kao leukemija, ali češće dolazi do razvoja faze leukemije u bolesnika nakon što je primarni tumor dostigao značajne dimenzije.

Kada su uključeni u maligni proces središnjeg živčanog sustava, postoje meningealni simptomi, poremećaji funkcija kranijalnih živaca. U ovom slučaju, optički i lica živaca pate više.

Bez terapije za limfom, Burkitt brzo napreduje i završava smrtnim ishodom u nekoliko tjedana ili mjeseci nakon pojave prvih simptoma.

dijagnostika

Dijagnoza Burkittov limfom provodi se na temelju kliničkih znakova bolesti, povijesti i rezultata laboratorijskih alat za istraživanje, koji obuhvaća:

  • histološki pregled uzorka biopsije zahvaćenog limfnog čvora;
  • ELISA i PCR za infekciju virusom Epstein-Barr, HIV;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • radiografija lubanje;
  • snimanje računala ili magnetske rezonancije;
  • sternaste punkcije i histološki pregled koštane srži.

Liječenje Burkittovog limfoma

Glavna metoda liječenja bolesti je polikemoterapija, tijekom kojega se istodobno upotrebljava nekoliko citotoksičnih lijekova. Djeca s Burkittov limfom je propisana čim tečajeve terapije, čime se smanjuje rizik od posjetu dalekoj budućnosti negativnim posljedicama (razvoj malignih oboljenja, neplodnosti, usporavanja rasta).

Tijekom prve godine nakon završetka terapije, mnogi pacijenti razvijaju relaps Burkittovog limfoma.

Kemoterapija se može dopuniti imenovanjem interferona, imunomodulatora, antivirusnih lijekova.

Kombinirani tretman Burkittovog limfoma nije bio široko rasprostranjen. Brojne studije ne potvrđuju povećanje učinkovitosti kemoterapije u kombinaciji s radioterapijom u ovom slučaju.

Radikalno uklanjanje primarnog tumora u retroperitonealnom prostoru ili abdominalnoj šupljini ne utječe na prognozu bolesti, već poboljšava kvalitetu života, olakšavajući simptomatologiju. Kirurško uklanjanje Burkittov limfom, koji se nalazi u području čeljusti kontraindicirana, budući da je rad popraćen visokim rizikom od unutar operativnog krvarenja zbog obilnih klijanje tumorskih krvnih žila.

U nekim slučajevima, presađivanje koštane srži ima dobar terapeutski učinak.

Moguće posljedice i komplikacije

Glavne komplikacije Burkittovog limfoma su:

  • masivno krvarenje;
  • kompresija uretera s kršenjem odliva urina, što dovodi do razvoja bubrežnog bloka i kršenja njihove funkcije;
  • perforacija šupljih organa;
  • intestinalna opstrukcija;
  • tromboembolizam, uključujući tromboembolija plućne arterije (PE);
  • niža paraplegija, povezana s porazom tumora kralježnice i kralježnice.

pogled

Prognoza za Burkittov limfom uvijek je ozbiljna. Na mnogo načina ovisi o pravodobnosti početka liječenja. Ako terapija započinje u prvoj fazi bolesti, moguće je postići pun oporavak. U slučajevima kad tumor metastazira u unutarnje organe, koštana srž, središnji živčani sustav, prognoza je nepovoljna. Smrtonosni ishod događa se u pozadini sekundarne sekundarne infekcije ili komplikacija koje su se razvile.

Sporadski oblici Burkittovog limfoma otkriveni su u svim zemljama svijeta. Oni čine oko 1% svih slučajeva limfoma.

Tijekom prve godine nakon završetka terapije, mnogi bolesnici razvijaju relaps Burkittovog limfoma, s rekurentnim tumorom koji je često otporan na kemoterapijske lijekove. U ovom slučaju, očekivani životni vijek pacijenata ne prelazi 7-10 mjeseci.

prevencija

Prevencija Burkittov limfom trenutno je zamišljen kao nije u potpunosti razumio i nastanku patoloških mehanizama njezina razvoja.

Burkittov limfom: simptomi, liječenje i prognozu. Burkittov limfom kod djece

Što je Burkittov limfom? Radi se o malignom tumoru. Uglavnom, to je lokalizirano izvan limfnih čvorova (u jajnicima, bubrezima, gornjoj čeljusti). Dalje ćemo detaljno naučiti što znakovi Burkittovog limfoma imaju. Simptomi i tretman također će biti obuhvaćeni u članku.

Povijesna pozadina

Prvi opis bolesti, koja je, očito, bio identičan fenomen Burkittov limfom, tu su izvješća u britanskim misionara koji su posjetili Ugandu u kasnom XIX stoljeća. Međutim, njezina nosološka neovisnost ustanovljena je kasnije. To je učinio Burkitt 1958. Trenutno bolest nosi njegovo ime. Burkittov limfom, i, još preciznije, njegov drugi glavni fokus je otkrivena u Aziji (Papua Nova Gvineja).

Značajke patologije

Njezin maksimum vrhunac zabilježen je u sljedećim zemljama:

Burkittov limfom u Ibadanu je 70% malignih neoplazmi kod malih pacijenata. S nižom učestalošću dolazi do Indije, Gane i Južne Afrike. U mnogim drugim zemljama zabilježeni su izolirani slučajevi. U nekim je područjima Burkittova bolest (limfom) neravnomjerno rasla. To se osobito odnosi na pojedine zemlje u Aziji i Africi. U vezi s klimatskim uvjetima bilo je ograničenje zone njezine distribucije. Incidencija izravno ovisi o dobi. Dakle, kod pacijenata koji su stariji od dvije godine, praktički se ne pojavljuje. Burkittov limfom počinje brzo rasti u djece od tri godine života. Maksimalna je dostignuta za 6-7 godina. Do petnaest godina, trend je u opadanju. Burkittov limfom u 98% slučajeva javlja se kod osoba mlađih od dvadeset godina. Valja napomenuti da je polovica svih pacijenata u dobi od 5-9 godina. Muškarci pate od ove pojave dvostruko češće od žena. Što se tiče Rusije, ta bolest nije ovdje opisana.

Značajke etiologije

Postoji jasna ovisnost o prevalenciji ove patologije u Africi o temperaturi i vlažnosti okoliša. To je omogućilo Davisu i Burkittu da iznese hipotezu da je bolest virusna prirode. Osim toga, ima prijenosni karakter. S obzirom na teritoriju „zone limfoma”, to stvarno poklapa s staništa regiji pojedinih vrsta komaraca, koje pripadaju rodovima Mansonia i Anopheles. Utvrđeno je da njegova niža granična temperatura ima takva svojstva, pri kojoj se proces reprodukcije nekih virusa zaustavlja. Riječ je o žutoj groznici i denga groznici. Moguće je da se to odnosi i na virus koji izaziva Burkittov limfom. U kulturi tih stanica može detektirati inkluzije koje su karakteristične za DNA-virusa koji sadrži gerpesopodobnyh. Biopsijski materijal također potvrđuje ovo.

Daljnja istraživanja

Kasnije, virus je izoliran iz stanične kulture. Ovo otkriće su napravili Barr i Epstein. Serum je dobiven imunizacijom zečeva s tim virusom. Kasnije, prema metodi imunofluorescencije je u stanju detektirati antitijela za Epstein-Barr virus. Isto se odnosi i na serum kod zaraženih osoba. Imunofluorescencija reakcija, koja se vrši posljednje i biopsije materijal (živih stanica) može se okarakterizirati kao visoko specifična. Proveden je i niz eksperimenata. U njihovom tijeku, utvrđeno je da ako se zdrave stanice koštane srži umjesto biopsija materijala, imunofluorescencija je negativan. Postojala je visoka korelacija između pozitivne reakcije i detekcije virusnih čestica. Za ovo je upotrijebljen elektronski mikroskop.

Glavne proturječnosti

Pored bolesnika, antitijela na Epstein-Barr virus pronađena su u krvi mnogih zdravih ljudi. Osim toga, postojala je posebna konstanta. To su bolesnici s infektivnom mononukleozom. Dakle, možemo pretpostaviti etiološku sličnost takvih fenomena. Međutim, to dovodi do sumnje na pretpostavku da je gore navedeni virus specifičan uzročnik Burkittovog limfoma. S obzirom na ovaj koncept, ova se patologija razvija u pojedinim pojedincima. Imaju kroničnu proliferaciju limfoidno-histiocitnih tkiva. Uzrok ove patologije može biti u malariji. Zemljopisna rasprostranjenost u Africi podudara se s "limfoidnim pojasom". Tako je odsutna početna limfoproliferacija u Epstein-Barr virusu. To uzrokuje samo subkliničku manifestaciju infekcije (primjećene su pozitivne serološke reakcije). U rijetkim slučajevima - infektivna mononukleoza.

Značajke patološke anatomije

Morfologija Burkittovog limfoma je prilično složena. Makroskopski se bolest karakteriziraju brojnim čvorovima tumora. U nekim slučajevima postižu ogromne razmjere. Tumor je karakteriziran destruktivnim rastom.

Razvoj patologije

Kako se Burkittov limfom očituje? Simptomi ove bolesti su prilično lako odrediti. Često su izraženi površinski čvorovi. To je zbog činjenice da tumor prolazi u druga tkiva. Na temelju podataka o presjeku može se utvrditi da se lokalizacija lezija javlja u sljedećim tkivima i organima:

  1. Želuca.
  2. U tanko crijevo.
  3. Slezena.
  4. Štitnjača.
  5. Jetra.
  6. Gušterača.
  7. Nadbubrežne žlijezde.
  8. Vilice.
  9. Čvorova.
  10. Retroperitonealni limf.
  11. Jajnici.
  12. Bubrezi.

Ne postoje praktički sljedeće lokalizacije koje su karakteristične za druge limfome:

  1. Waldeierov prsten.
  2. Thymus žlijezda.
  3. Mediastinalni limfni i periferni čvorovi.

Značajke kliničke slike

Ta bolest počinje akutno. Na jednom od gore navedenih područja pojavljuje se tumorski čvor. Brza generalizacija je tipična za proces distribucije. To se osobito odnosi na trbušnu šupljinu. Vrlo često, djevojke razvijaju bilateralne tumore jajnika. Njihov ubrzani rast podrazumijeva različite kompresijske simptome. Vrlo je opasno ako se rast odvija u tvari ili membranama mozga i leđne moždine. Sve te pojave popraćene su raznim neurološkim simptomima.

Ostale manifestacije

Što se tiče oštećenja kostiju, prvo ih predstavljaju mala područja iritacije. Međutim, ako pacijent potvrdi Burkittov limfom, prognoza je razočaravajuća. U budućnosti postojeće koštane lezije se spajaju s velikim žarištima osteolize. Ako je tumor lokaliziran u čeljusti, tada se kortikalne ploče za zatvaranje razaraju oko osnovnih elemenata i samih zuba. Obično se slika krvi ne mijenja. Ako postoji velika infiltracija koštane srži, tada se uočava normoblastoza i leukocitoza. Malo je tumorskih stanica povremeno. Također su opisane slučajevi s razvojem akutne limfoblastične leukemije. Patologija napreduje vrlo brzo u nedostatku odgovarajuće terapije. U takvim uvjetima, smrt neizbježno dolazi u nekoliko tjedana ili mjeseci. Razlikovati sljedeće kliničke faze bolesti:

  1. Utječe jedna anatomska regija.
  2. Utječu dvije susjedne zone.
  3. Na obje strane dijafragme postoje lezije. Istodobno, središnji živčani sustav nije uključen.
  4. Teška razina. Utječe na središnji živčani sustav.

Dijagnostičke značajke

Njezino ponašanje u endemskim područjima nije teško. U pravilu, brzo raste tumor u djetetu, koji se nalazi u trbušnoj šupljini ili čeljusnim kostima. Slika "zvjezdastog neba" uspostavljena je histološkim ispitivanjem. Uz pomoć pozitivne reakcije imunofluorescencije, dijagnoza se definitivno potvrđuje. Prepoznajte da je bolest mnogo teža u onim zemljama gdje se to događa sporadično. Serološke reakcije se koriste u ovom slučaju.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

U ovom slučaju postoje značajne promjene u koštanoj srži i krvi. Stanice tumorskih čvorova imaju veliki broj PAS-pozitivnih granula. Istodobno, njihova jezgra je manja od sličnih elemenata okolnih histiocita. Oni se razlikuju po manje zamjetljivim manjim jezgrama i boljom kromatinom. U slučaju retikulosarkoma stanice imaju veliku citoplazmu. Jezgre su velike veličine, s poliformom i grubom kromatinskom strukturom. Mnogo teže je diferencijacija bolesti limfoblastičnim limfosarkom. U tom slučaju postoje negativne serološke reakcije. Ovaj tumor je također karakteriziran drugim citološkim znakovima. Ako nema liječenja, prognoza je nepovoljna. Kompletan oporavak je moguć u uvjetima suvremene terapije. I dalje se proučava međusobna povezanost bolesti poput HIV-a i Burkittovog limfoma.

Svrha neophodne terapije

Liječenje Burkittovog limfoma je prilično složen proces. Patologija je vrlo osjetljiva na određene vrste citostatske terapije. Korištenje lijeka "Ciklofosfana" daje najbolje rezultate. Primjenjuje se intravenozno. Može biti jedno ili više upotreba. Ako je potrebno, imenuje se drugi kolegij. Ako se bolest dijagnosticira u ranoj fazi, jedna injekcija može biti dovoljna. Također se koriste druga sredstva za alkilaciju. Osobito se radi o drogama "Embichin". Također se primjenjuje intravenozno. Ovaj lijek može se zamijeniti Novambichinom. Može se postići pozitivne rezultate uz upotrebu lijeka "Melphalan". Prihvatljivo je koristiti druge varijante lijeka "Sarcolysin". U nekim slučajevima, oni su učinkovitiji od ciklofosfana. Od droge "Vinkristin" može dobiti brz učinak, ali je kratkotrajan. Ako se postupak počeo širiti na tvar i membrane mozga, primijenjen je lijek "Metotreksat".

Učinkovitost terapije

U povoljnim slučajevima, liječenje potiče brzo smanjenje veličine tumorskih čvorova. Klinička faza bolesti značajno utječe na učinkovitost terapije. Dakle, u prva dva je mnogo veća. U malom postotku pacijenata, potpuna remisija trajala je do sedam godina (bez terapije održavanja). Općenito se vjeruje da ako se nastavi duže od godinu dana, pacijent koji pati od Burkittovog limfoma neće se nikada vratiti. To jest, potpuno je izliječen. U ovom slučaju, postoji velika učinkovitost kemoterapije.

Alternativne terapije

Oni su od sekundarne važnosti. S čeljusnim tumorom, kirurška intervencija je kontraindikacija. To je zbog opasnosti od krvarenja i vaskularizirane bolesti. Što se tiče uporabe radijacijske terapije, može dati anestetik i lokalni antitumorski učinak. Trenutno, prevencija još nije razvijena.

Burkittov limfom: simptomi, principi liječenja, prognozu

Intriga Burkittov limfom je da raste vrlo brzo, nije ograničena na limfni sustav, rano i često daje metastaze u vrijeme otkrivanja dosegne terminalni stadij razvoja u kojem se lijek je nemoćan, a pacijent umre. Zašto se takav tumor pojavljuje i kako se manifestira? Koje metode dijagnoze i liječenja mogu učinkovito suzbiti Burkittov limfom? Koje su predviđanja za ovu opasnu onkološku bolest?

Burkittov limfom je vrsta limfoma tipa Nichodzha. Počinje rast od malignih degeneriranih B-limfocita (stanica limfnog sustava) i vrlo je agresivan. Ova vrsta tumora se razlikuje od ostalih po tome što nakon gubitka primarni fokus jednog od dijelova koštane srži (ili limfne čvorove, dojke, debelog crijeva, želuca, kostiju lica, itd) nije ograničen samo na tumor i aktivno napreduje dalje. Kao rezultat, degenerirane stanice pokrivaju cijeli organizam i uzrokuju rast malignih formacija u različitim sustavima i organima. Za razliku od drugih oblika Burkittov limfom nehodzhinskih ograničeni u svom rastu samo na tkiva limfnog sustava.

Često, pitanje spoznaje počinje rasti u tijelu djece s virusom Epstein-Barr. Prema riječima stručnjaka, češće se takav limfom formira kod mladih ljudi ili djece, uglavnom tumor "odabire", tj. Mužjake.

Burkittov limfom je uobičajeno podijeljen na sporadičnu (oko 20% pacijenata obolio) i endemično (otkriveno je u 80% pacijenata):

  • Endemični oblik ove neoplazme pretežno utječe na tijelo djece koja žive u afričkim zemljama ili u Novoj Gvineji. Najčešće je ovaj izrazito agresivan onkološki proces otkriven kod djece 4-7 godina.
  • Sporedni oblik Burkittovog limfoma nalazi se u ljudi u različitim dijelovima svijeta. Učestalost otkrivanja u europskim zemljama iu SAD-u nešto je više od 1% od ukupnog broja pacijenata s limfomima.

Uz takvu varijaciju tumora koji se razmatra u ovom članku, prosječna starost bolesnika je obično 30 godina. U muškaraca je otkriveno 2,5 puta češće nego kod žena. U Rusiji ovaj proces raka gotovo se ne promatra.

razlozi

Dok su znanstvenici bili u stanju ustanoviti točne uzroke razvoja Burkittovog limfoma. Čak i činjenica da se ova onkološka patologija vrlo često kombinira s infekcijom virusom Epstein-Barr ne ukazuje na mogućnost točnog odnosa između mutacije stanica limfnog sustava i prijenosa virusa.

Većina stručnjaka sklona je vjerovati da bi izazivanje degeneracije normalnih stanica u maligne stanice moglo kombinirati sljedeće čimbenike:

  • smanjeni imunitet zbog prisutnosti kroničnih upalnih procesa;
  • česte virusne i zarazne bolesti;
  • ionizirajuće zračenje;
  • česti kontakt s otrovnim tvarima koje se akumuliraju u jetri i drugim organima;
  • kontakt s kancerogenim tvarima (herbicidi, dioksin, polivinil klorid, itd.).

Istražujući uzroke razvoja Burkittovog limfoma, znanstvenici su zabilježili vezu između razvoja te opasne bolesti i razine socijalne dobrobiti. Uočljivo je da se tumor češće otkriva kod ljudi koji žive u nepovoljnim uvjetima. Moguće je da u takvim okolnostima Epstein-Barr virus ima značajniju ulogu u početku mutacija u zdravih stanica.

Ovaj patogen pripada herpes virusima i brojnih suvremenih teorija, kao drugim herpes virusima, moći sudjelovati u razvoju procesa raka. Virus je široko rasprostranjen i nalazi se u oko 50% djece i 90-95% odraslih koji žive u Sjevernoj Americi. Većina zaraženih ljudi se ne osjećaju nikakvim simptomima. Međutim, odnos sa svojom prisutnošću u tijelu i razvoj vide u novinama i druge vrste limfoma nehodzhinskih, herpes, sindrom kroničnog umora, infektivne mononukleoze, Hodgkinova bolest i multipla skleroza može jasno vidjeti rezultate brojnih znanstvenih studija.

Epstein-Barr virus se može vezati na određene receptore na površini B-limfocita. To uzrokuje njihovu stalnu proliferaciju - umnožavanje stanica, što je konačna faza upale. Također, ovo zarazno sredstvo mijenja B-limfocite na takav način da se stalno proliferira. Istraživači vjeruju da su transformacija stanica i je primarni uzrok stvaranja primarnog fokusa Burkittov limfom stanica. Osim toga, znanstvenici su primijetili da je čovjek, koji je prema statistici veću vjerojatnost da pate od tumora limfnog sustava, su nositelji abnormalnim X kromosoma, pružajući nenormalan odgovor imunološkog sustava na virusne invazije.

Promatranja stručnjaka pokazuju da je endemska vrsta Burkittov limfom primarnog žarišta tumora obično nalaze na čeljusti. Sporadični tumori mogu biti lokalizirana u mozgu i njegovim membrana, jajnika, testisa, crijeva, bubrega, gušterače, želuca, i drugih organa i tkiva. Histološka analiza takvih malignih lezija otkriva ne-zrele limfoidne stanice s malim kromatinskim granulama u jezgrama. Osim toga, materijal koji se smatra mikroskopom teško je bojiti zbog prisutnosti velike masti u njemu i izgleda poput zvjezdanog neba.

simptomi

U klasičnom razvoju Burkittovog limfoma pojavljuje se jedan (ili nekoliko) povećanih bezbolnih limfnih čvorova u području čeljusti. Takve formacije brzo rastu i klijaju u okolna tkiva.

  • Zbog uništenja kostiju kostura lica, deformacija lica (čeljusti, nos, itd.) Javlja se kod pacijenta.
  • Nakon toga, tumor utječe na žlijezde slinovnice i štitnjače, uzrokuje poteškoće u gutanju i disanju, izaziva gubitak zuba, oslabljen okus i sluh.
  • U pozadini pojavljivanja povećanog limfnog čvora, pacijent razvija opću opijenost i podiže temperaturu na 37-38 ° C.
  • Daljnji rast neoplazme uzrokuje oštećenja tkiva središnjeg živčanog sustava i kostiju. Zbog te proliferacije tumorskog procesa, pacijent razvija neurološke poremećaje, deformacije kostiju nogu, ruku i patoloških prijeloma uzrokovanih još manjim traumatskim čimbenicima.
  • U nekim kliničkim slučajevima postoje promjene u radu zdjeličnih organa, paralize i pareze.

Ako Burkittov limfom se razvija u trbuhu tipa, primarni stranica pojavljuje u unutrašnjim organima :. bubrega, gušterače, crijeva, želuca, itd Ovi tumori rastu brzo i teško ih je identificirati. Stanice raka šire se brzo oko organa i izazivaju pojavu sljedećih manifestacija:

U pacijenata može doći do pucanja šupljih organa, masivnog unutarnjeg krvarenja, koje uzrokuju poremećaj bubrega i tromboembolije, te stlačivanje uretera. U brojnim kliničkim slučajevima tumori utječu na velike retroperitonealne konglomerate, čija pojava uzrokuje oštećenje kralježnice, tkiva kralježnice i razvoj paralize obje noge.

U bilo kojem obliku Burkittovog limfoma, stanice raka metastazirati se u udaljene limfne čvorove, ali limfni čvorovi ždrijela i medijan ne ostaju nepromijenjeni. U 2% bolesnika s takvim tumorom prva manifestacija bolesti je leukemija. Kako tumor raste, leukemija se razvija u svakom trećem bolesniku (osobito ako je tvorba velika). Nepovoljni znak tijeka Burkittovog limfoma je pojava znakova oštećenja tkiva CNS-a. S ovim razvojem događaja, bolesniku se dijagnosticiraju meningealni simptomi, lica i optički živci, membrane mozga i kranijalni živci.

Ako se Burkittov limfom ne otkrije na vrijeme i pacijent ne započne liječenje, bolest dovodi do brzog smrtonosnog ishoda u nekoliko tjedana ili mjeseci.

Faze Burkittovog limfoma

Ovisno o prevalenciji tumorskog procesa, razlikuju se sljedeće faze:

  • I - tumor utječe samo na jednu anatomsku zonu;
  • IIa - neoplazma je prisutna u dvije susjedne regije;
  • IIb - onkologija utječe na više od dvije zone smještene na jednoj strani dijafragme;
  • III - tumorski centri smješteni su na obje strane dijafragme;
  • IV - Stanice raka utječu na središnji živčani sustav.

dijagnostika

Dijagnoza Burkittovog limfoma temelji se na pažljivoj analizi pritužbi pacijenata i rezultatima pregleda - ovi podaci omogućuju liječniku da sumnja u stvaranje tog novog rasta. Da bi potvrdili dijagnozu, dodjeljuju se sljedeće studije:

  • biopsija zahvaćenog limfnog čvora praćena histološkom analizom dobivenog uzorka tkiva;
  • RT-PCR;
  • ELISA;
  • PCR;
  • radiografija kostiju lubanje;
  • Ultrazvuk, MRI, PET-CT i CT unutarnjih organa;
  • metode ispitivanja ENT organa i drugih sustava;
  • lumbalna punkcija i analiza cerebrospinalne tekućine;
  • krvni test za onomarkera;
  • scintigrafija koštanog tkiva;
  • probavni sting (prema individualnim indikacijama).

Opseg dijagnostičkih aktivnosti određen je kliničkim slučajem. Da bi se izbjegle pogreške, diferencijalna dijagnoza Burkittovog limfoma s drugim limfomima je obavezna.

liječenje

Glavna metoda borbe s limfomom Burkitt je polikemoterapija. Plan liječenja za ovu opasnu bolest napravljen je ovisno o kliničkom slučaju i može uključivati ​​ne samo recepciju citostatika, već i:

S obzirom na činjenicu da je Burkittov limfom često se otkrije u djece, kemoterapija protokoli pružaju za kratke tečajeve citostatici. Tako je moguće postići minimalnu opasnost od štetnih toksičnih učinaka na odgođeno prirode lijekova, izražen u neplodnosti, usporava rast i formiranje drugih malignih bolesti. U svim kliničkim slučajevima osim za to nakon uklanjanja tumora u peritonealnoj šupljini ili Burkittov limfom fazi sam, provodi profilaktičko davanje prednizolon, metotreksat i citarabin čime spriječiti oštećenja CNS tkiva.

Sljedeći lijekovi mogu biti uključeni u plan polikemoterapije za Burkittov limfom:

  • vinkristin;
  • ciklofosfamid;
  • doksorubicin;
  • etopozid;
  • Sarkolizin;
  • citarabin;
  • embihin;
  • ciklofosfamid;
  • Ifosamid;
  • Tsarkolizinorm.

S vremenom, inicirana polikemoterapija može izliječiti do 90% pacijenata. Lijekovi se obično primjenjuju intravenoznim infuzijama za kapanje. Tijekom tečaja nužno se prati razina elektrolita (K, Ca, itd.) I odgovarajuća hidratacija tijela. Trajanje recepcije citostatika određuje se pojedinačno, a prijem se može produžiti nekoliko mjeseci ili godina. Uz agresivan razvoj Burkittovog limfoma, program CHOP se dodjeljuje korištenjem:

  • Adriablastinorma,
  • ciklofosfamid,
  • prednizolon,
  • Onkovioma.

Tijek kemoterapije nadopunjuje unos antivirusnih lijekova i imunomodulatora. Interferoni se upotrebljavaju 2 puta u 7 dana tijekom pola godine ili više.

Kirurško liječenje tumora u različitim limfoma, koji se sastoji u uklanjanju tumora, lokaliziranje retroperitonealni ili trbušnu šupljinu je pomoćna metoda kontrole. Takve operacije mogu poboljšati kvalitetu života bolesnika, ali nemaju značajan utjecaj na prognozu bolesti. Kirurške zahvate za uklanjanje tumora u području čeljusti nisu preporučene jer takve tehnike mogu uzrokovati masivno krvarenje.

U brojnim kliničkim slučajevima, jedan od najučinkovitijih načina liječenja Burkittovog limfoma može biti transplantacija matičnih stanica. Obično život novih stanica koštane srži traje oko 5 dana. Nakon toga, limfni sustav počinje aktivno proizvoditi normalne limfocite, koji ne samo da su zdravi nego i povećavaju razinu imuniteta. Kao rezultat toga, tijelo se može nositi s malignim stanicama.

Radioterapija s Burkittovim limfomom koristi se u kombinaciji s kemoterapijskim tečajevima u brojnim kliničkim slučajevima. Međutim, zapažanja stručnjaka pokazuju da ozračivanje ne poboljšava učinkovitost citostatika. Osim toga, postoje reference na činjenicu da zračenje može ubrzati rast obrazovanja. Zato se pri uporabi zračenja pacijenti moraju provesti kontrolne analize kako bi procijenili odgovor tijela na terapiju.

pogled

Ishod tog raka uvelike ovisi o stupnju razvoja tumorskog procesa. S ranim otkrivanjem limfoma i početkom aktivnog liječenja pacijent se može potpuno oporaviti. Kada se stanice raka šire na koštanu srž i tkiva središnjeg živčanog sustava, vjerojatnost povoljne prognoze značajno se smanjuje.

S Burkittovim limfom, pacijenti obično umiru od sekundarnih infekcija, oštećuju funkcioniranje vitalnih organa i komplikacija. Čak i nakon uspješnih tečajeva kemoterapije, tumor ostaje sklon recidivu. Obično se takvi "vraci" neoplazije javljaju godinu dana nakon završetka terapije. Prognoza takvih rekurentnih tumora otpornih na citostatike obično je nepovoljna, a pacijent može živjeti samo 8-9 mjeseci.

Prognoza za opstanak bolesnika s Burkittovim limfomom može se pogoršati sljedećim čimbenicima:

  • stariji od 60 godina;
  • otkrivanje tumora u III-IV stupnju;
  • prisutnost dva ili više žarišta;
  • povećana aktivnost laktat dehidrogenaze u krvi;
  • pacijent ima somatski status prema WHO II-III-IV stupnju.

Prema nekim statistikama u odsutnosti recidiva, postotak petogodišnjeg opstanka bolesnika s Burkittovim limfomom je:

U nedostatku liječenja, pacijenti umiru u 100% slučajeva.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada su povećani limfni čvorovi u čeljusti ili drugim područjima, groznica, poremećaji okusa, sluha, gutanje i disanje, bolovi u trbuhu, žutica i dispepsija treba obratiti liječniku. Ako liječnik sumnja u razvoj Burkittovog limfoma, uputit će pacijenta na onkolog. Kako bi se identificirali primarni tumor i metastatskih tumora, liječnik može propisati jedan broj studija potvrđuje prisutnost ovaj raznih limfoma (biopsije tkiva zahvaćenog limfnog čvora, kosti scintigrafijom, X-zrake lubanje, ultrazvuk, CT, PET-CT, MRI, itd.)

Burkittov limfom je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma i odnosi se na iznimno opasne maligne oblike limfnog sustava. Ovaj proces raka češće se otkriva kod stanovnika Afrike i Nove Gvineje. U Rusiji, incidencija ove bolesti je iznimno rijetka. Obično se takvi limfomi nalaze u mladim ljudima i djeci. Prema statistikama, Burkittovi limfomi češće su otkriveni kod muških bolesnika. Ti tumori su skloni brzom rastu i ranom metastaziranju. Zato uspjeh liječenja bolesti uvelike ovisi o ranom otkrivanju ove maligne neoplazme. Glavni načini borbe protiv Burkittovog limfoma su metode poput polikemoterapije i transplantacije matičnih stanica.

Medicinska animacija "Non-Hodgkinov limfom":

Voliš O Travama

Društvene Mreže

Dermatologija