Sarkoidoza pluća (Sinonimi Sarkoidoza Boeck, Besnier bolest - Beck - Schaumann) - bolesti pripadaju skupini benigne sistemske granulomatozu, lezije nastaju s mezenhimskog i limfoidnim tkivima različitih organa, ali prije svega dišnog sustava. Sarkoidoza pacijenti zabrinuti zbog povećanog slabosti i umora, groznica, bol u prsima, kašalj, bol u zglobovima, oštećenja kože. U dijagnostici sarkoidoza informativnog radiografiju i prsima CT, bronhoskopija, biopsija, dijagnostičke Mediastinoscopy ili thoracoscopy. U sarkoidozu je indicirana dugotrajna terapija glukokortikoidima ili imunosupresivima.

Sarkoidoza pluća

Sarkoidoza pluća je polisemija koja je karakterizirana stvaranjem epitelioidnih granuloma u plućima i drugim zahvaćenim organima. Sarkoidoza je bolest uglavnom mladih i sredovječnih (20-40 godina), češće žena. Etnička prevalencija sarkoidoze je veća među afričkim Amerikancima, Azijcima, Nijemcima, Ircima, Skandinavcima i Puerto Ricansu.

U 90% slučajeva otkrivenih respiratornu sarkoidozu pluća s lezijama, bronhopulmonalnih, traheobranhijalnih, intratorakalni limfnih čvorova. Također sarkoidni lezije kože često susreću (48% - potkožnog čvorovi, erythema nodosum), oči (27% - keratokonjuktivitis, iridociklitis), jetre (12%) i u slezeni (10%), živčani sustav (4-9%), podušne žlijezde slinovnice (4-6%), kostiju i zglobova (3% - artritis, multiple ciste prst falangi rukama i nogama, srce) (3%), bubrega (1% - nefrolitiazu, nephrocalcinosis) i drugih organa.

Morfološki supstrat sarcoidoze je stvaranje višestrukih granuloma iz epitolioidnih i divovskih stanica. S vanjskom sličnošću sa tubulozom granulomima, razvoj slučajne nekroze i prisustvo mycobacterium tuberculosis nije karakterističan za sarcoid nodule. Budući da se rast sarkoidnih granuloma spaja u više velikih i malih žarišta. Foci granulomatskih klastera u tijelu ometaju njegovu funkciju i dovode do pojave simptoma sarkoidoze. Ishod sarkoidoze je resorpcija granuloma ili fibrotičkih promjena u zahvaćenom organu.

Uzroci i mehanizam razvoja plućne sarkoidoze

Beckova sarkoidoza je bolest s nejasnom etiologijom. Nijedna od naprednih teorija ne pruža pouzdano znanje o podrijetlu sarkoidoze. Sljedbenici zaraznih teorije sugeriraju da agenti sarkoidoze mogu biti mikobakterije, gljive, spirohete, Histoplazma capsulatums, protozoa i drugi mikroorganizmi. Postoje podaci iz studije se temelje na opažanja od obiteljskih slučajeva bolesti i dokaze u korist genetske prirode sarkoidoze. Neki suvremeni razvoj sarkoidoze je povezana s oštećenjem imunološkog odgovora na utjecaj egzogenih (bakterija, virusa, prašine, kemikalija) ili endogenih čimbenika (autoimuna reakcija).

Dakle, do danas postoji razlog za razmatranje sarkoidoze bolest polietičkog porijekla, povezanu s imunim, morfološkim, biokemijskim poremećajima i genetskim aspektima. Sarcoidoza se ne odnosi na zarazne (tj. Infektivne) bolesti i ne prenosi se iz njegovih nosača u zdrave osobe.

Pratiti određeni trend incidencije sarkoidoze neki Zanimanje: radnici u poljoprivredi, kemijske industrije, zdravstva, mornara, poštanskih radnika, mlinara, mehanike, požar zbog povećanih otrovnih ili zaraznih izloženosti, kao i kod pušača.

U pravilu, sarkoidoza je karakterizirana protokom više organa. Plućna sarkoidoza počinje s uništavanjem alveolarne tkiva, te je u pratnji razvoj intersticijski pneumonitis, alveolitis ili slijedi formiranje sarkoidoza granuloma u subpleural i peribronhijalnom tkiva i na interlobar pukotina. Zatim granulom bilo otapa ili prolazi fibroznih izmjene, sve acelularni hijalina (staklasta) maseni.

S progresijom sarkoidoze pluća, ozbiljna kršenja ventilacijske funkcije razvijaju se, u pravilu, na restriktivan način. Kada su limfni čvorovi stisnuti zidovi bronha, mogući su opstruktivni poremećaji, a ponekad i razvoj hipoventilacijskih zona i atelektaza.

Razvrstavanje plućne sarkoidoze

Na temelju primljenih rendgenskih podataka tijekom sarkoidoze pluća razlikuju se tri faze i njihovi odgovarajući oblici.

Korak I (Odgovara prvobitni oblik limfozhelezistoy intratorakalne sarkoidoza) - dvostrani, često asimetrični povećanje bronhopulmonalnih, manje traheobranhijalnih, paratracheal i račvanje limfnih čvorova.

Faza II (Odgovara tvore medijastinum plućna sarkoidoza) - dvostrani širenja (miliary, alopecija), infiltracije tkiva pluća i lezije intratorakalnih limfnih čvorova.

Stadij III (odgovara plućnom obliku sarkoidoze) - izražena pneumoskleroza (fibroza) plućnog tkiva, ne postoji povećanje intratorakalnih limfnih čvorova. Kako napreduje proces, konglomerati nastaju na pozadini povećanja pneumoskleroze i emfizema.

Prema kliničkim i radiološkim oblicima koji se susreću i lokalizaciji, razlikuje se sarkoidoza:

  • Intramural hilar limfni čvorovi (VGLU)
  • Pluća i VGLU
  • Limfni čvorovi
  • svjetlo
  • Dišni sustav, u kombinaciji s porazom drugih organa
  • Generalizirano s više lezija organa

Tijekom sarkoidoze pluća izolirana je aktivna faza (ili faza egzacerbacije), stabilizacijska faza i faza reverznog razvoja (regresija, procesno ušutkavanje). Obrnuti razvoj može se karakterizirati resorpcijom, densifikacijom i, rjeđe, kalcifikacijom sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu i limfnim čvorovima.

Prema porasta promjena može se promatrati Aborcijski, sporo, progresivno ili kronične prirode razvoja sarkoidoze. Posljedice plućna sarkoidoza ishod nakon stabilizacije procesa ili liječenju mogu uključivati: plućna fibroza, difuzni ili bulozni emfizem, ljepila pleuritis, fibrozu s korijena kalcifikacije ili odsutnosti kalcificirano intratorakalnih limfnih čvorova.

Simptomi sarkoidoze pluća

Razvoj plućna sarkoidoza mogu biti udruženi sa nespecifičnim simptomima: slabost, tjeskoba, slabost, umor, gubitak apetita i težine, povišena temperatura, noćno znojenje, poremećaja spavanja. Kada intratorakalno limfozhelezistoy oblik polovine pacijenata tijekom asimptomatske plućna sarkoidoza, a druga polovica uočene kliničke manifestacije u obliku slabosti, bol u prsima i bol u zglobovima, kašalj, groznica, eritema nodosum. Kada udaraljke određuje bilateralni proširenje pluća korijena.

Tijek sredastičnog plućnog oblika sarcoidoze prati kašljanje, kratkoća daha i bolovi u prsima. Kod auskultacije, čuju se uvrede, raspršene mokre i suhe rale. Pridružiti izvanplućni manifestacije sarkoidoza: lezije kože, očiju, periferni limfni čvorovi, žlijezde slinovnice (Herford sindrom), koštana (Morozova-Yunglinga simptoma).

Plućni oblik sarkoidoze karakterizira prisutnost kratkoće daha, kašljanje krvarenjem, bol u prsima, artralgija. Tijek III stupnja sarkoidoze pogoršava kliničke manifestacije kardiopulmonalne insuficijencije, pneumoskleroze i emfizema.

Komplikacije plućne sarkoidoze

Najčešće komplikacije plućne sarkoidoze su emfizem, bronhopo-opstruktivni sindrom, respiratorni neuspjeh, plućno srce. U pozadini sarkoidoze pluća, tuberkuloza, aspergiloza i nespecifične infekcije se ponekad povezuju.

Fibroza sarkoidnih granuloma u 5-10% bolesnika dovodi do difuzne intersticijske pneumoskleroze, do stvaranja "staničnog pluća". Ozbiljne posljedice ugrožavaju pojavu paratireoidnih žlijezda sarkoidnih granuloma uzrokujući kršenje metabolizma kalcija i tipičnu kliniku hiperparatireoidizma do smrtonosnog ishoda. Sarcoidno oštećenje očiju u kasnijoj dijagnozi može dovesti do potpunog sljepoće.

Dijagnoza plućne sarkoidoze

Akutni tijek sarkoidoza popraćeno promjenama laboratorijskih vrijednosti upućuju na krvne upalne procese: umjereno ili značajnog povećanja omjer sedimentacije eritrocita, leukocitoza, eozinofilija, limfe i monocitoza. Početno povećanje titra α- i β-globulina u razvoju sarkoidoze zamjenjuje se povećanjem sadržaja γ-globulina.

Karakteristične promjene sarkoidoza otkrivaju rendgenu pluća, tijekom CT ili MRI pluća - povećanje limfnih čvorova definirano tumor, preferira se korijen, simptoma „krila” (shadow čvora u sloju međusobno); fokalna širenje; fibroza, emfizema, ciroze plućnog tkiva. Više od polovine bolesnika s pozitivne reakcije određen sarkaidozom Kveim - ljubičasta-crveni izgled čvor nakon intradermalnog davanja 0.1-0.2 ml sarkoidni specifični antigen (supstrati sarkoidni tkiva pacijenta).

Kada se provodi bronhoskopija biopsija može otkriti izravne i neizravne znakova sarkoidoze: vazodilatacija u usta kapital bronha, znakovi povećanih limfnih čvorova u području bifurkacije, deformacijom ili atrofični bronhitisa, sarkoidoza lezija bronhijalne sluznice u obliku plakete i brežuljaka bradavicama izraštajima.

Najviše informativan način za dijagnozu sarkoidoza histološki pregled biopsije se dobiva tijekom bronhoskopija, mediastinoscopy preskalennoy biopsija Transtorakalnom punkcija otvoren pluća biopsija. Morfološki se koriste uzorci biopsije za određivanje elemenata epithelioidnog granuloma bez nekroze i znakova perifokalne upale.

Liječenje plućne sarkoidoze

S obzirom na činjenicu da je mnogo novodijagnosticiranih slučajeva sarkoidoze pratnji spontane remisije, pacijenti dinamičkog praćenja setu za 6-8 mjeseca za određivanje prognoze i potrebu za određenim zadatkom liječenja. Indikacije za terapijsku intervenciju je ozbiljan, aktivna, progresivna tijek sarkoidoze, sjedine i generalizirane oblika, intratorakalni limfni čvorovi izraženi širenje u plućnom tkivu.

sarkoidoza Liječenje je povećane cijene dodjeljivanje (6-8 mjeseci) steroid (prednizon), protu-upalne (indometacin, acetilsalicilna-ta) lijekovi, imunosupresivna sredstva (klorokin, azatioprin, itd), antioksidanse (retinol, tokoferol acetat i slično).

Terapija prednizonom počinje s dozom šoka, a zatim se postupno smanjuje doziranje. Kada loša tolerancija prednizolon, prisutnost nepoželjnih nuspojava, pojačanje komorbiditet sarkoidozu terapije izvodi na diskontinuirani raspored davanja glukokortikoida 1-2 dana. Tijekom hormonskog liječenja preporučuje se proteinska dijeta s ograničenjem soli stolova, unos kalijuma i anaboličkih steroida.

Sa kombinacijom režimi sarkoidoza 4-6 mjeseca tijekom prednizolon, deksametazon ili triamcinolon smjenjivali su se s NSAR indometacina ili diklofenak. Promatranje liječenja i ambulanta bolesnika sa sarkoidozom obavljaju phtihijatri. Pacijenti sa sarkoidozom podijeljeni su u dvije ambulantne skupine:

  • I - Pacijenti s aktivnom sarkoidozom:
  • IA - dijagnoza je uspostavljena prvi put;
  • IB - bolesnici s relapsima i pogoršanjem nakon glavne terapije.
  • II - bolesnici s neaktivnom sarkoidozom (preostale promjene nakon kliničkog i radiološkog liječenja ili stabilizacije sarkoidnog procesa).

Registracija ambulanta s povoljnim razvojem sarcoidoze je 2 godine, u teškim slučajevima - od 3 do 5 godina. Nakon tretmana, bolesnici se uklanjaju iz registra.

Prognoza i prevencija sarkoidoze

Sarkoidoza pluća karakterizira relativno dobroćudni tijek. U značajnom broju pojedinaca, sarkoidoza ne može proizvesti kliničke manifestacije; na 30% - proći u spontanu remisiju. Kronični oblik sarcoidoze s ishodom fibroze javlja se kod 10-30% pacijenata, ponekad uzrokujući izražen respiratorni neuspjeh. Sarkoidna oštećenja očiju mogu dovesti do sljepoće. U rijetkim slučajevima generalizirane netretirane sarkoidoze moguće je smrtonosni ishod

Posebne mjere za sprečavanje sarkoidoze nisu razvijene zbog nejasnih uzroka bolesti. Nespecifična prevencija sastoji se u smanjivanju utjecaja na radnu opasnost kod osoba u opasnosti, povećavajući imunološku reaktivnost tijela.

Kako liječiti sarkoidozu pluća?

U ovom ćemo članku razmotriti kako se liječiti sarkoidoza pluća kod odraslih osoba.

Osnove liječenja

Priuštite plućna sarkoidoza potrebne u kompleksu uz obavezno uzimanje potrebne lijekove za lijekove pacijenata, kao iu slučaju krajnje nužde, ne bi trebalo biti hitna kirurška intervencija u razvoju teških komplikacija.

U većini slučajeva (akutni i prosjek v). Liječenje sarkoidoza provesti kod kuće s dnevnim davanjem anti-upalni lijekovi i kortikosteroidima koji doprinose značajnoj smanjenje zona upalnog procesa u plućnom tkivu. Također, pacijentu je propisano daljnje simptomatsko liječenje. U identificiranju primarni (rano) oblici sarkoidoza pacijenta se stavlja na kliničkom račun, nakon čega slijedi dugo promatranja od njih, jer je bolest ima značajnu sličnost s manifestacijama glavnih simptoma tuberkuloze pluća, koja pruža veliku opasnost za okolne ljude.

Glavni proces liječenja kroničnog oblika sarcoidoze traje dosta dugo (prosječno 8 do 10 mjeseci ili više).

Približno 75 do 80% slučajeva sarkoidoze pluća, uz dobrobit sveobuhvatnog i potpunog liječenja, dovodi do potpunog izlječenja bolesti uz daljnje obnavljanje bivšeg funkcioniranja plućnog tkiva.

Upozorenje: sa sarkoidozom preporuča se prestati pušiti, kao i zlouporabu alkohola (alkohola), što može značajno pogoršati daljnji napredak bolesti.

liječenje

Jedan od najvažnijih čimbenika u djelomičnom liječenju sarkoidoze je redovita uporaba propisanih lijekova od strane liječnika-terapeuta ili pulmologa lijekova potrebnih za pacijenta. Do danas postoji veliki izbor različitih protuupalnih lijekova za liječenje sarkoidoze pluća.

Glavni lijekovi za liječenje sarkoidoze su:

  • hormonski lijekovi (prednisolon, deksametazon), trajanje primanja je u prosjeku 4-6 mjeseci, ovisno o ozbiljnosti bolesti. Glavni cilj hormonske terapije je značajno smanjenje upalnog procesa. Prihvaćanje tih lijekova mora početi s malim dozama, strogo pod nadzorom liječnika koji je pohađao, kako bi se spriječio razvoj mogućih neželjenih komplikacija;
  • protuupalni lijekovi (aspirin, ibuprofen, indometacin, diklofenak, fanigan, nimesil, nylid) treba redovito uzimati 1 t. dan, istodobno kombinirajući s hormonskim sredstvima za postizanje maksimalnog protuupalnog rezultata;
  • lokalne protuupalne masti (diklak-gel, voltaren, dipreliff, finalgon, brzo oslobađanje, fastum-gel), koje bi trebale biti dnevno 2 - 3 r. na dan primjenjuju tanku kuglu na prsima području. Lijekovi pridonose dobrom zagrijavanju i protuupalnom učinku u liječenju sarkoidoze;
  • sedativi (smirujući ili abirrtirajući agensi (Valokordinum, Barbovalum, Corvalolum) potrebno je prihvatiti od 10 do 15. U slučajevima nervoze ili tjeskobe;
  • antitusike i ekspektoranse (ambroksol, bromheksin, Gerbion, Mucosolvan, flavamed, pektolvan) preporuča se uzeti 1 vol. 2, str. dan s upornim kašljem;
  • Analgetici (pentalgin, ketani, analgin) koriste se za ublažavanje boli za 1 t. 2 - 3 r. dan s teškim bolovima u prsima;
  • vitamini (A, B, C, E, itd.) propisani su kako bi značajno ojačali imunosnu obranu tijela u borbi protiv infekcije.

U prisutnosti sekundarnih dugo uznemiravanje pacijenta simptome (slabosti, umora, teški znojenje, vrtoglavica, brzi gubitak apetita, gubitak težine, i slično), liječnik - pulmolog potrebi može odrediti dodatne simptomatsko liječenje bolesti.

Zapamtite: prije uzimanja lijekova za liječenje sarkoidoze, potrebno je konzultirati liječnika-terapeuta kako bi se odredila pojedinačna podnošljivost određenog lijeka.

Popularne preporuke

  • ako je moguće, preporuča se da se periodički tečajevi izvode pomoću parnih inhalacija (najbolje je disati na vrućem krumpiru) dobro pokriveni ručnikom. Ovaj postupak omogućava vrlo dobro zagrijavanje pluća i bronha, što značajno doprinosi smanjenju upalnog procesa;
  • dnevno, 1 - 1,5 sata prije spavanja, možete napraviti vruće bazene nogu s malom količinom senfa, koji ima dobra protuupalna svojstva;
  • preporuča se 3 - 4 str. svakodnevno, u doba cijelog dana, dobro je utrljati prsnu šupljinu, što omogućava značajno poboljšanje priljeva u bronhije, što pomaže smanjiti zonu upalnog procesa;
  • za svaki dan 2 - 3 r. za dan kada se preporuča izvršiti vježbe disanja koje značajno poboljšavaju funkcioniranje pluća.

Napajanje

Sarkoidozom pluća preporučuje se jesti samo uravnotežena hrana koja sadrži dovoljno proteina. Proizvodi se trebaju jesti u dobrom stanju, u prosjeku 3 - 4 p. po danu. Dnevna količina konzumirane hrane trebala bi iznositi oko 2000 do 2500 tisuća kcal.

Preporuča se jesti što više vitamina što je moguće sadržano u svježem voću i povrću, što značajno jača imunitet tijela za potpunu borbu protiv infekcije. U dnevnoj prehrani morate ograničiti masnu i začinjenu hranu, tako da biste trebali isključiti sve slatke i slanu hranu.

prevencija

  • Suzdržavanje od zlostavljanja loših navika (alkoholizam, pušenje);
  • poštivanje zdravog načina života (zapošljavanje fizičkom kulturom, sportom);
  • korištenje racionalne hrane bogate vitaminom;
  • sprječavanje ulazaka različitih toksičnih tvari (karcinogeni) koji uzrokuju razvoj opasnih bolesti;
  • potrebno je pravodobno liječiti akutne i kronične bolesti dišnih organa (upala pluća, akutni bronhitis);
  • treba izbjegavati stresne situacije;
  • preporuča se jačanje imunološke obrane tijela.

U ovom članku saznali smo kako ispravno postupati sarkoidoza pluća.

Sarcoidoza pluća - cijelo tijelo pati

Pluća Sarkoidoza - benigne patologije karakterizira formiranje tkiva pluća u žarišta upale (granulom), u obliku čvorova. Bolest je klasificirana kao sustavna, negativna može osjetiti cijelo tijelo. Međutim, češće, lezija utječe na pluća, limfne čvorove.

Nema dobi, teritorijalna ograničenja, žene i muškarci jednako su pogođeni. Istina, žensko tijelo karakterizira dodatna relaps, između 40-60 godina.

Vrh pada na dobni interval od 25-49 godina. Dišni sustav - intratorakalni limfni čvorovi (VGLU), pluća, "omiljeni objekt" za napade sarkoidoze. Dodatno, dopunit će se popis organa koji mogu biti napadnuti granulama:

Uzgoj, granulomatozne agregacije se spajaju, formirajući više upalnih žarišta. Slični sarkoidni granulomi teško oštećuju funkcionalnost organa u kojem su lokalizirani. Bolest se razvija, pojavljuje se negativna simptomatologija, fibrozne promjene su vjerojatno u zahvaćenom području.

Kao što možete vidjeti popis je opsežna, sustavno patologija očito je, dakle, dodjeljuje i prilagođava terapija izuzetno liječnik pulmolog koji ispravno procijeniti ozbiljnost poraza, dodijeljen ispravan, kompletan tretman.

Koji su uzroci bolesti?

Etiologija još nije formalno formulirana. Odsutan je pouzdani podatak koji potvrđuje prirodu podrijetla. Postoje hipoteze da impulsno guranje daje sljedeće čimbenike rizika:

  • infektivan
  • genetski
  • profesionalac
  • svakodnevni
  • medicinski

Dopustite da se prebrodimo detaljnije o svakom od navedenih čimbenika.

Infektivna hipoteza se temelji na činjenici da neki patogeni mikroorganizmi izazivaju pojavu bolesti. Popis vjerojatnih patogena uključuje bakterije, viruse, gljivične mikroorganizme:

  • Mycobacterium tuberculosis - postoji tuberkuloza
  • Chlamydia pneumoniae je uzročnik klamidije
  • Helicobacter pylori - razvija gastritis, želučani ulkus
  • Virusi - hepatitis C, herpes, rubeola, infekcija adenovirusom
  • mikoze
  • spirohete
  • Histoplasma capsulatum - izaziva histoplazmozu

Provokativni bakterijski mikroorganizmi koji utječu na razvoj bolesti obiluju, međutim, nije bilo moguće identificirati niti jedno zarazno sredstvo koje je zajamčeno kao dokaz bolesti.

Genetski faktor se i dalje smatra isključivo teorijskim, budući da odsutni specifični podaci o promjenama na razini gena koji utječu na razvoj patologije.

Stručni - postoji tendencija poraza radnika sarkoidoze u sljedećim zanimanjima:

  • zaposleni poštom
  • vatra
  • rudari
  • knjižničari
  • poljoprivrednici
  • liječnici
  • radnici kemijskih poduzeća

Glavni rizici su prašina, zagađeni zrak, plodno tlo za razvoj patologije.

Pored toga, čestice prašine metala uključene su u stvaranje žarišta granulomatoznih nakupina:

Među kućanskim uzrocima koji neizravno utječu na tijek bolesti uključuju se gljivični mikroorganizmi plijesni koji prodiru zajedno s zrakom.

Medicinska hipoteza učinka pojedinih lijekova na progresiju bolesti temelji se na podacima da produljeni unos određenih lijekova pojačava upalni proces.

Sarcoidoza pluća - patologija nije zarazna, nema opasnosti od zaraze.

Razvrstavanje sarkoidoze

Postoje četiri karakteristične faze:

  • Zero-bolna simptomatologija je odsutna, X-zraka ne otkriva patološke poremećaje.
  • Prvo - plućno tkivo nije pogođeno, ali postoji mala promjena u veličini intratorakalnih limfnih čvorova. Upaljene, asimetrično povećane plućne limfne čvorove, nazvane bronhopulmonalno. Drugi intratorakalni limfni čvorovi - paratrakeal, bifurkacija, tracheobronchial, manje vjerojatno da će patiti od patoloških procesa.
  • Broj dva se naziva mediastinal - napad se proteže do pluća, limfnih čvorova. Fokalna zamućenja plućnog tkiva razvrstavaju se u malu, srednju, veliku, kada je veličina granule usporediva s malim formacijama. Bolesnik ima poteškoće s disanjem, u prsima postoji opipljiva bol. Medijastinalni oblik „fiksni” od fluorografski, međutim, jasno navesti prisutnost sarkoidoza sposoban postupka biopsija - morfološki potvrdu limfnih stanica.
  • Treće, postoje opipljive promjene u plućnom tkivu.
  • Četvrta je fibroza, nepovratni proces zamjene s vezivnim tkivom, s formiranjem ožiljaka. Patološki poremećaji dovode do povećanja respiratornog zatajivanja, povećava se vjerojatnost kritičnih posljedica za tijelo.

Pored gore opisanih stadija, sarkoidoza se klasificira prema lokalizaciji, prirodi staze, brzini povećanja patoloških promjena.

  • intratorakalni limfni čvorovi
  • svjetlo
  • limfni čvorovi
  • dišni sustav
  • više lezija organa, tjelesnih sustava

aktivna faza, stabilizacija, remisija

  • kroničan
  • abortivno
  • povećavajući
  • sporo

Klinička slika

Bolest je sklona nezavisnoj regresiji, ima sposobnost "nestati" bez lijekova. Nije svaka manifestacija praćena terapijskom intervencijom.

Ako se radi o dijagnozi i nema medicinskih recepata, pacijentu, izuzetno je važno slijediti sljedeće preporuke za preventivne svrhe:

  • sustavno prati način rada i odmora
  • isključiti sve vrste poremećaja spavanja
  • Izbjegavajte stresne situacije, smanjite psihički stres
  • ojačati udio vitamina u vašoj dnevnoj prehrani

Nakon tri mjeseca nakon početne dijagnoze izvodi se drugi ultrazvuk, na temelju kojeg se donosi presuda za daljnje liječenje.

Kako se bolest razvija, patološke promjene u plućima mogu proći kroz tri faze:

  • Prva faza, početno - stvaranje upalnih granulomatskih klastera, točna dijagnoza je problematična.
  • Druga faza - nastanak novih žarišta upala prestaje. Povećanje veličine "starog" formirana granulomi usporava. Klinički simptomi ostaju, ali stanje bolesnika nije ozbiljno narušeno.
  • Treća faza - bolest se polako razvija, akumulacija granulomatoznih stanica raste. Nastali su mišići nekroze, simptomatska slika se širi zbog patoloških znakova drugih organa koji su prethodno bili u zdravstvu.

Postoji popis uobičajenih nespecifičnih simptoma, čija prisutnost ne ukazuje na leziju, ali prisutnost takvih manifestacija je primarno "zvono" približavanja sarkoidozu.

Početni simptomi bolesti uključuju:

  • Umor i slabost umora pritužbe su "vodeći u popularnosti" među nespecifičnim simptomima. Sustavno stanje slabosti najranije je greška u tijelu, čiji je izgled moguć dugo prije posjeta liječniku. Slabljenje, kronični umor može dugo vremena (mjeseci) nadvladati pacijenta, prije nego što očituje druge patološke znakove.
  • Gubitak težine zabilježen je zajedno s karakterističnim znakovima, u fazi kada je dijagnoza završena. Smanjenje tjelesne težine je zbog: teško liječiti upalne pojave "vladanja" u plućima, kršenje metaboličkih procesa. Tijelo ne može u potpunosti apsorbirati hranjive tvari.
  • Fever - "rijetki gost", povećanje temperature je umjereno. Sličan je simptom tipičan za slučajeve oštećenja granuloma oka, parotidnih limfnih čvorova.
  • Upala limfnih čvorova - pogotovo pati od cervikalnih limfnih čvorova. Povećanje veličine rezultat je povećanog limfnog toka, proliferacije granula.
  • Jadna apetita
  • Povećano znojenje
  • Stalna tjeskoba i anksioznost bez razloga
  • Poremećaj spavanja
  • Brzo zamor

Klinička slika za stupnjeve sarkoidoze:

Početna, prva faza karakterizira prisutnost gore spomenutih, zajedničkih nespecifičnih simptoma sarkoidoze.

Pored toga, bolesnik je zabrinut zbog boli na prsnom području, ligamenta zglobova, eritema nodosuma, slabosti.

To uzrokuje pospanost tijekom dana, depresija. Druga faza, mediastinal, karakterizira prošireni simptomatski uzorak:

  • kratkoća daha
  • kašalj
  • raspršenih suhih wheezes
  • bol u prsima, epizoda

Treći - plućni, je ukupnost prve dvije faze.

Situaciju pogoršava povećano kašljanje sputuma, bol raste, nastaje arthralgia.

U ovoj fazi moguće su brojne komplikacije:

  • respiratorna insuficijencija
  • emfizem
  • pneumoskleroza pluća
  • zatajenje srca
  • proširenje i širenje desnog atrija, cirkulacijska insuficijencija
  • proširenje
  • oštećenja središnjeg živčanog sustava
  • problemi vizualnih organa, u nedostatku adekvatnog liječenja sve do potpunog gubitka vida
  • širok spektar patologija kože

Kako se dijagnosticira sarkoidoza?

Popis provedenih istraživanja:

  • Rendgenski
  • računalna tomografija visoke razlučivosti
  • Ultrazvuk organa potencijalno osjetljiv na ozljedu: srce, bubreg, štitnjaču, jetru, malu zdjelicu
  • biopsija - materijal (biopsija) je preuzet iz zahvaćenog organa
  • bronhoskopija
  • snimanje i analizu krivulje protoka i volumena prisilnog isteka
  • elektrokardiogram
  • citomorfološka analiza biopsijskog materijala, uzeta tijekom postupka biopsije, medijastinoskopije, transtorakalne punkcije

Sarkoidozom, informativna vrijednost studije jetre, živčanog sustava, srčanog mišića raste u slučaju ispitivanja magnetske rezonancije. Činjenica poraza je potvrđena kod skeniranja s technetium, galijem.

Kako se liječi sarkoidoza?

Budući da se bolest može samostalno regresirati, pacijent se dinamički promatra u pulmonologu šest mjeseci. Ovaj vremenski interval potreban je za točno određivanje vektora specifične terapije.

Ako pacijent nema nikakvih problema s disanjem, ne postoji respiratorni neuspjeh, pacijent ne pati od otežane disanje, tada nema potrebe za hitnom medicinskom intervencijom liječnika.

Uz zadovoljavajuće stanje, pa čak i manje patološke poremećaje plućnog tkiva, pacijent i dalje prima samo savjetodavnu pomoć od liječnika.

Ovo je terapeutsko ograničenje zbog sposobnosti da se granule rastope tijekom vremena. Postoji mogućnost oporavka bez terapije lijekovima.

Teški oblici bolesti zahtijevaju obveznu adekvatnu terapeutsku intervenciju jer je komponenta rizika odlična.

Ozbiljne komplikacije su moguće, do smrtonosnog ishod. Indikacije su: dugoročni progresivni upalni proces, generalizirani oblik sarkoidoze, kada se granulomatozna lezija proširila na mnoge organe.

Među medicinskim obvezama koje propisuju dugo (od osam mjeseci) naravno uzimanje lijekova su:

  • Prednizolon određuje specifičnu dozu, a dodatno ga ispravlja liječnik. U slučaju slabe tolerancije lijeka, štetnih nuspojava, režim liječenja se mijenja davanjem glukokortikoidnih lijekova u dva dana.
  • Imunosupresivni lijekovi
  • antioksidansi
  • Protuupalni lijekovi - Indometacin, Nimesulide
  • Pripravci kalija

Događa se da je potrebno kombinirati terapeutske sheme: steroidne pripravke s nesteroidnim protuupalnim lijekovima.

Na odabranu metodu liječenja utječu: priroda, stupanj napredovanja, ozbiljnost bolesti.

Tijek, dijagnoza trenutnog stanja, kontrolira phthijatričar. S povoljnim scenarijem, pacijent će se morati registrirati godinu i pol ili dva, au slučaju komplikacija bolest će se "protezati" do pet godina.

dijeta

Pažljiva pozornost treba posvetiti nutricionističkoj prehrani. Nema posebnog izbornika profila, no preporučuje se da se pridržavaju općih prehrambenih preporuka. Konzumirati hranu koja ne izaziva povećanje upalnog procesa.

Ograničenje je soli, povećanje udjela proteinske hrane u prehrani. Pružite tijelu potrebnu količinu minerala, posebno cink, silicijev dioksid, mangan. Diversificirati prehranu s proizvodima koji jačaju imunitet:

  • orasi
  • morski kelj
  • granate
  • aronija
  • more krkavine
  • zobena kaša
  • ogrozd
  • puls
  • bosiljak
  • crni ribiz
  • biljna ulja
  • morske ribe
  • lagano meso

Ograničite na minimum i bolje isključite: šećer, proizvodi od brašna, sirevi, mliječni proizvodi. Bez pržene hrane, samo kuhana.

Nemojte se uključiti u liječenje kod kuće, takva neovisnost može uzrokovati pogoršanje dobrobiti bolesnika. Biljni tretman je sekundarna mjera, dopuštena samo u ranoj fazi, nakon obaveznog dogovora s pulmonologom.

prevencija

Budući da etiologija problema ostaje "nejasna", ne postoje posebne preventivne mjere vezane uz sarkoidozu, ali se moraju pridržavati općih preporuka:

  • postati zagovornik zdravog načina života
  • ne pušite
  • Izbjegavajte kontakt s otrovnim hlapljivim tvarima, kemikalijama, prašinom, prljavštinom - štetnim za zdravlje pluća
  • puni san
  • više su na otvorenom
  • isključiti hranu koja sadrži kalcij
  • ne može se sunčati - djelovanje sunčeve svjetlosti pridonosi proizvodnji vitamina D koji zadržava kalcij

Prognoza je umjereno povoljna, negativni simptomi mogu nestati sami, bez podrške lijekovima. Ako je granulomatozna "invazija" bila ograničena na pluća, a da nije izašla iz prsnog koša, tada se 3/4 bolesnika nakon pet godina savjesnog liječenja konačno oporavi.

Započeta, netretirana generalizirana sarkoidoza pluća je puna ozbiljnih komplikacija. Ako su oštećene oči, moguće je potpuno izgubiti vid.

sarkoidoza

sarkoidoza je multi-sustavna bolest koja nema uspostavljenu etiologiju. Bolest se odlikuje obrazovanjem epazodijeljeni granulomi epithelioidnih stanica. Oni se pojavljuju u različitim tkivima i organima, najčešće u limfni čvorovi i pluća. Do danas, studije pokazuju da ova bolest ne utječe na nadbubrežne žlijezde. Najčešće se dijagnosticira ova bolest kod stanovnika sjevernih država zapadne Europe. Većina ljudi koji su razvili sarkoidozu su ljudi između 20 i 40 godina, češće žene. U toj bolesti najčešće se manifestira zimi i proljeća. Prvu bolest opisao je dermatolog iz Engleske Hutchinsona, što se dogodilo 1869. godine.

Općenito se vjeruje da je temelj za početak ove bolesti kombinacija čimbenika svih vrsta - ekološki, genetski, infektivan, kao i imunološka. Dakle, granulomi u ljudskom tijelu pojavljuju se zbog utjecaja paraziti, gljiva, proizvodi djelatnost bilje i životinja, spojevi metala. Broj virusa (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes virus i adenovirusi) smatraju se najpatogenijim zaraznim agensima.

Sarkoidoza bolesnik javlja prvenstveno limfne čvorove i pluća (u ta tijela čine oko 90% sarkoidozom lezija), također pati od slezena, jetra, čak i rjeđe lezije se pojavljuju na koži (potkožnog kvržica i eritema nodosum) na oči (keratokonjunktivitis, iridociklitis), na zglobovima i kostima (artritis, izgled velikog broja ciste u kostima falange prstiju), bubrezi (nefrolitiazu, nephrocalcinosis). Čak i manje, bolest može utjecati na druge organe. Uz ovu bolest dolazi do granulomatozne upale kroničnog tipa, koje karakterizira odgođena preosjetljivost. Najčešći oblici sarkoidoze su granulomi epithelioid stanica, makrofaga, mononuklearnih. Ako se tijekom patološkog procesa razvija fibroza, tada granulom postaje acelularna hialinska masa.

Simptomi sarkoidoze

Određujući kliničku sliku tijeka bolesti, stručnjak najprije određuje one organe koji su trenutno uključeni u patološke procese, kao i stupanj abnormalnosti u njihovoj funkciji i anatomiji. S obzirom na činjenicu da je sarkoidoza pluća najčešća manifestacija ove bolesti, vrlo je važno izvršiti neposrednu dijagnozu plućnih lezija.

U postupku dijagnosticiranja oštećenja pluća rendgenskim pregledom, uobičajeno je razlikovati četiri faze:

  • stupanj 0 - normalni rezultat rendgenskog pregleda prsa;
  • Stage I - u regiji postoje regionalni limfni čvorovi, u pravilu, s dvije strane, najčešće čvorovi povećavaju se asimetrično;
  • Faza II - Na obje strane postoji miliarija ili fokalna diseminacija. Povezan je s korijenima pluća. Infiltracija se također može pojaviti uglavnom u srednjem i donjem dijelu pluća;
  • Stadij III - Tijekom istraživanja otkriva se široko rasprostranjena pneumoskleroza, koju karakteriziraju velike iscrpljenosti fokalnih neoplazmi.

Kao komplikacije karakteristične za takav fenomen kao druga i treća faza sarkoidoze pluća, izgled bronhijalna opstrukcija, plućna srca, emfizem, respiratorna insuficijencija. Postoji i uvjetna klasifikacija sarkoidoze prema kojoj dijele oštar, subakutni i kroničan vrsta bolesti. S akutnom i subakutnom sarkoidozom, Löfgrenov sindrom, koji je popraćen groznica, osjećaj povećanog umora. Također u bolesnika postoji i bilateralni limfadenopatija korijeni pluća su polyarthralgia i erythema nodosum. Ovi se simptomi mogu kombinirati na različite načine s ovim vrstama sarkoidoze. Pacijenti se mogu žaliti na širi raspon manifestacija bolesti. Rijetko radi tzv Sindrom Heerford-Valdenstrom, za koje je manifestacija groznica, paraliza živčanog lica. U tom slučaju povećavaju se parotidni limfni čvorovi i opaža se anteriorni uveitis. Važno je uzeti u obzir da se brzom progresijom bolesti bolja faza oporavka dolazi brže. U akutnoj sarkoidozu, približno 80% slučajeva pokazuje spontanu remisiju.

Različita slika je uočena kod bolesnika s kroničnom sarkoidozom. Ovdje se razvoj bolesti odgađa, pacijenti se žale samo na povećanu slabost i manifestaciju kratkoća daha.

Kronična sarkoidoza se naziva X-zraka II, III. U ovom slučaju, spontana remisija javlja se mnogo rjeđe, u oko 30% slučajeva. Ako sarkoidoza napreduje, kronično plućno srce također može formirati u tom procesu. U 10% slučajeva dolazi do smrtonosnog ishoda.

Simptom koji značajno utječe na kvalitetu života ljudi koji sankoriziraju ugovor je stalan osjećaj umora. Uobičajeno je razlikovati četiri različite vrste stanja umora u ovoj bolesti:

  • umor, koji se manifestira ujutro: pacijent ne može izaći iz kreveta;
  • umor koji se prekida, koji cijelo vrijeme prisiljava pacijenta da usporava tempo aktivnosti;
  • večernji zamor, u kojem čovjek ima puno energije ujutro, ali do večeri osjeća da je snaga gotovo na kraju;
  • kronični umor, na kojem se pacijent očituje mialgija, slabost, depresija, pod uvjetom da nema fizičke patologije.

Vrlo često, pacijenti sa sarkoidozom razviju sindrom koji nema određena objašnjenja. To su bolni osjećaji u prsima, s različitim načinima i lokalizirani na različitim mjestima. U ovom slučaju, nije uspostavljen odnos između manifestacije boli i stupnja limfadenopatije, kao i promjena u prsima. Ponekad tijekom pregleda pacijenti se dijagnosticiraju eritema nodosum. U pravilu je lokaliziran na nogama. Eritema s palpiranjem je bolna, au razdoblju izumiranja proces koža zadržava sivo-ljubičastu boju. Kako bi se brzo ustanovila ispravna dijagnoza, prikazana je biopsija čvora koja se povećala. Međutim, druge invazivne studije više nisu potrebne.

Dijagnoza sarkoidoze

Da bi se ustanovila dijagnoza "sarkoidoze", primijenit će se metoda eliminacije. Važno je jasno razlikovati bolest od tuberkuloza, karcinomatoza, Hodgkinova bolest, pneumokonioza i drugih plućnih bolesti. Samo vrijednost probira može imati uobičajenu rendgensku tomografiju izvedenu bez nizova longitudinalnih tomograma. Konvencionalna računalna tomografija X-zraka također ne pruža potrebne informacije za jasnu dijagnozu.

Tijekom inicijalnog ispitivanja pacijenta potrebno je izvršiti snimanje rendgenskih zraka ili magnetsku rezonanciju. U ovom slučaju potrebno je istražiti obje metode trbušne šupljine i bubrega. Određeni podaci mogu se dobiti u procesu ultrazvuka. Takav se pregled može obaviti za limfne čvorove i za većinu drugih organa. Za procjenu respiratornih poremećaja važno je pažljivo ispitati funkcije vanjskog disanja i odrediti stanje difuzijskog kapaciteta pacijentovih pluća.

Također tijekom dijagnoze bolesti provodi se niz laboratorijskih testova, tijekom kojih se određuju sve promjene indeksa, što može ukazivati ​​na prisutnost upalnih procesa u tijelu. Dakle, to može biti povećana ESR, eozinofilija, leukocitoza, Lympho- i monocitoza, giperalfa-, beta globulinemijaJa u početnoj fazi sa sljedećim hipergamaglobulinemijom-globulinemiey, visoka aktivnost brojnih enzima. Vrlo često pacijenti imaju anemiju. Također, u procesu laboratorijskih testova mogu se odrediti znakovi oštećenja organa. Važne podatke za dijagnozu može se naučiti iz histoloških istraživanja udaljenih limfnih čvorova, čestica kože i bronhijalne sluznice, gdje postoje elementi granuloma.

Dijagnoza se utvrđuje na temelju prisutnosti karakterističnog beskazeoznoy epithelioid cell granuloma u određenom organu, kao i kliničkih i instrumentalnih značajki. To isključuje prisutnost drugih bolesti, simptomi koji sliče sarkoidozu.

Komplikacije sarkoidoze

Najozbiljnija komplikacija ove bolesti može postupno razvijati respiratorna insuficijencija. Zbog upale očiju može se razviti sljepoća. Takve komplikacije su spriječene uzimanjem kortikosteroidni hormoni.

Liječenje sarkoidoze

U prosjeku, u 50-70% slučajeva, proces spontane remisije slijedi otkrivanje sarkoidoze. S obzirom na činjenicu da je nakon liječenja s hormona značajno smanjilo mogućnost remisije nakon potvrđivanja dijagnoze „sarkoidoze”, a pod uvjetom da je klinička bolest ne manifestira, to ne treba provoditi aktivnu tretman za 6-8 mjeseci od trenutka otkrivanja bolesti. To zahtijeva stalno praćenje pacijenta. U slučaju spora regresije bolesti ili njegove odsutnosti, stručnjak određuje tečaj kortikosteroidi. Indikacije za takve terapije je dostupnost izrečenih kliničkih simptoma, napredovanja bolesti, u kombinaciji bolesnih organa i limfnih čvorova u prsima (limfni čvorovi su uvelike povećava dimenzija), generalizirani oblika. Terapija traje 6-8 mjeseci. Uz glukokortikosteroide, pacijentu je propisano dodatne nesteroidne lijekove s protuupalnim učinkom i imunosupresivi, citostatika, antioksidansi, TB lijekovi. Ako bolest ima ozbiljan oblik, onda se primjenjuje liječenje plazmafereza, Radioterapija, hemosorbtion. Transplantacija pluća, jetre, srca, bubrega također je uspješno provedena u terminalnim fazama sarcoidoze.

Profilaksa sarkoidoze

Da bi se izbjegle pogoršanja bolesti, posebnu pažnju treba posvetiti zdrav način života. Ako pacijentu dijagnosticira sarkoidoza pluća, onda je najvažnije za takvu osobu prestati pušiti, što izravno utječe na teškoće disanja i izaziva komplikacije bolesti. Preporučljivo je ne uzimati lijekove i izbjegavati dodir s kemikalijama štetnim za jetru, izbjegavati otrovne hlapive tvari, prašinu i plinove koji nepovoljno utječu na pluća. U bolesnika sa sarkoidozom uvijek postoji visoka razina kalcija u krvi, što doprinosi pojavi kamenja u mokraćnom mjehuru i bubrezima. S obzirom na to, pacijenti ne bi trebali jesti hranu bogatu kalcijem. Kako bi se izbjeglo pogoršanje i komplikacije bolesti, potrebno je redovito uzimati potrebne terapije i posjetiti stručnjaka za redovito praćenje zdravlja.

Sarkoidoza pluća

Sarkoidoza pluća - sustavna bolest, praćena stvaranjem granuloma, koji se sastoje od stanica Piragov-Langhans i epitelnih stanica. Granulomi su također dijagnostički znak, koji se detektira mikroskopskim pregledom, međutim, sarcoidni čvorovi nisu popraćeni slučajnom nekrozom i tuberkulozni mikobakteri su odsutni. Nodules se također spajaju dok rastu i oblikuju džepove različitih veličina.

U sarkoidozu ne utječu samo pluća, već i mnogi organi. Najčešće su limfatični, intratorakalni, traheobronchialni, bronhopulmonalni čvorovi, slezena i jetra. Moguće je da su oštećeni organi vida, kostiju, zglobova, živčanog sustava, srca, parotidnih žlijezda, kože. Međutim, sarkoidoza pluća može dugo trajati bez kliničkih manifestacija. Također, nije prenesen od pacijenta pacijentu i nije zarazan.

Etiologija danas nije poznata. Ljudi bilo koje dobi su osjetljivi na bolest, međutim, sarkoidoza pluća u djece je rijetka. Poznato je samo da sarkoidoza pluća ima rasne i geografske značajke. Na primjer, za 100.000 crnaca, 36-64 ljudi koji imaju sarkoidozu u Sjedinjenim Državama imaju 100-14 lakoseljene populacije 10-14 slučajeva. U Europi ima 40 slučajeva na 100 000 ljudi, međutim incidencija u nordijskim zemljama je znatno veća.

Sarkoidozom na bronhijalnim zidovima iu plućima nastaju granulomi dviju vrsta:

• Prvi tip je skleroziran ili ovjeren. Granulomi male veličine, koji imaju granicu iz okolnih tkiva, kao i stanice vezivnog tkiva - fibroblasti okružuju granulome;

• Drugi tipovi su veliki granulomi koji nemaju jasne granice.

Vrlo često se sarcoidni granulomi zbunjuju s tuberkulozom. Da bi se točno odredila dijagnoza potrebno je provesti laboratorijsku studiju tkiva.

Ovisno o lokaciji, bolest je podijeljena u sarkoidoza hilar žlijezde, pluća, limfni čvorovi, dišnog sustava i drugih sarkoidoza organa generalizirani oblik.

Na tijeku bolesti dijeli se na:

- faza regresije (obrnuti razvoj, procesno ušutkavanje). Prateći reverzni razvoj resorpcije, densifikacija i rijetko dovoljno kalcifikacije sarkoidnih granuloma formiranih u limfnim čvorovima i plućnom tkivu;

- Fazu sagorijevanja ili aktivna faza.

Izravno o brzini kojom se promjene povećavaju, podijeljena je sarkoidoza pluća:

Uzroci sarkoidoze pluća

Čudno, pravi uzroci sarkoidoze pluća još uvijek nisu poznati. Neki znanstvenici smatraju da je bolest genetski, a drugi da sarkoidoza pluća proizlazi iz oslabljenog rada ljudskog imunološkog sustava. Postoje i prijedlozi da je uzrok razvoja sarkoidoze pluća biokemijski poremećaj u tijelu. No, u ovom trenutku većina znanstvenika smatra da je kombinacija gore navedenih čimbenika uzrok razvoja plućne sarkoidoze, iako niti jedna od naprednih teorija ne potvrđuje prirodu porijekla bolesti.

Znanstvenici su ispitivajući zaraznih bolesti, pretpostavlja se da je najjednostavniji, Histoplasma capsulatums, spirohete, gljivice, mikobakterija i drugi mikroorganizmi patogeni plućna sarkoidoza. Isto tako endogeni i egzogeni čimbenici mogu biti uzrok razvoja bolesti. Dakle, danas, pretpostavlja se da je plućna sarkoidoza polietiologichesky geneza je povezana s biokemijskim, morfološkim, imunološki poremećaj i genetske aspekte.

Incidencija promatrati u pojedinaca pojedinih struka: požar (zbog povećane izloženosti otrovnih ili zaraznih), mehanike, mornara, mlinara, poljoprivrednih radnika, poštanskih radnika, radnika kemijske industrije i zdravstvo. Također, sarkoidoza pluća se opaža kod ljudi koji imaju ovisnost o duhanu. Prisutnost alergijske reakcije na određene tvari koje tijelo percipira kao strane zbog smanjene imunoreaktivnosti ne isključuje razvoj sarkoidoze pluća.

Kaskada citokina uzrokuje formiranje sarkoidnog granuloma. Mogu se formirati u različitim organima, a također se sastoje od velikog broja T-limfocita.

Nekoliko desetljeća, došlo je do sugestije da je sarkoidoza pluća jedan od oblika tuberkuloze, što je uzrokovano oslabljenim mikobakterijama. Međutim, prema nedavnim podacima, utvrđeno je da su to različite bolesti.

Sarcoidoza pluća počinje uključivanjem alveolarnog tkiva u patološki proces i razvoj intersticijalnog pneumonitisa ili alveolita.

Simptomi sarkoidoze pluća

U sarkoidozu pluća nema jasne kliničke slike, jer često postoji njezin asimptomatski tijek. Na primjer, u većini pacijenata, intratorakalno limfoidno-leukemijski oblik bolesti nije klinički vidljiv. Najčešće plućna sarkoidoza se sumnja kad limfadenopatija dijagnosticiran pluća korijene. Simptomi plućne sarkoidoze sljedećeg: nodularnog eritem, bol u zglobovima, groznica, otežano disanje, kašalj, bol u prsima, nemirna sna, nesanica, znojenje noću. Također često postoji groznica, gubitak težine, gubitak apetita, povećani umor, slabost, anksioznost, teška slabost.

Sarkoidoza pluća podijeljena je u tri faze: primarni, medularni plućni i plućni.

Simptomi plućna sarkoidoza ranom stadiju slični simptomima mnogih drugih bolesti :. bezrazložna anksioznost, umor, poremećaji spavanja i drugih uobičajenih znakova plućna sarkoidoza je umor koji je osjećao u jutarnjim satima (osoba se osjeća ne stoje još uvijek u krevetu), au drugoj polovini dana, U ovoj fazi, u pravilu, tu je asimetrična i bilateralna limfni čvor proširenje: Traheobronhalno, paratracheal, bifurkacija, bronhopulmonalne.

Druga faza sarkoidoze pluća očituje se simptomima karakterističnim za bolesti dišnog sustava: bol u prsima, zglobovi, kašalj, teško disanje, nedostatak zraka i slabost. Nije isključeno razvoj upalnog procesa u potkožnoj masnoći kožnih žila. Ova faza sarkoidoze pluća prati bilateralno širenje (miliary, focal), infiltracija plućnog tkiva.

Treća faza uključuje kombinaciju simptoma prvog i drugog stupnja sarkoidoze pluća. Međutim, postoje pojačane vlažne i suhe rale, bol u zahvaćenom području pluća, hrskavi i zvučni zvuci, artralgija. Također, treća faza očituje se porazom limfnih čvorova, parotidnih žlijezda (Herfordov sindrom), očiju i drugih organa koji nisu povezani s dišnim sustavom. Nije isključeno poraz živaca mozga, stvaranje cista u kostima, povećanje jetre.

Zadnja faza sarkoidoze pluća može se očitovati teškom fibrozom ili pneumosklerozom plućnog tkiva, a nema povećanja intratorakalnih limfnih čvorova. Rast emfizema i pneumoskleroze nastaje zbog formiranih konglomerata tijekom progresije bolesti. Također, bolest se manifestira u kardiopulmonalnoj insuficijenciji.

Sarkoidoza pluća kao što napreduje manifestira se kao izvanpulmonalni simptomi, kao i susjedna tkiva.

Sarkoidoza koja napušta pluća, udarajući slezenu i jetru, nije klinički vidljiva. Ultrazvučni pregled može pokazati blago povećanje unutarnjih organa. U slučaju značajnog povećanja jetre, pacijent osjeća tjeskobu u desnom gornjem kvadrantu. Pacijent će se žaliti na gubitak apetita, ali funkcije slezene i jetre neće biti poremećene. Povremeno se razvijaju ciroza jetre i kolestaza.

Razlike između granulomatoznog i sarkoidnog hepatitisa nisu jasne. Vrlo rijetki su gastrični granulomi. Mesenterična limfadenopatija uzrokuje bol u abdomenu.

Utječući na zglobove i kosti, bolest nije klinički vidljiva, ali kod pacijenata enzimi se mogu povećati. Ponekad se razvija akutna ili nijema miopatija, popraćena slabostima mišića. Možda izgled boli kada se kreće. Međutim, koštane lezije u sarkoidozu pluća razlikuju se od artritisa jer manje šteti zglobovima i kostima. Nije isključeno razvoj limfadenopatije korijena pluća, čvorova eritema, akutnog poliartritisa, osteopenije.

Ako postoje oštećenja miokarda, glavni simptom bolesti bit će epizodna vrtoglavica, a ritam srca također će biti poremećen. Nije isključena iznenadna smrt u slučaju jake zbijenosti granuloma srčanog mišića. Plućna arterijska hipertenzija ili kardiomiopatija pridonose razvoju zatajivanja srca. Perikarditis se rijetko razvija.

Sarkoidoza pluća ima značajan učinak na živčani sustav. Može postojati gubitak osjetljivosti, jednostrana paraliza lica, gutanje je teže, paraliza udova, vrtoglavica. Neuropatija osmog kranijalnog živca dovodi do gubitka sluha. Nije isključeno razvoj neuropatije optičkog živca i periferne neuropatije, polifagije.

Ako su u sarkoidozu pluća bubrezi oštećeni, najčešće se pojavljuje hiperkalciurija. Razvija se nefrocalcinoza, koja zahtijeva presađivanje bubrega, nefrolitijaza uzrokovana kroničnim zatajenjem bubrega i intersticijalnog nefritisa.

Kada su oštećeni vizualni organi, javlja se osjećaj peckanja, sluznice postaju crvene, povećava se osjetljivost na svjetlost i prisutan je suzenje. Bolest je također popraćena povećanim tlakom (intraokularni). Razvijaju se sekundarni glaukom, optički neuritis, dacryocystitis, chorioretinitis, iridociklitis i konjunktivitis. U nedostatku liječenja, napredovanje dovodi do sljepoće, ali se najčešće spontano rješava.

Kod lezija kože na tijelu se formiraju crvenkaste čvorove srednje veličine. Teška oštećenja kože rijetko se promatraju. Nodularna eritema se razvija: na prednjoj površini donjeg dijela pojavljuju se čvrsti čvorovi crvene boje. Nespecifične lezije uključuju subkutane nodule, papule, makule, mjesta, hiperpigmentaciju i hipopigmentaciju. Ne isključuje se razvoj koleroznog lupusa: na ušima, usne, obrazi i nos pojavljuju se izbočene točke.

U sarkoidozu se limfni čvorovi obično ne povećavaju, povremeno se vide samo povećani limfni čvorovi u prepona ili na vratu. U nekim slučajevima postoji cervikalna ili blaga periferna limfadenopatija.

Faze sarkoidoze pluća

U svom razvoju, sarkoidoza pluća je podijeljena u četiri faze:

• 0 faza je asimptomatska. Pacijenti koji prolaze preventivnim liječničkim pregledima neće se dijagnosticirati ni na rendgenskim zrakama;

• u prvom stadiju plućno tkivo ostaje nepromijenjeno, ali postoje mali porast intratorakalnih limfnih čvorova;

• na 2. stupnju promatra se patološki proces u plućnom tkivu, hilarni limfni čvorovi su značajno povećani;

• Faza 3 popraćena je značajnim promjenama u plućnom tkivu, međutim, limfni čvorovi se ne povećavaju;

• Stadij 4 je praćen oblikom fibroze - nepovratnim procesom stezanja plućnog tkiva s formiranjem ožiljaka na njemu (tkivo pluća zamjenjuje vezivno).

Prve tri faze nisu klinički vidljive. Pacijenti mogu saznati o prisutnosti sarkoidoze pluća samo na temelju rezultata profilaktičkog rendgenskog pregleda tijekom ispitivanja. Promjene u tkivu pluća bit će vidljive na slikama. Rijetko postoje pacijenti s ranim fazama sarkoidoze pluća, u kojima se povećava tjelesna temperatura, zglobovi udova povećavaju se, a limfni čvorovi se povećavaju.

Dijagnoza plućne sarkoidoze

Dijagnoza sarkoidoze pluća nije tako jednostavna, međutim, to je moguće, bez obzira na pozornicu. Potrebna je točna medicinska povijest, sve kliničke manifestacije, laboratorijski krvni testovi (ubrzanje ESR, eozinofilija, leukocitoza, povećanje globulina). Također je potrebno izvesti rendgensku, ultrazvučnu, kompjutersku i magnetsku rezonantnu tomografiju, biopsiju s bronhoskopijom i daljnjim histološkim ispitivanjem metoda radionuklida. Stručnjak odlučuje o potrebi za ultrazvučnim studijama s finom biopsijom igle limfnih čvorova. Uvijek je pacijentu dodijeljen opći test urina i funkcionalni test bubrega i jetre. U slučaju komplikacija će biti zakazana dodatna studija.

Akutni tijek sarcoidoze pluća karakterizira promjena u laboratorijskom krvnom indeksu, što ukazuje na upalni proces: značajno ili umjereno povećanje ESR, limfo- i monocitoza i ezofilija. Međutim, broj krvi može biti normalan kod sarkoidoze pluća. Leukocitoza će se očitovati ako utječu na koštanu srž, slezenu i jetru. Da bi se isključila oštećenja bubrega, provode se testovi urina, određuju se funkcionalni testovi (dušik ureje u krvi, kreatin).

Tijekom snimanja rendgenskih snimaka može se otkriti više karakterističnih promjena. MRI i CT pluća mogu otkriti tumorsko povećanje limfnih čvorova, osobito u korijenu, fokalne rasprostranjenosti: fibroza, emfizema, ciroze plućnog tkiva.

Većina bolesnika ima pozitivnu Kveimovu reakciju - nakon intradermalne injekcije specifičnog antigena (supstrata pacijentovog sarkoidnog tkiva) 0,2 ml, formira se grimizno crvena kvržica.

Tijekom biopsije bronhoskopija moguće detekciju direktnih i indirektnih znakova plućna sarkoidoza: proširenim krvnih žila u usta temeljnom bronha i sarkoidoza lezija sluznice (na prisutnost bradavicama izraštajima, brežuljaka plakova), značajke su uvećane limfne čvorove na bifurkacije, atrofični ili deformiranjem bronhitis,

Još pouzdana metoda za dijagnosticiranje plućne sarkoidoze je histološko ispitivanje biološkog materijala uzetih tijekom bronhoskopija otvoren pluća, biopsija Transtorakalnom probijanje preskalennoy biopsija mediastinoscopy. Stručnjaci su biološki materijal odrediti elementi (granulom) epithelioid bez znakova upale perifocal i nekroze.

Angiotenzin-konvertirajući enzim (ACE) je marker aktivnosti u procesu i u sarkoidozu pluća njegov sadržaj u krvi je značajno povećan. Također, povišena razina kalcija u urinu i krvi je dokaz prisutnosti komplikacija u tijelu.

Da bi se isključila tuberkuloza, potrebno je provesti tuberkulinski test Mantoux-a. Ako tijelo ima aktivan oblik plućne sarkoidoze, Mantoux test je obično negativan, međutim, postoje iznimke.

Unatoč činjenici da je za dijagnozu potrebno provesti mnogo medicinskih manipulacija, to je ispravna dijagnoza koja vam omogućuje da odaberete pravilan tretman.

Liječenje plućne sarkoidoze

Sarkoidoza pluća u većini pacijenata popraćena je spontanom remisijom i zbog toga će pacijent biti praćen 8 mjeseci. To vam omogućuje da odredite prognozu i potrebu za specifičnim tretmanom.

U pravilu, za blage oblike bolesti, koji nastaju bez pogoršanja, liječenje nije propisano. Čak iu slučaju manjih promjena u plućnom tkivu i zadovoljavajuće stanje pacijenta, provodi se samo opažanje. To je zbog činjenice da se granulomi koji se formiraju u plućima otapaju, a sarkoidoza pluća prolazi sama po sebi.

Ozbiljni oblici plućne sarcoidoze zahtijevaju liječenje, budući da postoji rizik od komplikacija do smrtonosnog ishoda. Ne isključuje se razvoj tuberkuloze i teških bolesti ostalih organa.

U slučaju plućna sarkoidoza dodijeljen dugog tijeka antioksidansi (acetat, tokoferol, retinol, itd), imunosupresivi (azatioprin, Rezohin, delagil), anti-upalni lijekovi (indometacin), steroidnih sredstva (prednizolon). Ako je pacijent tolerira prednizolona, ​​bit će nesteroidni protuupalni lijekovi (nimesulid, diklofenak). Prosječna tretman traje 8 mjeseci, međutim, taj period može biti dulje u teškom bolesti. U rijetkim slučajevima, stručnjaci propisati anti-TB droge.

U pravilu, tijekom prva 4 mjeseca, prednisolon treba uzimati 30-40 mg dnevno, nakon čega se doziranje smanjuje na 5-10 mg. Uzmi ovaj lijek je potrebno nekoliko mjeseci. Nakon 24-48 sati liječnik propisuje glukokortikosteroidne pripravke u slučaju nuspojava na prednizolon. Također tijekom liječenja uključuju anaboličke steroide i kalijeve pripravke (Nerobol, Retabolil).

Liječenje uvijek ovisi o aktivnosti, napretku i ozbiljnosti tijeka sarkoidoze pluća. U slučaju kombinacijske terapije, koja uključuje deksametazon ili prednizolon, lijekovi se izmjenjuju s nesteroidnim protuupalnim lijekovima (Indometacin, Voltaren).

U rijetkim slučajevima, inhalacijski glukokortikoidi propisani su za teške kašalj. Oni pridonose smanjenju kašlja kod bolesnika s endobronchijalnim lezijama. U rijetkim slučajevima, lezije oka i kože bit će dodijeljene lokalnim glukokortikoidima.

Kliničko praćenje pacijenata provodi phthijatričar. Pacijenti s plućnom sarkoidozom dijele se u dvije ambulante:

♦ Prva skupina uključuje pacijente s aktivnom bolešću;

IA grupa uključuje ljude čija je bolest prva dijagnoza;

IB grupa uključuje ljude čije se stanje pogoršava, ponavlja se nakon propisane terapije;

♦ Druga grupa uključuje ljude koji imaju neaktivan oblik bolesti.

Pacijenti također trebaju posvetiti posebnu pozornost prehrani. Tablica soli treba ograničiti i konzumirati što je više moguće proizvode obogaćene proteinima. Da bi se vratio imunitet na terapiju, potrebno je uključiti biljne i prehrambene biljke koje koncentriraju neke BAS (biološki aktivne tvari) - cink, mangan, silikagel i druge minerale.

Potrebno je koristiti hranu biljke koje imaju immunokorrektiruyuschie svojstva - aronije, sirove sjemenke suncokreta, Uvarak od mladih izbojaka morske krkavine krkavine, oraha i more kelj, lovor, nar, bosiljak, grah, lišća i plodova crnog ribiza. Iz dnevne prehrane potrebno je izuzeti sljedeće proizvode: mliječni proizvodi, sir, šećer, brašno.

Sarkoidoza pluća kod djece liječi i phthijatar. Tečaj lijekova odabire se individualno, ovisno o stanju djeteta. S ciljem prevencije, potrebno je umiriti dijete, naviknuti ga na svakodnevno tjelesno obrazovanje, pratiti njegovu komunikaciju radi sprečavanja plućnih bolesti. Također je potrebno uključiti povrće i voće u njegovu dnevnu prehranu. Djeca koja su imala sarkoidozu pluća trebaju se objasniti da u budućnosti ne bi smjeli pušiti. Roditelji trebaju zaštititi dijete od raznih kontakata s kemikalijama. Mnogi proizvodi za čišćenje sadrže veliki broj kemikalija koje dijete ne bi trebalo disati.

Također, mnogi pacijenti u liječenju uključuju narodne lijekove. Na primjer, od ljekovitog bilja (kalendula, goraltea, kadulja, oregano), izlučivanje se priprema kod kuće, što bi trebalo uzimati 3 puta dnevno 1,5 mjeseca prije nego što jede svaku po 50 ml. Također je popularna tinktura votke i biljnog ulja. Miješa se 50 ml i uzima 3 puta dnevno tijekom cijele godine. Primijetili su se slučajevi potpunog oporavka uslijed ove tinkture. Ipak, u toploj vodi od 20% može se razrijediti tinktura propolisa i na čaši vode od 10-15 grama sredstva. Uzmi ga u roku od 15 dana 40 minuta prije jela.

Većina pacijenata u ranoj fazi bolesti preferira liječenje s narodnim lijekovima. U slučaju progresije bolesti, takve metode postaju neučinkovite. Svaki bolesnik treba razumjeti da većina bilja ima nuspojavu. Zbog toga je liječenje sarkoidoze pluća s narodnim lijekovima obično uzrok pogoršanja općeg stanja.

Budući da se sarkoidoza pluća rijetko dijagnosticira, posebna dijeta još nije razvijena, međutim, treba održavati zdrav stil života. Spavanje i prehrana trebaju biti puna. Preporuča se da ostanete na otvorenom što je dulje moguće i vježbajte. Međutim, treba izbjegavati izravni kontakt s sunčevom svjetlošću (sunčanje je strogo zabranjeno). Također izbjegavajte kontakt s parama kemijskih tekućina, prašine i plinova.

Prognoza plućne sarkoidoze

U pravilu, simptomi sarkoidoze pluća prolaze bez liječenja. U 60% slučajeva nakon 9 godina pacijenti se ne prepoznaju nakon dijagnoze. Nakon nekoliko mjeseci, opsežna upala pluća i proširenje limfnih čvorova mogu nestati. Oko 75% pacijenata koji imaju samo proširenje limfnog čvora i samo oštećenje pluća, potpuno se oporavljaju unutar 5 godina.

Najpogodniji učinci plućne sarkoidoze su pacijenti kod kojih se bolest nije proširila izvan prsnog koša, naročito ako je počela s eritemom nodosom. U 50% slučajeva postoje relapsi.

Unatoč činjenici da se prilično često pacijenti oporavljaju spontano, manifestacije i ozbiljnost plućne sarkoidoze su prilično promjenjive. U većini slučajeva potrebno je ponavljanje tijeka glukokortikoida. Zbog toga je redovito praćenje potrebno za otkrivanje relapsa. U 90% slučajeva kada se spontani oporavak javlja, u prve dvije godine nakon dijagnoze razvijaju se recidivi. U 10% slučajeva recidivi se nalaze nakon dvije godine. Pacijenti bez remisije u roku od dvije godine imat će kronični oblik plućne sarkoidoze.

Sarkoidoza pluća obično se smatra kroničnim u 30% pacijenata i 10-20% njegovog stalnog tečaja. Bolest se smatra fatalnom u 5% slučajeva. Najčešći uzrok smrti je plućna fibroza s respiratornim zatajivanjem, nakon čega slijedi plućna krvarenja zbog aspergiloma.

Više neugodnih posljedica sarkoidoze pluća javljaju se u bolesnika s izvanpulmonarnom bolešću i kod pojedinaca afroameričke rase. U 89% slučajeva oporavak se javlja u europskim zemljama. Znakovi povoljnog ishoda su prisutnost akutnog artritisa i čvorova eritema. Međutim, štetni simptomi plućne sarkoidoze su opsežna oštećenja pluća, srčana bolest, nephrocalcinosis, neurosarcoidosis, hiperkalcemija kroničnim oblicima uveitis. U 10% slučajeva razvijaju se ozljede dišnog sustava i očiju.

Voliš O Travama

Društvene Mreže

Dermatologija