Kongenitalna ihtioza - heterogena skupina nasljednih bolesti koje karakteriziraju mutacije gena odgovornih za pravilan razvoj kože, što rezultira specifičnim dermalnim lezijama i drugim sustavnim patologijama. Glavni simptomi su žarići povećanog pilinga kože, stvaranje gustih ljestvica s bolnim utorima između njih, sklonost hiperpirici, sustavnoj leziji unutarnjih organa i oštećenja lica. Kongenitalna ihtioza dijagnosticira se klinički, potvrđuju rezultati biopsije kože. Liječenje koristi retinoidne lijekove i keratolitičke lijekove, kao i nespecifičnu terapiju.

Kongenitalna ihtioza

loading...

Kongenitalna ihtioza je nasljedna dermatoza karakterizirana poremećajem keratinizacijskih procesa. Točan opis bolesti objavio je Robert Villan 1808. godine, izraz "ichtioza" predložio je V. Wilson 1852. godine i trenutno se koristi. Učestalost kongenitalne ihtioze varira ovisno o obliku bolesti, a u prosjeku od 1: 2.000 jednostavnog ihtioze, 1: 4000 za X-vezani ihtioze, 1: 100000 za epidermolitička ihtioze, 1: 300000 za lamelarne ihtioze. Seksualne razlike nisu otkrivene, osim X-povezanog oblika kongenitalne ihtioze, koji se dijagnosticira samo kod dječaka. Hitnost problema u pedijatriji povezana je s često zakašnjelom dijagnozom i privremenim učinkom liječenja. Kongenitalna ihtioza je jedan od uzroka invalidnosti u djetinjstvu.

Uzroci kongenitalne ihtioze

loading...

Kongenitalna ihtioza uvijek je posljedica mutacija u genima koji su odgovorni za pravilan razvoj epitela. Mutirani geni se prenose s generacije na generaciju, tj. Da je bolest naslijeđena. Primarni uzroci samih mutacija nisu pouzdano poznati, ali mogu biti povezani s teratogenim čimbenicima i čimbenicima okoliša. Jednostavna i epidermolitička ihtioza nasljeđuje se u autosomalnom dominantnom tipu, lamelarnu u autosomalnom recesivnom tipu. Kod X-povezane ihtioze, mutacija se javlja u genu povezanom s kromosomom spolova, mehanizam nasljeđivanja je recesivan.

U slučaju jednostavne ihtioze, poremećena je sinteza filaggrina, proteina odgovornog za kombiniranje keratinskih nitica jedni s drugima. To je keratin koji potiče zadržavanje vlage po koži, a u tom slučaju se krši ova funkcija. X-vezani ihtioza naznačen kongenitalnim deficijencijama sterolsulfatazy čemu keratinociti čvrsto su vezani za temeljne slojeve kože, s obzirom na njihov kojem pravovremeno pauze odbacivanja. Lamelama ihtioza je povezana s nedostatkom transglutaminaze-1, koji je uključen u keratinizacije membrane stanica kože i keratinociti ubrzano promociju na površinu kože, koja je njihova brza promjena. Posljedica toga je opsežna upalna procesa, termoregulacijski poremećaji i visoki rizik od sekundarnih infekcija.

Temelj epidermolitičke ihtioze je kršenje sinteze keratina, što uzrokuje da stanice kože postanu nestabilne. To pridonosi stvaranju buloznih blistera, karakterističnih za ovu vrstu kongenitalne ihtioze. Rijetko ihtioza fetus razvija u maternici, a uzrokovana poremećajem lipida transporta, što rezultira oštećenjem barijernoj funkciji kože.

Klasifikacija kongenitalne ihtioze

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti na različitim osnovama. Ovisno o vrsti nasljeđivanja, kongenitalna ihtioza može biti:

  • Autosomno dominantno (jednostavna i epidermolitička ihtioza);
  • Autosomno recesivno (lamelarna ihtioza, fetalna ihtioza);
  • X-vezane (X-povezane ihtioze).

Uvjeti potrebni za manifestaciju bolesti razlikuju se. Prve dvije vrste nisu seksualno povezane, mutirani gen treba biti zastupljen u dominantnom i recesivnom obliku. X-povezana ihtioza nasljeduje recesivno, očituje se kod dječaka, a djevojke su nositelji mutacije.

Klinički izolirani prirođene ihtioze sljedeće vrste: jednostavna (vulgaris), lamelarnih, X-vezani, epidermolitička, ihtioza fetus. Ovisno o ozbiljnosti kliničkih manifestacija, ihtioza može biti teška, umjerena teća i kasna (ne pojavljuje se odmah nakon poroda). Kongenitalna ihtioza ne samo da može biti nezavisna bolesti, kao što je prisutna u strukturi određenih sindroma kao što su sindrom, Netersona Refsumova bolest, Sjogrenov sindrom, Ruda-Larsson sindrom, i drugi. Postoje ihtioformne bolesti, na primjer, hipovitaminoza A, senilna ihtioza, itd. U takvim slučajevima, klinika je slična, ali razlozi su različiti.

Simptomi kongenitalne ihtioze

loading...

Simptomatologija izravno ovisi o obliku bolesti. U klinici jednostavne ihtioze uvijek postoji izražena suha koža i piling. Pogođena područja nalaze se na ekstenzorskim površinama zglobova, naročito nogama. Lice ostaje netaknuto, uz rijedak izuzetak, kada je koža čela i obraza uključena u proces. Također je karakteristična folikularna hiperkeratoza - grupa keratina u folikulima kose. To se događa gotovo na cijeloj površini kože gdje raste kosa. Otkrivena je palpacijom u obliku tzv. "Grčeva" simptoma. Koža na dlanovima i potplatima je zgusnuta, kožni uzorak je ojačan, utore između područja zadebljanog kože su istaknute. Kod pacijenata dolazi do smanjenja znojenja, što je uzrok česte hipertermije.

Glavni simptomi kongenitalne ihtioze pojavljuju se od 3-12 mjeseci života djeteta. Piling kože često je gotovo izravnavan za 20-25 godina. Istodobno, ostaju promjene promjena u dlanovima i potplati karakterističnim za ovaj oblik bolesti. Često kongenitalna ihtioza ovog tipa popraćena je alergijskim bolestima u obliku rinitisa, urtikara, bronhijalne astme. U većini slučajeva gastrointestinalni trakt karakterizira gastritis, kolitis, bilijarna diskinezija, hepatosplenomegalija. Na staničnoj razini, promjene su identične onima u stanicama kože.

X-povezana kongenitalna ihtioza manifestira se u prvim mjesecima života i samo kod dječaka. Tipične kožne lezije su velike, prljave smeđe vage bez skaliranja. Lokalizacija takvih područja može biti praktički bilo koja, osim područja dlana i stopala. Ova boja ljestvica je zbog visoke koncentracije melanina u donjim slojevima epiderme. Od ostalih simptoma, specifična neprozirnost rožnice u obliku cvijeta često se nalazi bez utjecaja na vidnu oštrinu. U petoj bolesnika dijagnosticira se kriptorhidizam. Za razliku od jednostavne ihtioze, lezije kože s ovom vrstom bolesti gotovo se ne smanjuju s dobi.

Lamelarna ihtioza očituje se od rođenja. novorođenče koža je prekrivena tankim, ali gustom filma - je pathognomonic kongenitalna tipa ihtioza. Postupno se film pretvara u velike debele ljuske od svjetlosti do smeđe boje. oslabljen znojenje, pa se često promatraju hiperpireksija zbog začepljenja žlijezda znojnica. Na dlanovima i potplatima - duboke pukotine i keratoderme. Utori među vage su bolna i usmjernika do sekundarnih bakterijskih infekcija, uključujući sepsu. Lamelama ihtioza popraćena prirođenih razvojnih defekata: često napomenuti ektropijem (Ectropion) i usana (ekslabion), deformacije ili nedostatak uši, nos hrskavice deformacije, kompaktni ili odsutnosti falangi i krajnjih falangi al.

Epidermolitička kongenitalna ihtioza očituje se ekstenzivnom vlažnom eritrodermijom s formiranjem buloznih mjehura. Na mjestu otvaranja mjehura, postoje erozije koje prolaze bez traga. Tijekom vremena, gruba keratinizacija se pridružuje, bradavice se često formiraju. Keratinizirane vage su tamne, s neugodnim mirisom (posljedica sekundarne infekcije). Neželjene membrane s ovom vrstom kongenitalne ichtioze nisu pogođene, znojenje se također ne narušava. Međutim, ovaj oblik bolesti je vrlo opasan i može biti smrtonosan.

Kongenitalna fetalna ihtioza je najrjeđi oblik bolesti, razvija se u uteri na 16-20 tjednu trudnoće. Djeca su prerano rođena, njihova koža nalikuje ljusci koja se uskoro pojavljuje u formiranju velikih lamelarnih ljusaka, češće tamnih. To je tipično gotovo potpun odsutnost dlaka na glavi, keratodermija dlanova i potplata. Zbog jake keratinizacije kože lica, usta su stalno otvorena, eksprimirani su ectropion i ekslabion, uši deformirane. Kod kongenitalne ihtioze fetusa često se dijagnosticira neuroznanstveni gubitak sluha. Smanjeni imunitet potiče razvoj bakterijskih infekcija u prvim danima života; često postoje otitis, upala pluća, potkožni apscesi. Smrtnost je visoka u prvim danima i tjednima života.

Dijagnoza kongenitalne ihtioze

loading...

Tijekom trudnoće, možete koristiti amniocentezu s naknadnom analizom amnionske tekućine, kao i biopsijom korionske villuse. Međutim, invazivne metode povećavaju rizik od spontanog pobačaja, pa se u praksi vrlo rijetko koriste. Indikacija za prenatalnu biopsiju je opterećena anamneza kongenitalne ihtioze. Ultrazvuk u III. Tromjesečju omogućuje dijagnosticiranje ihtioze fetusa. Vidljivo fiksiran položaj ruku i otvorenih usta, može se vidjeti hipoplazija nosne hrskavice i nespecifičnih znakova u obliku polihidramina i povećane eokogene amnionske tekućine. Preostali oblici kongenitalne ihtioze mogu se samo sumnjati.

Nakon poroda, pedijatar dijagnosticiran na prvom mjestu, na temelju kliničkih simptoma karakterističnih za kongenitalne ihtioze. Ovaj piling kože, lokalizacija lezija, simptom „lebdi” na jednostavan ihtioze, teške eritroderma na epidermolitichesky ihtioze, i drugi. Promjene u testovima su nespecifični, ali mogu otkriti alergijsku procesa (često u pratnji ihtioze), visoka razina kolesterola i istovremeno smanjuje razinu estriola krv (s X-povezanom ihtiozom). Predmetima anamneza roditelji prijavljenih slučajeva prirođene ihtioze prije, uključujući i njegove sindromi oblicima.

Često nespecifična klinička slika bolesti, pa se svakako provesti diferencijalnu dijagnozu. Potrebno je isključiti stečena oblike ihtioze, dermatitis (psorijaza, ekcem, kontaktni dermatitis, i prirođenih sifilisa, itd), atopijskog dermatitisa. Tako je, dermatitis karakterizira upala, svrbeža, ekcema i drugih. No, često popraćena kongenitalne ihtioza dermatitis. Dermatoze imaju patološko simptomi koji su prisutni u ihtioze, npr Hutchinson zubi kongenitalne sifilis specifične papula s omiljenom lokalizaciju psorijaze i t. D steČenih oblici ihtioze razviti zbog autoimune, zarazne bolesti, tumore, itd, u tom slučaju potrebno je pogledati uzrok koji može uzrokovati patologiju nakon rođenja.

Liječenje kongenitalne ihtioze

loading...

Liječenje bolesti provodi se u bolnici, u slučaju teških oblika kongenitalne ihtioze - u jedinici intenzivne njege. Sobu treba održavati visoka vlažnost i niska temperatura zraka. Obično se pojavljuje hypoallergenic dijeta, u teškim slučajevima - hranjenje kroz probe. Preporuča se kupati od 2 puta dnevno. To vam omogućuje vlaženje kože, smanjenje pilinga i spriječavanje sekundarnih infekcija. U slučaju epidermolitičke kongenitalne ihtioze, antiseptici se često koriste tijekom kupanja. Nakon kupanja, u pravilu se provodi mehaničko piling, a zatim se nanosi hidratantna krema.

Odnosi sistemska terapija prirođenih ihtioze lijekova i retinoidi, vitamin A, koji olakšavaju ljuštenje rožnatih stanica i smanjenje stope stanične proliferacije, to jest, dopušta svoje poboljšane rast. Osim toga, retinoidi imaju protuupalne učinke, a imunomodulatorne. U pedijatrijskoj praksi, sada koriste tigazon, neotigazon. Očito klinička učinkovitost tih lijekova, ali efekt privremenog liječenja, a tretman se provodi s obzirom na više redova nuspojave: suhoće sluznice i krvarenje, hyperostosis, poremećaja jetre, kože osjetljivost i visoka osjetljivost na svjetlo, i drugi.

Do modernih lijekova su blokatori metabolizam retinoične kiseline, na primjer, liarozol. Liječenje ima isti klinički učinak, ali sigurnost je mnogo veća. Osnova vanjske terapije kongenitalnih ihtioze sadržavati keratolitici: otopina natrij-klorida, uree, dekspantenola, salicilna kiselina, tematska retinoida. Sredstva se primjenjuju na zahvaćene kože i imaju lokalni učinak, pomaže da se ljuštiti, omekšati kožu, smanjuju upalu i drugi. U imenovanju keratolitici potrebno uzeti u obzir djetetovu dob, jer su neki od njih (urea, salicilna kiselina) je toksičan za dojenčad.

U liječenju teških oblika kongenitalna ihtioze sistemskih kortikosteroida su korišteni, imunoglobulini, kao antibiotici, ako je potrebno. Obvezno savjetovanje pedijatrijska oftalmologija prilikom dijagnosticiranja Ectropion, Pedijatrijska otorinolaringologiju - tijekom deformacije i odsutnosti školjke, a također i za dijagnozu i liječenje gubitka, zamjedbena sluha sluha posebno. Kada sindromi oblici kongenitalne ihtioze često povezani s neurološkim poremećajima, u tim slučajevima, obvezno savjetovanje dječjeg neurologa. Također spojen na liječenju genetičar za planiranje budućih trudnoća i izračunati vjerojatnost bolesti u budućim generacijama.

Prognoza i prevencija kongenitalne ihtioze

loading...

Prognoza ovisi o obliku bolesti. Kliničke manifestacije jednostavne ihtioze smanjuju se nakon 20-25 godina, ali kvaliteta života se još uvijek smanjuje zbog prisutnosti sustavnih patologija gastrointestinalnog trakta. Teški oblici kongenitalne ihtioze često uzrokuju smrt i onesposobljenost u djetinjstvu.

Genetičko savjetovanje je jedini način da se spriječi kongenitalna ihtioza. Potrebno je planirati trudnoću u slučaju opterećene povijesti bolesti za ovu bolest, tj. Ako su jedan i posebno oba roditelja bolestni ili je jedan od njih nositelj mutacije. U ovom slučaju, preporučuje se odbijanje trudnoće, ali u svakom slučaju obitelj konačno donosi odluku. Alternativno, parovima se nudi IVF i usvajanje.

Ichthyosis u djece

loading...

Simptomi i liječenje ihtioze kod djece

Pedijatrijski oblik ihtioze često ima nasljedne uzroke. Osnova nastanka bolesti je višegodišnji poremećaj keratinizacije kože. Ovaj fenomen ima izgled ljestvica sličnih ribi. Ichtioza u mladoj dobi očituje se zbog mutacije gena. Kao znakovi, postoje kršenja masti, metabolizam bjelančevina, nakupljanje aminokiselina u krvi i značajan porast kolesterola.

Simptomi ihtioze kod djece

Razvoj ihtioze u djece prati znatno usporavanje tijekom svih metaboličkih procesa u tijelu. Očitih simptoma ihtioze u djece je kršenje toplinske regulacije i povećane aktivnosti enzima odgovornih za oksidacijsku reakciju na koži. Patologija je opasna jer ima tendenciju da s vremenom rasti, a time i povećava rizik od promjene u funkcioniranju nadbubrežne, štitnjače, reproduktivnih organa, čime se povećava nedostatak stanične i humoralne imunosti. Posljedica poremećaja postaje poteškoća u asimilaciju vitamina A, stoga postoje problemi s funkcioniranjem žlijezda znojnica kože i keratinizacije. U sljedećoj fazi proizvodnja keratin bolesti počinje pojavljivati ​​u višak, odbacivanje keratiniziran slojevi usporava, a tu su karakteristični za ihtioza „riba” pahuljica. Aminokiselinski kompleksi akumuliraju se između neoplazmi. Oni djeluju kao elementi cementiranja i prilično čvrsto pridaju zahvaćena područja. Razdvajanje vage s kože popraćeno je snažnim osjećajima boli i kasnijim procesom regeneracije.

Ichtioza u djetetu može se dijagnosticirati u dobi od tri mjeseca. Aktivna manifestacija bolesti se opaža do tri godine. Nasljeđivanje patologije je autosomno dominantno. U početku, koža bebe postaje suha od normalne, tada dolazi do jasno različitog pilinga. Vage su sivo-sivo ili bjelkaste boje, ne utječu na područje zglobova koljena, prepona, laktova, poplitealnih šupljina. Na površinama dlanova, ichthyosis je vizualiziran mucoid skaliranje, a koža uzorak postaje previše svijetle i jasne. Ozbiljnost tijeka bolesti izravno utječe na dubinu mutacije gena. Samoizlječenje je moguće, ali samo u slučajevima kada se kršenje svojstava kože nalazi isključivo na zglobnim područjima iu maloj mjeri.

Dječja ihtioza opasna je ne samo o lezijama slojeva kože, već i distrofnim promjenama u strukturi kose, noktiju i zubima. Kosa dobiva karakterističnu krhkost i suhoću, nokti su skloni lomljivosti i delaminacije, na zube utječu duboki karijes. Često je bolest popraćena retinitisom i kroničnim konjunktivitisom očiju, tendencijom progresivne miopije iz mlađeg doba. Smanjenje imuniteta uzrokovano patologijom također dovodi do redovnih ponavljajućih alergijskih reakcija i gnojnih bolesti. Dok odrastete, mogu se razviti komplikacije u obliku bubrega i zatajenja srca. Prijenos recesivne ihtioze pojavljuje se kroz ženske kromosome s defekcijama placentnih enzima, ali se njezini znakovi potpuno nalaze samo kod muškaraca.

Ichthyosis of congenital tip počinje razvijati u prenatalnim uvjetima, otprilike četvrtog i petog mjeseca trudnoće. Dojena djeca već su rođena s grubim sivim crnim debelim štitovima na koži. Školjasto oblikovanje može doseći debljinu do 1 cm i ima različite oblike, kožu između njih je prekrivena pukotinama, dubokim brazdama. Dječja usta s ichthyosis mogu biti u uskoj ili rastegnutom obliku. U takvim uvjetima, hranjenje je znatno otežano i može se provesti samo uskom cijevi. Očnjaci takvog djeteta obično se iskažu, uši su deformirane i potpuno ispunjene keratiniziranim stanicama. Kongenitalna anomalija uvijek se kombinira s deformacijom kostura i često prisutnošću membrana između prstiju.

Liječenje ichtioza kod djece

Smrtnost kod djece s ichtyosis je vrlo visoka. Mogućnost uklanjanja bolesti određena je njegovom težinom. Blagi slučajevi dugotrajno dopuštaju uspješnu vitaminsku terapiju, a ozbiljne faze liječene su hormonskom terapijom u odsutnosti kontraindikacija. Prognoza oporavka često nije povoljna u prisutnosti sustavnih poremećaja i odstupanja u metabolizmu. Ako par ima visok rizik da dijete ima složenu ihtiozu, liječnici preporučuju apstinenciju od porođaja.

Ichthyosis na koži

loading...

Često ljudi ne uzimaju ozbiljno manje promjene u stanju kože. Međutim, razlog traže liječničku pomoć može poslužiti ne samo kao crvenilo, svrbež, gnojni upale i sve izrasline, nego normalne kože pilingom. To može biti zbog nedostatka vitamina ili znak ozbiljnije dijagnoze, kao što je ihtioza.

Značajke dijagnoze ihtioze i njezinih simptoma

loading...

Ichtioza je bolest kože koja je genetskog podrijetla. Ovaj postupak je karakteriziran poremećenim keratinizacije kože - u epitelni zatajenja tkiva nastaje u razvoju rožnatom tvari u pripravku koji su keratohyalin, keratin i masne kiseline. Razvojem patološkog procesa - hiperkeratozom počinje piling kože. Ovisno o težini i stadiju bolesti, može se opažati lakše kože, a može se pojaviti i sloj sličan ribnjaku. Takve formacije mogu biti sive, smeđe, tamne ili obojene.

U pravilu, ovo je neovisna bolest. No, kao dodatan simptom, ihtioza se može promatrati uz sljedeće dijagnoze:

  • eritroderma od Leiner;
  • Ritter dermatitis;
  • jedna od sorti zlatnih folikula crvene eritrodermična;
  • sljedeći sindromi - ruda, Jung-Vogel, Refsumova, Sjogrenov-Larsson i neke druge.

Često kako bi razjasnila dijagnozu, dovoljan je vanjski simptom - izgled sličnih hrapavosti na koži. U pravilu se ne pojavljuju na koljenima i koljenima, također u području prepona. Ponekad je bolest popraćena svrbež i bol na koži. Dodatni simptomi mogu uključivati ​​smanjenje znojenja, raslojavanje ili smanjenje noktiju, pukotine u njima, povećani kolesterol, kršenje proteina ili metabolizma masti u tijelu.

Značajka bolesti je u pogoršanju u zimskoj sezoni, kada je izložen suhom hladan zrak, dok je u toplijim podnebljima ili vlažna ljeta postoji svibanj biti neki napredak. No, ovaj čimbenik ne bi trebao ukloniti pridržavanje medicinskih preporuka za borbu protiv takve bolesti. Često s nedovoljno kliničke povijesti i provesti histološki pregled, pretrage krvi, sveobuhvatan pregled specijaliziranih liječnika.

Uzroci dijagnoze ihtioze

loading...

Glavni razlozi pojavljivanja ove bolesti - u ljudskom tijelu su mutacija gena ili kršenje njihova izražaja - transformacija nasljednih informacija u proteine ​​ili ribonukleinsku kiselinu. Sve te promjene u funkcioniranju tijela nasljeđuju se. Ovisno o obliku bolesti, ove promjene u osobi prolaze na različite načine. Može postojati neispravna proizvodnja keratina, nedostatak takvog proizvoda kao sterol sulfataza, kao i hiperplaziju bazalnog sloja epidermisa i sličnih procesa.

Nabavljena ihtioza je rijedak slučaj. To se može dogoditi zbog nedostatka vitamina, problema sa štitnjačom ili nadbubrežnih žlijezda.

Uobičajeni oblici ihtioze

loading...

Postoji nekoliko vrsta ichtioze, čija manifestacija ovisi o nasljednim čimbenicima. Evo nekih od njih:

  • ichthyosis of harlequin;
  • lamelama;
  • prost;
  • epidermolitichesky;
  • X-vezani.

Ichthyosis of harlequin

Ponekad se ova dijagnoza naziva ihtioza fetusa. Djeca s tom dijagnozom, u pravilu, rađaju se prerano i malom težinom. Izvana, dijagnoza se očituje ne samo pilingom kože već i promjenama i crvenilom kapaka, čašice, usta, ograničenja kretanja zglobova ruku i nogu. Koža novorođenčeta prekrivena je vagi sive ili smeđe boje s zgušnjavanjem i pukotinama.

Slična se bolest pojavljuje zbog mutacije gena ABCA11 - njegov je polipeptidni lanac skraćen, što rezultira nepovratnim promjenama u formiranju fetusa. Kao rezultat takvog procesa, funkcionalnost lipida je poremećena - oni nisu sposobni formirati stratum korneum kože. Ichtioza se najčešće vidi nakon rođenja, ali u pravilu, tijekom ultrazvuka, moguće je pratiti neke znakove razvoja abnormalnosti, osobito ako roditelji imaju nasljednu predispoziciju. To zahtijeva ultrazvučno ispitivanje fetusa - razvoj usta, ušiju, nos, procjenu profila lica, također je moguće otekline ekstremiteta.

Najčešće posljedica bolesti je nepovoljna - novorođenčadi s takvom dijagnozom rijetko preživljavaju. U nekim slučajevima, pravodobna terapija može produljiti djetetov život neko vrijeme.

Lamelarna ihtioza

Najčešće je slična dijagnoza odmah nakon rođenja djeteta. Koža djeteta izgleda sjajno crveno - eritroderme, na njoj se promatra film koji komplicira disanje i primanje hrane djeteta. Ovo stanje se također naziva koloidni fetus. Nakon nekog vremena, film se pretvara u ljuske, koje ostaju zauvijek ili nestanu u djetinjstvu, ostavljajući bez komplikacija. Ako vage ne nestanu, tada u odrasloj dobi povećavaju veličinu, s crvenilom kože koja se smanjuje. Na nogama ili dlanovima može se pojaviti bolne pukotine, na licu - lagano ljuštenje. Možda je razvio demenciju stečenu demenciji.

Često prisustvo filma na tijelu novorođenčeta prati promjene u kapcima i usnama, koje također mogu trajati tijekom života. Uzrok ove dijagnoze je i nasljedna mutacija gena, koja se može pojaviti u mužjaka i ženki.

Vulgarna ihtioza

Takva se bolest manifestira u razdoblju od 3 do 12 mjeseci, kako u dječacima tako i djevojčicama. Uz nju je popraćen rožnati čep na folikulima kose i smanjenje granularnog sloja kože - dok se količina keratogialinskih granula u svojim stanicama smanjuje. Za dijagnozu potrebni su histološki pregled i tipična anamneza.

Vulgarna ihtioza se očituje suhom i lomljenjem kože u području podlaktica, leđa, sjenica. Ovo iritiranje je odsutno na stražnjici, unutarnjim bedrima, pod koljenima i ispod pazuha. Najizazovnija faza bolesti - tijekom puberteta, s dobi, manifestacija bolesti se smanjuje. Također, pogoršanje bolesti javlja se u hladnom zimskom razdoblju, u toplim i blagim klimatskim uvjetima simptomi bolesti postaju manje izraženi.

Epidermolitička ihtioza

Ova dijagnoza se često naziva kongenitalna bik eritrodermija Broca. Odmah je vidljivo kod rođenja ili u prvih nekoliko mjeseci nakon rođenja u obliku mjehurića različitih veličina na određeni sadržaj na crvenoj koži, što će na kraju biti otvorena, formiranje erozije i epiteliziruyutsya s vremenom. Vage obično linearne u obliku i tamne nijanse, mogu se nalaziti u velikim nabora ili na vratu. Između pogođenih područja može se vidjeti zdrava koža, koja će biti jedan od simptoma epidermolitičke ihtioze. Sa starošću, broj mjehurića može se smanjiti, ali će se broj trupova ili ljestvica povećavati.

Ako infekcija dobije na koži, stanje pacijenta može se pogoršati. Tipično za promjene u jajašcima u kapcima - njihovo preokretanje, nije promatrano. Dodatni simptom je bjelkasta koža stopala i dlanova s ​​zadebljanjem. Ako su pogođeni samo ti dijelovi tijela, moguća je druga vrsta ichtioze s drugačijom mutacijom gena. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebna je eksterni pregled, anamneza i rezultati histološkog pregleda.

X-povezana ihtioza

Ova vrsta ihtioze pojavljuje se kod muškaraca u prvim mjesecima života. Najčešće izgleda poput velikih pahuljica kože u obliku tanjura crne ili tamno smeđe boje. Ponekad se takve ljuske mogu preklapati jedna drugoj, stvarajući sloj korjenice kože u obliku ljuske. Formacije se promatraju na stražnjoj površini vrata, vlasišta, stražnjice i bedara, a odsutne su na licu, nogama i dlanovima. U nekim slučajevima moguće je neprozirnost rožnice, stoga, osim dermatologa, ponekad je potrebno složeno ispitivanje profila liječnika, uključujući oftalmologa.

Da biste potvrdili dijagnozu, možda će vam trebati test krvi, kao i obiteljske genetske informacije i opću anamnezu. Oslobađanje od bolesti može se pojaviti tijekom ljetnog razdoblja godine, kada je toplina, vlažna klima. Frosty suhi zrak može izazvati pogoršanje bolesti. U pravilu, nema pozitivne dinamike s dobi.

Ichthyosis kože u djece

loading...

Ako se na koži nalaze sumnjive tvari u obliku ljuske ili beznačajnog pilinga, dijete treba kontaktirati medicinsku ustanovu.

Takva nasljedna bolest može se pojaviti kada se fetus razvija u maternici oko četvrtog ili peti mjesec. U ovom slučaju, djeca su rođena s promijenjenom strukturom kože - prisutnost kože i vage različitih veličina. Bolest može utjecati na usta, uši, kapke, koje mogu utjecati na vid i jesti. S takvom dijagnozom, izgled membrana na prstima i deformacija kostura.

Najčešće se bolest očituje najaktivnije u dobi do tri godine. Područja pilinga kože s vremenom postaju keratinizirana koža s tzv. Ribarnim mjerilima sive ili tamne boje, može doći do crvenila kože uz prisutnost filma. Linije na dlanovima postaju izražene. Bolest može biti popraćena svrbežom, paljenjem, bolnim osjećajima pri odvajanju vage.

Pored vanjske manifestacije bolesti, moguće su sljedeće promjene:

  1. Pogoršanje strukture kose i noktiju - njihova stratifikacija i krhkost.
  2. Konjunktivitis oka.
  3. Razvoj miopije.
  4. Alergijske reakcije.
  5. Bolesti bubrega.
  6. Zubni karijes i uništavanje zubnih caklina.
  7. Zatajenje srca.

U takvim slučajevima odmah početi liječiti prema preporukama liječnika i pod njegovim nadzorom. Za dojenčad postoji rana terapija - dijete treba održavati optimalnu temperaturu i vlažnost, za koju je smješten u kutiji. Sveobuhvatni pregled pacijenta obavlja kirurg, oftalmolog i drugi specijalizirani stručnjaci. Daljnje liječenje je propisano. Odabrat će se ovisno o točnoj dijagnozi - vrsti ihtioze i ozbiljnosti bolesti.

Kada se tretira dijete, važno je uzeti u obzir psihološki aspekt, jer estetske promjene kože mogu utjecati na njegovu komunikaciju s vršnjacima.

Liječenje ihtioze

loading...

Ishod bolesti u većini slučajeva ovisi o težini bolesti i stupnju mutacije gena. S laganim stupnjem mutacije i pravodobnom terapijom, moguće je sigurno liječiti ili barem poboljšati kvalitetu života pacijenta. Predviđen je manje povoljan rezultat za metaboličke poremećaje i oštećenje ostalih tjelesnih sustava, pored genetskih promjena.

U pravilu, liječenje se sastoji od vlaženja kože - to je potrebno za smanjenje suhoće kože i smanjenje njihovog pucanja. Odredite ljekovite pomasti, kreme, sredstva za vlaženje na osnovi lanolina ili vazelin, provesti dodatnu keratolitičku terapiju. U nekim slučajevima mogu se propisati kupke s posebnim rješenjima - soda, škrob, sol, ponekad uz dodatak kamilice ili kadulje.

Od lijekova ponekad propisuje komplekse vitamina - za vitamine kože su važni, E, C, U, ako je potrebno - antibiotici, lijekovi za održavanje funkcije štitnjače, antifungalna sredstva, željezne pripravke. Važno je održavati imunitet tijela. Dakle, u slučaju slabljenja imunomodulirajuće lijekove može se preporučiti. Tijekom liječenja potrebno je redovito uzimati test urina i krvi.

Dodatne preporuke mogu uključivati:

  • dugotrajna izloženost suncu, pregrijavanje kože nije preporučljivo;
  • uporaba sapuna može potaknuti dodatnu suhu kožu;
  • potrebno je ograničiti vrijeme provedeno na hladnom i suhom hladnom zraku koje može pogoršati bolest;
  • liječenje sanatorijima na mjestima s toplom i blagom klimom bit će povoljno, au nekim slučajevima dopušteno je kupanje u moru.

U svakom slučaju, ne biste trebali sami lijekirati, osobito s takvom ozbiljnom dijagnozom. Konzultacije liječnika i strogo pridržavanje preporuka mogu značajno poboljšati kvalitetu života pacijenta i spriječiti razvoj nepovratnih posljedica.

Pri dijagnosticiranju ihtioze važno je izbjegavati prekomjerno hlađenje i produženu izloženost hladnom zraku te izbjeći pregrijavanje kože na suncu.

U slučaju bilo kakvih problema s kožom, vrijedno je konzultirati liječnika, zajedničko piling nije iznimka. Iza njega može biti neugodna dijagnoza - ichthyosis. S obzirom na nasljedno porijeklo, liječenje je dosta dugo, složeno i zahtijeva puno strpljenja. Važno je ne odustati, jer moderna medicina nudi mnoge načine kako bi olakšala i poboljšala život bolesnika.

Kako liječiti ichthyosis kožu

loading...

Ichtioza je nasljedna bolest kože kod koje dolazi do procesa keratinizacije epitela. S ichthyosis, ljuske obliku na koži, nalik na ribe ljuske. Zbog ove osobitosti bolesti, ichthyosis ima svoje ime. Bolest je kongenitalna prirode i određena mutacijom u djetetovu genomu. Zbog ove mutacije, metabolizam proteina i lipida epitelnih stanica je uznemiren i pojavljuju se karakteristične ljestvice. Izliječite bolest koja je genetska u prirodi, to je nemoguće. Međutim, primjenjuje se terapija, koja je usmjerena na poboljšanje stanja pacijenta.

Vanjski narodni lijekovi će smanjiti pojavu bolesti, ukloniti ljuske i učiniti kožu osobe mekšom. Tradicionalne metode liječenja su sigurne i nježno utječu na kožu bolesne osobe. Takva terapija ne uzrokuje nuspojave i nema toksični učinak na tijelo.

patogeneza

loading...

Ichthyosis of the skin je kongenitalna bolest. Određena mutacija u genu dovodi do razvoja ove patologije, međutim, moderna znanost još nije otkrila koja je mutacija odgovorna za patološki proces. Za vulgarnu (običnu) ihtiozu, karakteristična je autosomna dominantna vrsta nasljeđivanja. To znači da bolest često nije povezana s djetetovim spolom i vjerojatno će se razviti kod dječaka i djevojčica. Mutantni alel gena je dominantan i mora se manifestirati ako je prisutan u genomu. Vjerojatnost bolesti kod djece, ako je jedan od roditelja bolestan u paru, iznosi od 50 do 100%, ako su oba roditelja bolesna, a zatim 75 do 100%.

Druga vrsta bolesti je recesivna ihtioza, koja je povezana s X kromosomom. Kliničke manifestacije bolesti pojavljuju se samo kod dječaka, djevojke su samo nositelji ove mutacije.

Poznato je da se kao rezultat ove mutacije razgrađuje protein i lipidna razmjena stanica. Štoviše, višak amino kiselina akumulira se u stanicama epitela, a sadržaj kolesterola u krvi također se povećava. Ovaj patološki proces utječe ne samo na stanje kože, već i na normalno funkcioniranje drugih organskih sustava. Pacijent usporava metabolizam, djeluje na endokrine žlijezde (štitnjače, spolne žlijezde, nadbubrežne žlijezde), smanjuje imunitet. Poraz kože dovodi do poremećaja normalnog rada znojnih žlijezda i termoregulacije tijela.

Vage s ichthyosis: što je to i kako se formiraju? U bolesnika je normalni metabolizam poremećen, a osobito je normalno djelovanje enzima u stanicama epitela poremećeno. Metabolički poremećaji utječu na proces asimilacije vitamina A, što dovodi do metaboličke neravnoteže. U epitelnim stanicama opaženo je hipersekrecija keratina, a struktura ove molekule je poremećena. Proces odbacivanja korijenskog epitela u bolesnika je usporen, a na pozadini toga nastaje stvaranje karakterističnih vaga. Između pojedinačnih ljestvica akumulira se suvišak aminokiselina, koji ih ljepše zajedno, sprečavajući piling. Ne mogu se bezbolno odvojiti od kože.

Simptomi patologije

loading...

Postoje četiri vrste bolesti koje se razlikuju u kliničkim manifestacijama.

Vulgarna ihtioza

Ovo je najčešći tip bolesti. Kliničke manifestacije ove patologije javljaju se u prvim mjesecima života djeteta.

U prvoj fazi razvoja patologije koža djeteta postaje suha i gruba. Zatim se na koži oblikuju prve ljestvice: male veličine, bjelkaste ili sive-crne boje. Oni se čvrsto međusobno uklapaju. Vage mogu pokriti cijelo tijelo djeteta, osim područja lakta i koljena i inguinalne zone. Ozbiljnost kliničkih manifestacija ovisi o vrsti mutacije. U nekim pacijentima bolest ima izbrisani karakter i manifestira se samo suhom i lomljenjem kože na zglobovima zglobova.

Vulgarna ihtioza utječe na stanje ne samo kože, već i drugih struktura: kosa, nokti, zubi. Kosa u bolesnika s ichtyosisom je suha i lomljiva, nokti se lako slomljuju i razdvajaju, caklini zuba često su pod utjecajem karijesa. Kongenitalna ihtioza također može uzrokovati oštećenje oka bolesnicima. Oni mogu razviti kronični konjuktivitis, postoji predispozicija za kratkovidnost. Vidljivi poremećaji javljaju se čak iu djetinjstvu.

Vulgarna ihtioza je popraćena metaboličkim poremećajima i smanjenim imunitetom. To se manifestira u obliku trajnih akutnih i kroničnih zaraznih bolesti i alergijskih reakcija. Na pozadini metaboličkih poremećaja nastaju patologije unutarnjih organa: bolesti jetre, kardiovaskularne bolesti.

Recesivna ihtioza

Kliničke manifestacije bolesti javljaju se samo kod dječaka. S recesivnom ihtiozijom simptomi se pojavljuju u drugom tjednu života djeteta. Kod djeteta na koži se formiraju velike guste ljuskave tamnosmeđe ili crne boje. Koža između vaga pukne. Pored manifestacija kože, ova ihtioza također utječe na druge organe. U dječaka s ovim oblikom bolesti, mentalnom retardacijom, često su zabilježeni epileptički napadaji. Oni su uznemireni normalnom strukturom kostura. I deseti pacijenata razvijaju katarakte, postoji nedostatak spolnih hormona.

Kongenitalna ihtioza

Sve ichtioze su kongenitalne bolesti. Ova vrsta ihtioze dobila je ime zbog činjenice da se simptomi razvijaju u 4-5 mjeseci trudnoće, a patološke promjene kože su prisutne već pri rođenju djeteta. Njegova je koža prekrivena gustom, debelom ljestvicom sive-crne boje. Njihova debljina može doseći 1 cm. Oblik vage može biti različit, imaju glatke i zupčaste rubove. Koža između vage je prekrivena dubokim pukotinama. Karakteristična značajka bolesti je deformacija usta: usta djeteta je ili rastegnuta ili vrlo sužena. Isto tako, dječji kapci se ispuštaju i rupice za uši su deformirane. Uši kanali ispunjeni su vage.

Bolest utječe na strukturu kostura. U bolesnoj djeci razvijaju se klatne noge i koso. U nekim slučajevima dijete ima džemper između prstiju donjih i gornjih ekstremiteta. Ponekad ta djeca nemaju pločice za nokte.

Ako fetus razvija ichtiozu, žena često ima preuranjene rađanja. Također, postotak rođenja već mrtve djece je visok. Ako je dijete rođeno živo, u većini slučajeva, umire nekoliko dana nakon rođenja, jer su anomalije s kongenitalnom ichthyosis često nespojive s životom.

Epidermolitička ihtioza

Ovo je jedna od sorti kongenitalne ihtioze. Koža novorođenčeta je svijetlo crvena, prekrivena ljestvicama koja se odbacuju čak i uz lagani dodir. Površina dlana i stopala je bijela, koža je gusta. Neki pacijenti imaju krvarenje na koži i sluznici. Većina djece s kožnim krvarenjem umiru u prvim danima života.

Ako dijete preživi, ​​simptomi bolesti se postupno smanjuju. Tijekom prvih godina života osobe ponavlja se periodična ihtioza. U tom slučaju dolazi do oštrog porasta temperature tijela pacijenta. Nakon četiri godine pojavljuju se debele ljestve sive boje u kožnim nabora.

Kod kongenitalne ihtioze, drugi organski sustavi također ne uspijevaju. U bolesnika je zabilježena mentalna insuficijencija, kršenje hormonske ravnoteže, bolesti živčanog sustava, osobito paraliza, anemija i nedostatak imuniteta. Takva djeca često umiru u ranoj dobi, jer se druge bolesti razvijaju na pozadini ihtioze.

Liječenje kožne ihtioze

loading...

Budući da je ihtioza urođena bolest uzrokovana mutacijom gena, nemoguće je potpuno izliječiti bolest. Koristite terapiju održavanja koja poboljšava zdravlje i kvalitetu života pacijenta.
Osnovni principi terapije:

  • vlaži kožu;
  • jačanje imuniteta;
  • prehrana bogata vitaminima i elementima u tragovima;
  • Upotreba ljekovitih i antimikrobnih napitaka koji sprečavaju vezivanje infektivnog procesa.

Kod ihtioze se pojavljuju patološki poremećaji metaboličkih procesa u ljudskom tijelu. Stoga je važno provesti pravodobnu dijagnostiku i liječenje istovremenih metaboličkih ili sustavnih poremećaja rada različitih organa.

Koža pacijenta s ichthyosis je overdried i treba stalno vlaženje. Ako koža nije vlažna, ona postaje pokrivena bolnim pukotinama. Osim toga, vjerojatnost pridruživanja bakterijskoj infekciji je visoka. Humidifikacija potiče omekšavanje kornifikiranih ljestvica, a povećava se elastičnost kože.

Za navlaživanje preporuča se korištenje ljekovitih kupki. Preporuča se uzeti sljedeće kupke:

  • s morskom soli;
  • s dodatkom glicerina i boraks;
  • s natrijevim karbonatom;
  • s škrobom;
  • s jakim listovima čaja;
  • biljnih kupki.

Kupujte dnevno, trajanje postupka je 15 minuta. Temperatura vode trebala bi biti oko 37 ° C, a toplije kupke samo dalje suše kožu. Bolje svaki dan koristiti različite punila za kupke. U tom slučaju, koža nije navikla na djelovanje bilo koje komponente. Ne preporučuje se upotreba deterdženata tijekom pranja: sapun, gel za tuširanje. Korištenje takvih proizvoda doprinosi još sušenju kože.

Nakon kupanja, koža mora biti navlažena. Za ove namjene možete koristiti masti na osnovi biljnih i životinjskih masti, obogaćene vitaminima. Takve masti ne samo vlaže, nego njeguju kožu. Također su korisne i kompresije iz ljekovitog blata.
Mrtve pahuljice se uklanjaju samo nakon navlaživanja kože i omekšavanja. Nemoguće je silom utjecati na ljuske, uzrokovat će oštećenje kože, bol, možda i vezu bakterijske infekcije.

Također korisno za ihtioza je sunčanje. Seks ultraljubičastog izlaganja u stanicama kože sintetizira vitamin D. Međutim, pacijenti trebaju izbjegavati opekline od sunca, mogu znatno pogoršati stanje osobe. Sunčanje je najbolje do 11 sati ujutro i poslije 4-5 sati.

Važno je u terapiji i prehrani. Uz hranu u tijelu dolaze svi potrebni vitamini i minerali. Ljudi s ichthyosis, osobito u potrebi vitamina i minerala, jer je njihov metabolizam poremećen. Prehrana takvih pacijenata treba biti raznovrsna i sadržavati što više voća i povrća, sušenog voća, orašastih plodova, žitarica. Ovi proizvodi su najbogatiji izvor vitamina.

Važno je i ojačati imunološki sustav takvih pacijenata, jer također pati od ihtioze. Kršenje imuniteta dovodi do razvoja sekundarnih infektivnih i alergijskih reakcija. Za jačanje tjelesne obrane koristite biljne dekocije i narodne lijekove.

Da bi se održao opće zdravlje, bolesnici bi trebali izbjegavati stres, dobiti što je moguće više pozitivnih emocija. Pomoć u liječenju aktivnih igara, sportova koji ne intenzivno rade.

  1. Biljni broj zbirke 1. Pomiješajte 1 dio biljke matičnjaka i konjskih krakova, 2 dijela tansy i lišća plantaža, 4 dijela korijena trave. U pola litre kuhane vode isparili su 2 žlice. l. 2 sata, a zatim filtrirajte. Koristite pola stakla tri puta dnevno za mjesec dana.
  2. Broj biljnih zbirki 2. Bilje se koriste za oralnu primjenu. Pomiješajte 1 dio matičnjaka i konjušnica, 2 dijela lišća plantaže i boju tansyja i 4 dijela korijena trave. U pola litre kuhane vode isparili su 2 žlice. l. takvu kolekciju, inzistirati na sat i pol, a zatim filtrirati. Koristite 1/3 šalice infuzije tri puta dnevno. Terapija traje mjesec dana, a zatim se odmori u tjedan dana i nastavlja liječenje. Njihovo ljekovito bilje koje je ostavilo nakon filtracije, možete pripremiti ljekovitu mast (mast broj 1).
  3. Mast broj 1. Biljke preostale nakon pripreme dekocije ulijevaju se maslinovim uljem u istom volumenu kao i biljni sirovina, miješaju se i drže u vodenoj kupelji dva sata. Nakon toga se filtrira i koristi za podmazivanje oštećenih područja kože. Čuvajte takvo ljekovito ulje u hladnjaku u staklenoj posudi.
  4. Mast broj 2. Za pripremu masti u voluminoznoj posudi, rastopiti 250 g slanog maslaca i 100 g pčelinjeg voska, smjesa se dovede do kuhanja. U kipućoj smjesi dodajte 100 g bora smole, kuhajte 10 minuta na laganoj vatri, stalno miješajte. U lijeku dodajte 30 g mljevene trave i cvjetova celandina, 30 g mljevene krede i 500 g ulja sv. Ivana. Svi su se temeljito miješali i držali u vodenoj kupelji dva sata. Nakon toga dodajte 30 g propolisa u smjesu, stajite na vodenoj kupelji još pola sata i ohladite. Ohlađenu smjesu se infusira 12 sati, zatim se ponovno rastopi i filtrira kroz nekoliko slojeva gaze u tekućem stanju. Spremite mast u staklenu posudu u hladnjaku. Ovaj alat služi za podmazivanje pogođenih dijelova dermisa. Vlaži i hrani kožu.
  5. Mast broj 3. Pomiješajte 100 ml kremaste kreme s 3 žlice. l. sjeckana biljka celandina. Ako uzmete suhu biljku, mora ga udariti u prah. Mast inzistira preko noći u hladnjaku, a zatim se koristi za podmazivanje oštećene površine kože.
  6. Ljekovita kupelj №1. Na kupelji vode uzeti 100 g sode bikarbone, pola litre mlijeka, 2 žlice. l. maslinovog ulja i 200 g morske soli.
  7. Ljekovita kupka №2. Izmiješati u jednakim omjerima listove metvice i melisa, kadulje trave, ružmarina i konjski konj, konjice, kamilice i hrasta hrasta. U 4 litre kipuće vode, kuhano je 300 g takve smjese, kuhano 5 minuta i inzistiralo još 2 sata. bujon se izlije u kupelj.
  8. Iscjeliteljsko izlučivanje. Razvaljati i miješati na jedan dio lišća plantaža, bobice planinskog pepela, trave za konjske trave, tansy i motherwort i 2 dijela listova koprive i zobenog zrna. U pola litre kuhane vode isparili su 2 žlice. l. 4 sata, a zatim filtrirajte. U sadašnjosti, mokro gaze i koristiti za komprimirati na zahvaćena područja tijela. Komprimiranje se ostavi stajati 15 minuta.

Prevencija bolesti

loading...

Nemoguće je spriječiti bolest koja je naslijeđena. U slučaju recesivne ihtioze roditelji ne moraju imati kliničke manifestacije bolesti. Nositelj mutantnog gena je majka djeteta, a bolest će se pojaviti samo ako se dijete rodi. Ljudi koji su bolesni s ichthyosis trebali bi shvatiti da je vrlo vjerojatno da će bolest biti prenesena svojoj djeci.

Postoje preventivne mjere koje će spriječiti pogoršanje bolesti, smanjiti njegove manifestacije.

  • živjeti bolesna ihtioza bolje u toploj, vlažnoj klimi; ako roditelji imaju priliku prenijeti dijete u takve uvjete, bolje je iskoristiti to;
  • U sobi u kojoj bolesna osoba živi ili je neprekidno, zrak mora biti neprekidno navlažen;
  • važno je jesti pacijenta: njegova prehrana treba sadržavati veliki broj vitamina i minerala;
  • hrana treba biti zdrava i pravilna, bolje je jesti kuhanu i hranu, odreći se konzervansa i brze hrane;
  • pacijent se treba suzdržati od pušenja i pijenja alkohola i droga;
  • vrlo je važno spriječiti razvoj bolesti psihičkog stanja čovjeka, treba izbjegavati stres i depresiju, umor, važno je dobiti više pozitivnih emocija, provoditi vrijeme sa voljenima, uključiti se u ono što donosi radost;
  • Korisno je posjetiti godišnja medicinska odmarališta ili sanatorija.

Napišite komentare o svom iskustvu u liječenju bolesti, pomažite drugim čitateljima stranice!
Podijelite materijal na društvenim mrežama i pomažite prijateljima i obitelji!

Ichthyosis kože u djece: vrste, simptomi i liječenje

loading...

Ichthyosis je rijedak. Ova patologija je povezana s kršenjem kože, zbog čega se kornealni sloj epiderme modificira. Na površini kože počinju se pojavljivati ​​kora, koje su riblje ljestvice. Zbog toga je i bolest dobila takvo ime - ichthyosis.

Ichtioza je rijetka, ali opasna bolest

Opis bolesti

loading...

Iktiza se također naziva sauriasis. Ova patologija pripada grupi genetskih poremećaja, koja je naslijeđena u autosomno dominantnom tipu. Karakteristična značajka ove bolesti je brz i iznenadan nastup korijenskog sloja epidermisa. Takva bolest može se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela, pa je u početnim fazama vrlo teško dijagnosticirati.

Oštećeni dijelovi tijela gube funkciju lojnih žlijezda i znojnih žlijezda. Dakle, koža počinje sušiti brzo, grubo i pokriveno pukotinama. Ovo stanje je vrlo opasno, jer koža postaje manje zaštićena od prodiranja raznih bakterija. Pored toga, osoba je poremećena metabolizmom.

Ova bolest ima više od 30 vrsta. Može se dogoditi odmah nakon rođenja ili se događa u naredne tri godine. Horny područjima provjerava se prisutnost molekule keratina s modificiranom strukturom. Te stanice izazivaju formiranje raznih korica.

Vrste ihtioze

Iktioza kože u djece podijeljena je u mnoge vrste. Razmotriti najpopularniju klasifikaciju ove bolesti.

Patologija u obliku perkulacije varira od:

  • Urođena. Bolest počinje formirati već u maternici, zbog čega je dijete rođeno prije pojma. Novorođenče je potpuno pokriveno ljestvicama koje imaju različite veličine i strukture. Obično ta djeca nemaju nokte, a usta su vrlo uska, pa ih je vrlo teško hraniti. Uši su ispunjene šljunkom, očni kapci su vrlo snažno rastegnuti i zbog toga se okrenuli prema van. Kongenitalna patologija utječe na deformaciju kostura, pa su djeca klupske i zakrivljene ruke. S obzirom na oblik bolesti, bebe umiru u prvim tjednima života.
  • Normalno. Ovaj se oblik zove xeroderma. Bolest počinje pojavljivati ​​u vidljivim područjima kože. Ova bolest ne ometa dijete i prolazi u laganom obliku. Cijela koža je vrlo suha, dlanovi i potplat imaju jak pečat. Taj je oblik često prilično kroničan.
  • Dystrophic. Uz ovaj oblik, ne samo da koža pati, već se kosa počinje raspadati, nokti postaju osjetljivi, a caklina zuba pogoršava, što dovodi do truljenja i oštećenja zuba. I kod djece u ranoj dobi vizija može biti razbijena, naime pojavljuje se kratkovidnost. U očima često postoji konjunktivitis i retinitis. Patologija uvelike smanjuje imunitet, tako da će sve druge bolesti uvijek nastaviti u kroničnom obliku. Kao rezultat toga, takva djeca često pate od slabih unutarnjih organa i zatajenja srca.
  • Epidermolitichesky. Bolest počinje manifestirati odmah nakon rođenja djeteta. Koža postaje crvena, slična onoj nakon opekotina. Ovaj oblik je lakše intrauterini. U tom slučaju, smrt je moguća samo u nazočnosti krvarenja. Ako ne postoji takva bolest, bolest se nastavlja povoljno. U budućnosti, ichthyosis pojavljuje mnogo rjeđe u malim exacerbations.
  • Recesivno. Taj se oblik manifestira samo kod muškaraca. Postaje vidljiv nekoliko tjedana nakon isporuke. Vage su vrlo guste, imaju tamnu boju. Što stariji dječak postane, to je vidljiviji bolest. Također izaziva i kašnjenje u mentalnom razvoju, deformaciji kostura i epilepsije.

Recesivna ihtioza javlja se samo kod dječaka

Druga patologija podijeljena je ovisno o uzroku nastanka:

  • Genetska nasljednost.
  • Dobiveni oblik nastaje zbog snažnog smanjenja imuniteta. To je moguće zbog bolesti gastrointestinalnog trakta ili AIDS-a.

Također klasifikacija odvija se zbog težine posljedica:

  • Teški. Bolest se događa kada se bebe rađaju prerano. Kao rezultat toga, oni ne mogu podnijeti ovu bolest, a patologija dovodi do smrti.
  • Prosječni. Djeca postaju mentalno retardirana, a druge vrste bolesti idu u kroničnoj fazi.
  • Relativno lagano. Osoba može živjeti cijeli svoj život s tom patologijom, jer se simptomi pojavljuju samo povremeno.

simptomi

Sve vrste ihtioze imaju gotovo identične simptome. Razlika se očituje samo u intenzitetu njihove manifestacije.

  • Koža postaje suha i pojavljuju se pukotine.
  • Koža je prekrivena vage različitih boja i veličina. Za tešku formu, karakterističan je izgled ljestvica u ušima, usnama, u nosu i umjesto noktiju.
  • Neki oblici bolesti su vrlo gusta ljestvica, koja je ploča koja izgleda kao čahura ili školjka.
  • Linije na dlanovima i potplatima počinju se isticati. Koža na tim mjestima je bijela.
  • Djeca su potpuno nesposobna za znojenje, ili je ova funkcija vrlo niska.
  • Nail počinje piling, povećava njihovu krhkost ili može biti potpuno odsutan.
  • Tjelesna temperatura povećava se do kritičnih razina.
  • Kosa je podijeljena i pada snažno. Struktura zubne cakline je slomljena.
  • Djeca mogu početi gubiti težinu.

Svi ti simptomi su češći kod djece mlađe od 10 godina. Kasnija dobna kategorija ima manje ozbiljne simptome. Patologija se zainteresira za ozbiljno, kada je zrak suh i hladno. U ljetnim danima s visokom vlagom, opće stanje pacijenta značajno se poboljšava. Stoga mnogi mijenjaju svoje prebivalište, jer se u toploj, vlažnoj klimi ta bolest gotovo može zaboraviti.

Hladni i suhi zimski zrak izaziva pogoršanje ihtioze

dijagnostika

Dijagnoza ove patologije moguće je nakon vizualnog pregleda. Ako velika formacija rog sličan riblje krljušti ljudske kože su jasno vidljivi na dlanovima sve linije su dobro označene, a koža ljušti, to je 100% ihtioza.

Da bi se utvrdio specifičan oblik bolesti, dječji dermatolog imenuje opću analizu mokraće i krvi, kao i histološki pregled struganja s upaljenih područja pacijenta.

Osnove liječenja

Liječenje ichtioze treba propisati samo dermatolog. Tipično, pacijenti s vrlo ozbiljnim oblicima bolesti hospitalizirani su. Genetska patologija ne može se potpuno izliječiti. Kod stečenog oblika, pacijentu je dodijeljena terapija koja ima za cilj liječenje bolesti koja je uzrokovala ovu bolest.

Danas razvijaju lijek koji može zamijeniti bolesne gene i vratiti sve funkcije u tijelu. Kao rezultat toga, ovaj lijek će pomoći liječiti pacijente s nasljednim patologijom.

Za liječenje ihtioze, u djece se propisuje plan liječenja. Pojedinačno je za svakog pacijenta i ovisi o ozbiljnosti bolesti. Pored složenog tretmana, pacijent zahtijeva pružanje psihološke pomoći. Uostalom, ova bolest je popraćena kršenjem psihološke ravnoteže. Specijalist će pomoći u uklanjanju stresa, ublažavanju unutarnjih osjećaja povezanih s otuđenjem iz društva. Kao rezultat, psiholog ne samo da pozitivno utječe na pacijentovu psihu, već i na opće stanje.

Sada se razvija lijek za ihtioza koji može zamijeniti oštećene gene

Lijekovi i lokalno liječenje

Pri liječenju nasljedne ihtioze propisani su neki lijekovi:

  • vitamini A, C, E i skupinu B;
  • nikotinska kiselina;
  • korištenje hormonskih lijekova;
  • dodavanje minerala: kalij, titan, željezo;
  • lijekovi s aloe;
  • imunomodulirajuće lijekove;
  • preljev plazme i injekcija gama globulina;
  • s dodatnom infekcijom, propisani su antibiotici;
  • ako se očni kapci iskažu, propisuje se uljna otopina retinola.

Uklanjanje glavnih simptoma obično je propisano:

  • Gelovi, vrhnje i šamponi Lotesterin. Ovo je poseban alat dizajniran za brigu o oštećenoj koži.
  • Lipotropne tvari koje sadrže lipid i vitamin U.
  • Kupka uz dodatak kalijevog permanganata, izlučivanje kamilice, sjemenke ili kadulje.
  • Krema za bebe s vitaminom A.
  • Terapijska kupka sa soli, škrobom i ugljičnim dioksidom.
  • Korištenje kreme s ureom i vanilinom. Za odrasle je također propisana krema s natrijevim kloridom.
  • Liječenje blatom.
  • Liječenje ultraljubičastim zračenjem. Ovaj postupak može suzbiti reprodukciju mikroorganizama.
  • Upotreba morske trave, vode ili drugih morskih proizvoda.
  • Mliječna kiselina omogućuje vam da se riješite keratinizirane kože.

Također, liječenje ihtioze može biti narodni način. Najčešći su sljedeći:

  • Tinktura od ljekovitog bilja, što uključuje: koprive, zob zrno, buhač, plodova planine pepela, preslica, trputac i Motherwort.
  • Druga tinktura ljekovitog bilja, uključujući: Leonurus, tansy, plantain, konjski i rootlets pšenične trave.
  • Mast, koja se temelji na ulju sjemenke, voska, propolisa, oleoresina, celandina i maslaca.
  • Korištenje kupki s bilo kojim medicinskim biljnim infuzijama. Također možete dodati samo gaz ili borax i glicerin ili sol i boraks.

Plantain je dio izlučivanja iz ihtioze

komplikacije

Nasljedna ihtioza ima ozbiljne posljedice. Svi oni ovise o obliku, stadiju i pravodobnosti tijeka terapijske terapije.

  • U najtežoj fazi, bolest najčešće vodi do smrti.
  • Zbog rana i pukotina koji nastaju na površini kože, povećava se vjerojatnost prodiranja bakterijskih infekcija. Kao rezultat toga, to dovodi do gnusnih upalnih procesa koji se šire cijelim tijelom.
  • Pacijent na kraju počinje patiti mentalne i fizičke nerazvijenosti, epileptički, imbecil, hipogonadizam, te se također pojavljuje fotofobija.

Pravovremeno provođenje tečaja liječenja izbjegava mnoge neugodne posljedice ove patologije.

prevencija

Kako bi se spriječilo pojavu djeteta s ichthyosisom, u ranoj fazi trudnoće potrebno je stalno konzultirati genetičara. Na drugi način, nemoguće je izbjeći pojavu ove patologije. Samo genetičar može odrediti stupanj rizika.

Ako par u jednom od supružnika ima ovu patologiju, bolje je odreći se rođenja vlastite djece. U ovom slučaju poželjno je koristiti usluge IVF-a, u kojima se koristi donorski materijal.

A također možete posegnuti za usvajanjem. Ako je tijekom trudnoće fetus bio dijagnosticiran ihtiozijom, tada se ženi preporučuje umjetni prekid.

Liječenje može uključivati ​​ne samo posebnu terapiju već i preporuke za mijenjanje mjesta stanovanja. Nema drugih preventivnih mjera protiv ove bolesti.

Voliš O Travama

Društvene Mreže

Dermatologija