ihtioza To je nasljedna bolest kože koja prolazi prema vrsti dermatoze. Karakterizira ga difuzno kršenje keratinizacije i manifestira se u obliku vage na koži, koje nalikuju ribljim ljestvicama. Glavni uzrok ihtioze je mutacija gena, naslijeđena biokemija koja još nije dešifrirana. Povrede metabolizma proteina, koji su prikupljeni u krvi amino kiselina i lipida poremećaja metabolizma koji se očituje visok sadržaj kolesterola, glavna manifestacija genetičkih mutacija koja rezultira ihtioze.

ihtioza

ihtioza To je nasljedna bolest kože koja prolazi prema vrsti dermatoze. Karakterizira ga difuzno kršenje keratinizacije i manifestira se u obliku vage na koži, koje nalikuju ribljim ljestvicama.

Uzroci i mehanizam razvoja ihtioze

Glavni uzrok ihtioze je mutacija gena, naslijeđena biokemija koja još nije dešifrirana. Povrede metabolizma proteina, koji su prikupljeni u krvi amino kiselina i lipida poremećaja metabolizma koji se očituje visok sadržaj kolesterola, glavna manifestacija genetičkih mutacija koja rezultira ihtioze.

Svi metabolički procesi su smanjene, termoregulacija organizma je poremećen i aktivnost enzima oksidativnih procesa kožne disanje obratno povećava. U bolesnika s genetskom mutacijom koja je uzrok ihtioze, postupno povećanje ili smanjenje aktivnosti pojaviti odmah štitnjače, nadbubrežne žlijezde i gonada, povećanje deficita humoralnog i staničnog imuniteta. Malapsorpcijom vitamina A, zajedno sa smanjenjem funkcije žlijezda znojnica te je vjerojatno da će poremetiti kožu u smjeru keratinizacije hiperkeratoza, budući da postoji hiperprodukcija keratina s modificiranom strukturom koja zajedno sa usporavanja odbacivanje procesa stratum corneum epidermisa i uzrokuje simptome ihtioze. Kada ihtioza između vage nagomilanih kompleksa aminokiselina koje su cementiranje akciju, međutim pahuljice pridržavaju čvrsto jedni s drugima, i njihova odvajanja od tijela oštro bolno.

Kliničke manifestacije ihtioze

Obična ili vulgarna ihtioza javlja se u dobi do tri godine, ali obično se dijagnosticira prije trećeg mjeseca života. To je najčešći oblik ihtioze, naslijedio je autosomno dominantni tip. U početku koža postaje suha i gruba, a zatim je prekrivena malim bjelkastim ili sivo-crnim ljestvicama koje se drže jedna prema drugoj. Kada utječu ihtioza, područje koljena, poplitealnih jama, područje aksilarnih bazena i ingvinalna zona.

Na palmama se pojavljuje muhoidno piling, koža postaje izražena. Ihtioza težina ovisi o tome koliko duboko mutacija gena može za zaostao kada je samo manifestacija ihtioze je mali kože suhoća i ljuštenja na ekstenzije površinama.

S ichthyosis, kosa, zubi i nokti su izloženi dystrophic promjene. Karakterizira suha krhka kosa, nokti odsijecaju i piling, veći su karijes. Često je ihtioza praćena oštećenjem oka - kronični konjuktivitis i retinitis. Pacijenti s ichtyosis imaju nasljednu predispoziciju za kratkovidost, koja se počinje manifestirati u djetinjstvu. Budući da je imunitet smanjen, alergijske bolesti i gnojne infekcije trajne su. Kasnije se povezuju kršenja u radu unutarnjih organa, najčešće se bilježe kardiovaskularna insuficijencija i bolesti jetre.

Recesivna ihtioza javlja se samo kod muškaraca, iako je naslijeđena na X kromosomu i razlikuje se po tome što je uzrok bolesti defekt u placentnim enzimima. Kliničke manifestacije pojavljuju se u drugom tjednu života, rjeđe odmah nakon rođenja. Horny slojevi kože izgledaju kao velike guste ljuske crno-smeđe boje i podsjećaju na štitove. Koža između vage je prekrivena pukotinama, pa izgleda kao koža krokodila ili zmije. Kod djece s recesivnom ihtiozijom često se opaža mentalna retardacija, anomalije u strukturi kostura i epilepsija. Maloljetna katarakta i hipogonadizam javljaju se u 10-12% slučajeva.

Kongenitalna ihtioza se razvija u uteri na 4-5 mjeseci trudnoće. Po rođenju, dječja koža prekrivena je debelim horenjskim štitovima sive-crne boje. U kongenitalne ihtioza pahuljice može biti i do 1 cm debljine, pahuljice imaju drugačiji oblik, glatka ili nazubljenog, koža prekrivena brazde između njih i pukotine. Zbog guste, dobro povezane ljuske, usmeni otvor dijete je ili rastegnut ili oštro sužen tako da sonda za hranjenje jedva prolazi. Rupice za uši deformirane su i ispunjene rožnatim ljuskama, a kapci se uvijeni zbog istezanja. Gotovo sva djeca predstavljaju skeletni anomalije - clubfoot, clubhand, mnogo djece s prirođenim oblikom ihtioze su interdigitalni mreže na nogama i rukama, a ponekad nema nokte. Trudnoća je često preuranjena, postotak mrtvorođenja je prilično visok. Budući da postoje nespojive anomalije s životom, većina djece s kongenitalnim oblikom ihtioze umrijeti u prvim danima života.

Epidermolitička ihtioza je jedan od oblika kongenitalne ihtioze. Koža bebe je svijetlozelena, poput kipuće kipuće vode. Nikolskijov sindrom je pozitivan kao kod pemfigusa novorođenčadi - s laganim dodir, opaža se epidermalna ljestvica. Koža na dlanovima i potplatima bijele boje znatno je zgusnuta. U nekim slučajevima, s epidermolitičkim oblikom ihtioze, može doći do krvarenja u koži i sluznici. To je nepovoljan znak, ako se krvare pridruže, a djeca najčešće umiru. Kada lakši kliničke manifestacije ihtioze mjehurića na kraju postaje manja, ali doživotna bolest ponavlja u obliku epidemije, dok je tijekom relapsa ihtioze često je temperatura narasla na visokim razinama. Do četvrte godine života u pojedinim dijelovima tijela pojavljuju rožnati kao debele prljave sive boje vage, koje se nalaze uglavnom u području prirodnih kožnih nabora.

Često postoje nedostaci na živčani, endokrini i druge sustave u tijelu, mnogo djece s prirođenim ihtioze kasnije s mentalnom retardacijom, spastična paraliza, uzrokovane akumulacijom phytanic kiseline u tkivima dijagnozom. Polineuropatije, anemija, infantilizam kompliciraju tijek ihtioze. Stopa smrtnosti je vrlo visoka zbog popratnih komplikacija i povezanih bolesti.

Dijagnoza ihtioze

U većini slučajeva, kliničke manifestacije dovoljne su za dijagnozu ihtioze. U kongenitalnim oblicima mora biti diferenciran eritromodermijom i drugim bolestima. Histološki pregled kože potvrđuje dijagnozu.

Liječenje i prevencija ihtioze

Liječenje ichtioze, ovisno o težini, obavlja dermatolog na izvanbolničkoj osnovi ili u bolnici. Dodjeljivanje vitamina A, E, B, vitamina C i nikotinske kiseline u visokim dozama za duge uzastopne tečajeve. Lijekovi koji imaju lipotropni učinak omekšavaju ljuske. To su pripravci koji sadrže lipid i vitamin U. Za stimulaciju imuniteta, prikazane su transfuzijske plazme, gama globulin, pripravci koji sadrže željezo i kalcij, kao i aloe ekstrakt. Ako postoje lezije štitnjače s razvojem hipotireoze, onda se pokazuje štitnjače, s hipofunkcijom pankreasa - inzulina.

U teškim slučajevima i kod kongenitalne ihtioze, odmah se propisuje hormonska terapija, ukoliko dođe do preokretanja kapaka, zatim uljnu otopinu retinol acetata ubrizgava u oči. Nakon normalizacije stanja, doza hormonskih lijekova polako se smanjuje do potpune otkazivanja. Tijekom razdoblja remisije, krvne pretrage se povremeno vrše za praćenje općeg stanja pacijenta i sprečavanje razvoja komplikacija. Prikazane su majke dojilje koje uzimaju sve vitamine, kao i bolesnu ihtiozu djeci.

Topikalna terapija opće prihvatljivosti kupelji s otopinom kalijevog permanganata i podmazivanje kože dijete kreme s dodatkom vitamina A. bolesnika odraslih s ihtioza prikazuje podatke soli i škroba, ili opće lokalne kupelji, ovisno o procesu lokalizacije. Vitamin A, natrijev klorid i urea se dodaju u vodu.

UV zračenje u suberitmijskim dozama, thalerotherapy i heliotherapy, naselja sa sulfidnim i ugljičnim kupkama potiču metaboličke procese u dermis. Preporuča se blato i tresetni blato u fazi rješavanja ponavljanja ihtioze i kao preventivne mjere. Aromatski retinoidi zbog činjenice da vraćaju funkcioniranje stanica dermisa i normaliziraju metaboličke procese, nedavno su postali široko rasprostranjeni u liječenju ihtioze.

Prognoza ihtioze uvijek je nepovoljna, jer čak i kod blagih oblika bolesti vezanost patologija sustava i progresija metaboličkih bolesti dovode do komplikacija. Glavna prevencija ihtioze je savjetovanje prije trudnoće kako bi se utvrdilo stupanj genetskog rizika. Ako se ihtioza fetusa detektira tijekom analize amnionske tekućine, preporučuje se pobačaj. Parovi koji imaju visok rizik od djeteta s ichthyosis su bolji od suzdržavanja od trudnoće u korist usvajanja siročadi.

ihtioza

ihtioza - Bolest kože, koju karakterizira kršenje keratinizacije kože. Odnosi se na skupinu nasljednih dermatoloških bolesti. Etiologija ihtioze nije potpuno shvaćena, poznato je samo da je bolest biokemijski defekt skupine mutantnih gena. U ovom slučaju, nekoliko kliničkih oblika bolesti razlikuje se ovisno o skupini mutiranih gena.

Ichtioza je popraćena nedostatkom vitamin A, hipofunkcija spolnih žlijezda, tiroidni. Patološki proces ihtioze sliči psorijaza, ali pogoršala. Razvoj hiperkeratoze s ichthyosisom dovodi do pojave vage na koži kože slične ribljim ljestvicama, koja određuje naziv bolesti.

Prema stupnju oštećenja kože - keratinizacije, dermatološki razlikovati oko 28 različitih oblika ihtioze, kao i nekoliko rijetkih bolesti kod kojih ihtioza pojavljuje kao simptom. To je simptom Ore Syndromes, Sjogrenov-Larsson, Refsumova i drugima. Postoje različite manifestacije hiperkeratoza od blage hrapavosti kože, do snažno izraženih patoloških promjena, često nespojivih s životom.

Budući da svi glavni oblici bolesti imaju nasljedna geneza, oni su podijeljeni u dvije skupine autosomno dominantni tip nasljedstvo i recesivni tip - X-povezana ihtioza. Ovisno o skupini bolesti, kliničke manifestacije se razlikuju, složenost tečaja, prognozu bolesti. Prva skupina je jednako uobičajena kod muškaraca i žena, a druga skupina se nalazi samo kod muškaraca, što je posljedica tipa mutantnih gena.

Simptomi ihtioze

Od svih oblika ihtioze, 80-95% je zauzeto ihtioze u autosomnom dominantnom tipu nasljeđivanja. Najčešći oblik - ichthyosis vulgaris, koji je sam podijeljen u nekoliko tipova.

Simptomi ihtioze karakteriziraju difuzna lezija kože debla i ekstremiteta, koje imaju različit stupanj ozbiljnosti. Postoje slojevi različitih boja i oblika vage, koža postaje gruba, suha. Vage imaju boju od bjelkaste do gotovo prozirne do sive boje. Najveća ozbiljnost lezija u području proširenja udova - područje koljena i laktova. U isto vrijeme, vrat i savijanje površina koljena i koljena nisu pogođeni.

Također u kliničkoj slici razvoja ihtioznih djela folikularna keratoza. Na usta folikula kose formiraju se mali suhi čvorovi, kosa se razrjeđuje, postaje rijetka, lomljiva. Lice na koži najčešće su pogođene kod odraslih, ima ljuštenje obraza i čela. Dlanovi i potplati imaju izražen kožni uzorak, snažno izražen mucovidnoe piling.

Na temelju knjige, ichthyosis vulgaris je podijeljen u nekoliko tipova. dermatoxerasia - karakterizira lagana struja, koju karakterizira suhoća i lagana hrapavost kože, uglavnom na ekstenzorskoj površini ekstremiteta. Jednostavan oblik ihtioze - promjene u koži pokrivaju sve prtljage, udove i vlasište.

Simptomi ihtioze jednostavnog tipa su male ljuske koje su središnjeg dijela pričvršćene na bazu. Također se razlikuju ihtiloze: bijela (vage bijele, mucoid); sjajan (prozirne ljuske u obliku mozaika lokalizirane su na ekstremitetima); serpentina (velike sive-smeđe vage postavljene su kao zmija).

Najčešće se sve gore navedene vrste smatraju vulgarnom ichthyosis u različitim stupnjevima težine. Tijekom puberteta simptomi ihtioze slabe, kasnije obnavljaju. Bolest traje cijeli život, bez prolaska iz jednog oblika u drugi, u pravilu, exacerbations pojaviti u hladnoj sezoni.

Također otkriva histološku dijagnozu ichthyosis vulgaris recesivna vrsta ihtioze. Tijekom genetičkih istraživanja izolirana je ova skupina ihtioza iz prethodno identificirane vulgarne ihtioze. U cijelosti, bolest se manifestira samo kod dječaka.

Ihtioza recesivno X-vezane nasljedne lezije drugačije, često je razvoj bolest se javlja kod 4-5 mjeseci fetalni razvoj, dok ihtioza vulgaris manifestira nakon prve godine života. X-vezana ihtioza također je podijeljena u nekoliko oblika, koji se razlikuju po težini tečenja i karakterističnim kliničkim manifestacijama.

Harlequin Voće ili fetalnu ihtiozu jedan od kongenitalnih oblika bolesti, razvoj se događa u embrionalnom razdoblju. Klinička slika bolesti je potpuno formirana prije rođenja djeteta.

Simptomi fetalne ihtioze u novorođenčadi su kompletna lezija kože. Koža je suha, zadebljana, a rožnata školjka koja pokriva kožu sastoji se od štitnika roga koji imaju sivu-crnu boju. Palms i potplati također su zapanjeni difuzna keratoderma. Uši, usta i nos su deformirani, udovi su ružni, trepavice obično su uvrnute. Mogu se promatrati i drugi prateći nedostaci fetusa. Većina djece koja imaju fetalnu ihtiozu već su rođena mrtva. Ali čak i oni koji su rođeni žive umrijeti nakon rođenja, preživjeli djecu s takvim porocima.

Ichthyosis epidermalogical - kongenitalni oblik bolesti, koji se očituje odmah nakon rođenja. Karakteristični simptomi ihtioze izraženi su kao "koloidni fetus"- voće je prekriveno filmom, nakon odbijanja, što koža djeteta izgleda opaljeno. Postoji jarko crvena boja kože, opsežna područja epiderme exfoliate, erozije i blisters nastaju. Actinic kože pojavljuje na 3-4 godine života na, rožnati dijelovi kapice su koncentrične aranžman, slojeve debele, smeđe. "Kolloidni fetus" opažen je u drugim oblicima ichtioze - lamelarnu ihtiozu, suhe ihtiosform eritroderme.

Postoji nekoliko oblika ichtioze, koje su iznimno rijetke. Ichthyosis unilateral karakterizirana jednostranom lokalizacijom patoloških promjena. Pogođena polovica lica, prtljažnika i udova na desnoj ili lijevoj strani. O kliničkim razlozima ovaj se oblik razlikuje kao jedna od inačica ichthyosiform erythroderme. ihtioza echinated - vrlo je rijetka. Pri rođenju je izrečena eritem, koji kasnije slabi, a formiraju se linearni profili s perforiranjem rožnatih slojeva. Stomata i difuzni peeling nalikuju na iglu igla.

Dijagnoza ihtioze

Primarna dijagnoza temelji se na kliničkoj slici bolesti. A kako bi se dodatno razjasnila dijagnoza, dodjeljuju se daljnja istraživanja.

Budući da je takav oblik bolesti također moguć stečena ihtioza, što je, u stvari, samo toksoidno stanje uzrokovano drugim bolestima, dijagnoza nasljedne ihtioze provodi se na razini istraživanja gena, tkiva stanica. Leži u osnovi većine oblika ichtioze kršenje ekspresije gena, koji kodiraju oblike keratin. Stoga, različiti prekršaji dovode do različitih oblika bolesti.

Dakle, kada se dijagnosticira, na primjer, nedostatnost keratinocita transglutaminaze što je tipično za lamelarnu ihtiozu. Ubrzava napredovanje keratinocita na površinu kože. X-povezana ihtioza dijagnosticira se u prisustvu stvrdnjavanja staničnih veza - reternalna hiperkeratoza. Obilježja povećanja gubitka vode kroz kožu. Poremećaji u diferencijaciji keratinocita i proizvodnja neispravnog keratina izazivaju stvaranje blistera i zadebljanja kože, koja dijagnosticira epidermolitička ihtioza.

Komplikacije ihtioze

S dobi, tijek bolesti je olakšan, za razliku od drugih bolesti koje su samo pogoršane, što dovodi do komplikacija. Komplikacije ihtioze najčešće su povezane s popratnim bolestima ili kongenitalnim malformacijama. Često postoji takva komplikacija kao atopija - povećana alergijska osjetljivost. Postoji i nedostatak funkcije endokrinog sustava i stanja imunodeficijencije (imunodeficijencije).

X-povezana ihtioza u svom razvoju može biti popraćena nerazvijenost i patologije genitalnih organa. Postoji takva komplikacija kao hipogonadizam, spolnih organa i sekundarnih seksualnih obilježja ne razvijaju se zbog smanjenja sekrecije spolnih hormona. Često postoje takve kongenitalne patologije kao cryptorchism ili monorchism, odsutnost jednog, a ponekad i testisa u skrotumu.

Liječenje ihtioze

U liječenju ihtioze koristi se kompleksna terapija, uglavnom je liječenje ihtioze simptomatsko. Glavno sredstvo u općoj terapiji vitamin A u kombinaciji s sredstvima za pojačavanje. Lijekovi s visokim sadržajem vitamin A, kao i njegovi analozi - retinoidi, dodjeljuju se ciklusima nekoliko puta godišnje. Prihvaćanje takvih lijekova preporučuje se 2-3 mjeseca. Preporučljivo je pratiti pacijente s retinoidima neprekidno, kako bi prestali pravilno uzimati lijekove ako su toksični za tijelo.

Liječenje ihtioze zahtijeva vlaženje keratiniziranih površina epiderme, gubitak vode kroz kožu je vrlo značajan i neophodna je konstantna obnova ravnoteže vode. Da biste to učinili, imenujte čistu kupku, mogu biti fiziološka otopina, soda, škrob, sulfid i drugi. Preporuča se i uporaba ljekovitog blata i blata od treseta.

Propisani su van medicinski proizvodi keratolitičke tvari sa sadržajem glicerol, propilen glikol i mliječne kiseline. Ovi lijekovi se koriste bez zavoja. Sa okluzijom, preporučuje se da preparati koji sadrže salicilnu kiselinu, kao i urea.

Pored lijekova, propisani su brojni fizioterapeutski postupci: helioterapija, talasoterapija, RELAX terapija, UV zrake.

ihtioza

Sadržaj članka:

Psorimilk - krema iz psorijaze

Ichthyosis - oblike, uzroci, simptomi, liječenje, fotografija

Ichtioza je nasljedna bolest kože koju karakterizira poremećaj procesa keratinizacije kože.

Kao rezultat ove bolesti, pacijentova koža postaje prekrivena ljuskama koje izgledaju kao riba cheshuyu. Za ihtiozu je njegov početak (prve 3 godine života) karakterističan. Ichthyosis dovodi do punog piling kože, koji izgleda kao riblje ljestvice (od grčkih ichthys - "riba"). Ozbiljnost simptoma bolesti ovisi o mnogim čimbenicima. Ponekad ichthyosis praktički ne daje nelagodu i osoba može živjeti s njim cijeli život. Ali ponekad kongenitalna ihtioza može dovesti do ozbiljnih poraza bebe kože, što može dovesti do smrti (ichthyosis of the fetus).

Kod ljudi se pojavljuju različite vrste ihtioze uslijed genetičkih mutacija, koje do sada nisu bile u potpunosti proučene. Nedavno je glavni uzrok ove bolesti nazvan nedostatak vitamina A, kao i pojava bolesti endokrinog sustava. Glavni patološki proces je prekomjerna proizvodnja keratina (kožnog proteina).

Vrste ihtioze:

Postoje sljedeći oblici ichtioze:

  • vulgarna ihtioza;
  • lamelarnu ihtiozu;
  • X-povezana ihtioza;
  • Darya bolest;
  • ichthyosiform erythroderma.

Vulgarna ihtioza

Vulgar, ili se također naziva običnim, najčešći je oblik ihtioze. Prema statističkim podacima, vulgarna ihtioza se pojavljuje kod ljudi u oko 75-95% slučajeva među svim oblicima ichtioze. U većini slučajeva ovaj oblik utječe na djecu u prvim godinama života (od 1 do 3 godine).

Glavni uzrok vulgarne ihtioze je genetska mutacija, koja je naslijedila autosomno dominantni tip. Ova vrsta nasljeđivanja ukazuje da će genetska bolest manifestirati u djetetu kada naslijedi mutantni alel (jedan od oblika gena koji dovodi do alternativne razvojne varijante) od najmanje jednog od njegovih roditelja. Važno je da ova vrsta nasljednih bolesti ne ovisi o spolu djeteta i manifestira se kod djevojčica i dječaka s istom frekvencijom.

Patološki poremećaji imaju generaliziranu prirodu i šire se gotovo cijelom kožom. Koža postaje vrlo suha, pilinga, a koža se zgusnula. Dermalne žlijezde (znoj i sebaceous) praktički ne funkcioniraju. Glavna značajka obične ihtioze je poraz ekstenzorskih površina gornjih i donjih ekstremiteta. Najčešće je zahvaćena ekstenzorska površina zglobova koljena, gležnja i koljena, kao i područje sakrale. Djeca se često suočavaju s kožom - čelo i obraze. Ovisno o ozbiljnosti bolesti, horny ljuske mogu biti prozirne i tanke, tamne i masivne. S vulgarnom ichthyosis često su oblikovani čepovi od uspaljene ljuske, koji mogu začepiti otvor folikula (folikularna keratoza) i žlijezde lojnice. Mehanički pritisak ovih uspaljenih čepova dovodi do atrofije (smanjenje broja funkcionalnih stanica) lojnih žlijezda i folikula dlake. S ovim kliničkim oblikom ihtioze opažena je hiperkeratoza (zadebljanje stratum corneuma), kao i smanjenje granularnog sloja epidermisa. Osim toga, degenerativni procesi pojavljuju se u germnom sloju epidermisa.

Treba napomenuti da s ovim oblikom ihtioze ne utječu na savijanje zone zglobova lakta, aksijalnih šupljina, poplitealnog fossa i ingvinalne zone.

Glavni klinički oblici vulgarne ihtioze uključuju:

  • Dermatoxerasia.Xeroderma - je najlakši oblik vulgarne ihtioze. Xeroderma dovodi do suhoće i lagane hrapavosti kože, koja se najčešće pojavljuje na ekstenzorskim površinama udova.
  • Jednostavna ihtioza. Jednostavnu ihtiozu karakterizira neizražena simptomatologija. Glavni simptom je suha koža, u kombinaciji s pilingom. Horny ljuske slične su izgledu kao mekinje (škrabaste ljestvice). Razlika od xeroderme je da ne utječu samo na ekstremitete već i na prtljažniku. Često se može vidjeti lezija vlasišta. Horny ljuske male su veličine, au sredini su čvrsto povezane s dubokim slojevima epiderme.
  • Briljantna ihtioza. Briljantna ihtioza karakterizira velika nakupina prozirne ljuske na ekstenzorskim površinama ekstremiteta, koje su osobito brojne u području folikula dlake. Rijetko uspaljene ljestvice izgledaju poput mozaika.
  • Serpentinska ihtioza. Serpentinska ihtioza karakterizira pojava riba sličnih vrpci smeđe ili sive boje. S serpentinskim ichthyosis horny ljuske su okruženi dubokim brazdama, koji nalikuju zmija pokriti.

Treba napomenuti da simptomi ihtioze postaju slabiji tijekom puberteta uslijed promjene hormonskog podrijetla. Ova genetska bolest traje cijeli život. Pogoršanje ihtioze događa se zimi.

Lamelarna ihtioza

Lamelarna ihtioza se pojavljuje zbog defekta u transglutaminaza proteinu. Ovaj protein regulira proces diferencijacije keratinocita. Poremećaj proteinske transglutaminaze dovodi do hiperplazije (prekomjerni rast) bazalnog sloja na kojem dolazi do brzog rasta keratinocita i njihovog prijelaza od bazalnog sloja do rožnatog sloja.

Kod lamelarne ihtioze, koža bebe je crvena i potpuno je prekrivena tankim žuto-smeđim filmom. Ponekad se ovaj film pretvori u velike rožnate ljuske, koje posve nestaju nakon kratkog vremena. Ali većina vaga ostaje u ljudima za ostatak života.

U pravilu, s lamelarnom ihtiozom, hiperkeratoza se samo povećava s godinama. Istodobno dolazi do regresije eritroderme (smanjuje crvenilo kože). Najozbiljnije lezije pojavljuju se u naborima kože. Koža na lizati najčešće je crvena, proteže se i uklanja. U pravilu, znojenje se povećava, osobito na debelim dijelovima kože.

X-povezana ihtioza

X-povezana ihtioza je recesivna bolest kože. Ova vrsta bolesti pogađa samo muškarce, a žene mogu biti samo nositelji neispravnog gena. X-povezana ihtioza dovodi do kongenitalne insuficijencije steroid sulfataze. Ovaj enzim je potreban za transformaciju steroidnih hormona iz neaktivnog oblika u aktivni oblik.

Prema statistikama, povezana je ihtioza u oko jedan u 2500 - 6000 muškaraca. Ovaj oblik ihtioze pojavljuje se već u 2. tjednu života. X-povezana ihtioza izgleda slično serpentinoj ichtyosisu - na koži oko kože oko kojih nastaju pukotine i brazde pojavljuju se mnoge guste ružičaste ljuskave tamnosmeđe boje. Često se dječaci koji pate od X-povezane ihtioze dijagnosticiraju mentalna retardacija, kao i različite anomalije u razvoju kostiju kostura.

Dijavu bolest

Darya bolest (folikularna diskeratoza) je jedan od kliničkih oblika kongenitalne ihtioze. Daryerova bolest dovodi do kašnjenja u mentalnom razvoju djeteta, a također utječe na štitnjače i spolne žlijezde.

Darverova bolest karakterizira hiperplazija granuliranog i rožnatog sloja. Zbog nedostatka jednog od enzima koji su uključeni u proces keratinizacije, abnormalni čvorovi i žitarice pojavljuju se u germnom sloju.

Glavni simptom folikularne diskeratoze je kožni osip s površinom lica. Na koži se oblikuje puno gustih čvorova (papula) u obliku kuglastog sloja. Veličina papula najčešće ne prelazi pola centimetra. Vrlo često se čvorovi spajaju, stvaraju vlažne žarišta. Također je karakterističan razvoj subungualne hiperkeratoze, što dovodi do zadebljanja noktiju. Također je vrijedno napomenuti da u slučaju Daryove bolesti mogu biti pogođene sluznice.

Ichthyosiform erythroderma

Ichthyosiform erythrodermia (Broca bolest) karakterizira sinteza neispravnog keratina, kao i kršenje rasta i diferencijacije keratinocita. U gornjim slojevima epidermisa nastaje velik broj žitarica i vakuola (mjehurići), a dolazi do snažnog zadebljanja stratum corneuma (acanthokeratolitic hyperkeratosis). Jedna od razlika između ichthyosiform erythroderme i vulgarne ichthyosis je prisutnost upalnog infiltrata u dermisu (zagušenja leukocita).

Ichthyosiform erythroderma je autosomno dominantna bolest. To dovodi do zadebljanja i otekline kože. Na koži postoji mnogo mjehurića i umirujućih žarišta. Također za Brockovu bolest, karakteristične su upalne fenomene koje se javljaju u dermisu. Nokti, češće, su zadebljali i deformirani. Važno je napomenuti da se simptomi bolesti s dobi najčešće regresiraju (smanjuju).

Simptomi ihtioze

Simptomatska ihtioza je vrlo velika i raznolika. Svaki klinički oblik ichtioze ima niz simptoma karakterističnih manifestacija. U ovom slučaju, težina simptoma ovisi o ozbiljnosti bolesti:

  • Suhoća kože - to je izravna posljedica kršenja ravnoteže vode i soli. U slučaju ihtioze, epidermis nije u stanju zadržati tekućinu. Suhoća kože izravno ovisi o količini izgubljene tekućine.
  • piling - pojavljuje se zbog prekomjernog odjeljivanja uspaljenih ljusaka s površine epiderme. S ichthyosis, brzina desquamation of corneocytes je uvelike povećana.
  • Crvenilo kože (eritroderma) - javlja se s ichthyosiform erythrodermom. Boja kože može se jako razlikovati i ovisi o jačini eritroderme.
  • Deformacija noktiju - javlja se zbog defekta sinteze keratina (glavni protein na ploči nokta). Nokti mogu zgušnjavati, ljuštiti i ponekad značajno deformirati. Treba napomenuti da oštećenje noktiju nije potrebno za vulgarnu ihtiozu.
  • Tanka i krhka kosa - je zbog atrofije folikula dlake i utjecaja na njih od rožnatog utikača. Razrjeđivanje kose također se pojavljuje zbog kvarova u sintezi keratina, koji je u obliku kose u velikim količinama.
  • Pyoderma (upalne bolesti kože) - nastaje opet zbog smanjenja lokalnog imuniteta. Za patogene, zahvaćena koža je vrlo osjetljiva. Najčešće se pioderma pojavljuje u pozadini mikrotraumatizma kože, kao i kod pojave svraba.
  • konjunktivitis - brojni oblici ihtioze mogu uzrokovati različite ozljede oka. Najčešći oblik je upalni proces sluznice usne šupljine (konjuktivitis). Rijetko se opaža upalni proces na rubovima kapaka (blefaritis) iu retini oka (retinitis).
  • Izražajan kutni uzorak na dlanovima i nogama Jedan je od najčešćih simptoma ihtioze. Ozbiljno strijavanje uzorka kože ukazuje na nasljednu bolest kože.

Uzroci ihtioze

Ichtioza je nasljedna bolest, pa je glavni uzrok ove kožne bolesti mutacija gena koja se prenosi od generacije do generacije. Biokemija mutacije sada se ne dešifrira, no poznato je da se bolest očituje kao kršenje metabolizma masti i bjelančevina. Rezultat ove patologije je da krv nakuplja višak aminokiselina i kolesterola, što dovodi do pojave specifične reakcije kože. U bolesnika s mutacijom gena koja dovodi do razvoja ihtioze, primjećuje se:

  • poremećaj tjelesne termoregulacije;
  • usporavanje metaboličkih procesa;
  • povećanje aktivnosti enzima koji sudjeluju u oksidacijskim procesima disanja kože;

U bolesnika s ichthyosisom, također se smanjuje rad endokrinih žlijezda, spola, štitnjače i nadbubrežne žlijezde. Ti se simptomi mogu pojaviti odmah ili se postepeno povećavati kada se bolest razvije. Rezultat toga je manjak staničnog imuniteta u bolesnika, sposobnost apsorpcije vitamina A se smanjuje i aktivnost znojnih žlijezda je poremećena. To povećava mogućnost otkrivanja takvih bolesti znojnih žlijezda kao hydrocystoma, syringoma i erynna spiradenoma.

Liječenje ihtioze

Liječenje ichtioze propisuje dermatolog. Shema terapije ovisi o obliku bolesti i ozbiljnosti tečaja. Najčešće se liječenje vrši izvanbolničko, ali u teškim oblicima bolesti pacijent se može smjestiti u bolnicu.

Sljedeće metode prikladne su za liječenje ihtioze:

Vitamin terapija. Pacijenti s ichthyosis bolesti propisani su tečajevi vitamina A, B, C, E, kao i nikotinske kiseline. Vitamini se propisuju u velikim dozama (to ovisi o dobi pacijenta). Unos vitamina ima za posljedicu omekšavanje vage na koži.

Povećana imunost u bolesnika s ichthyosis je imenovan prijem pripravaka od željeza i kalcija, ekstrakta aloe, gama-globulina.

Pacijenti s ichthyosis imenovati transfuzija krvne plazme.

Uz loše djelovanje štitnjače, gušterače, nadbubrežne žlijezde, karakteristične za ovu bolest, liječnik preuzima hormonska nadomjesna terapija. Za liječenje teškog oblika ihtioze, posebno kod novorođenčadi, koriste se hormoni.

Imenuje se djeca čiji se kapci ispuštaju ubacivanje uljne otopine retinol acetata. Doziranje hormona i raspored prijema propisuje liječnik za svaki pacijent zasebno, što ovisi o ozbiljnosti bolesti. Majke koje pate od bolesnika s ichtiozom djece propisane su jednako kao i dojenčad.

ispod lokalno liječenje ichthyosis in children, podrazumijeva imenovanje kupki s otopinom kalijevog permanganata. Odrasli bolesnici dodjeljuju se kupke (lokalne ili opće, ovisno o lokalizaciji kožnih lezija) uz dodatak natrijevog klorida, škroba, uree.

Za omekšavanje kože u ichthyosis liječnik propisuje primjena masti i kreme, koji uključuju lipid i vitamin U.

Također je prikazana bolesna ihtioza fizioterapija. U ovoj bolesti, učinkoviti postupci uključuju talasoterapiju, ultraljubičasto zračenje, kade ugljikovog dioksida i sulfida, te helioterapiju. Tijekom remisije bolesti, za preventivne mjere propisane su tresetne i muljevite kupke, a potrebni su i aromatski retinoidi.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Uz terapiju propisanu od strane liječnika, preporuča se dodatno koristiti lijekove pripremljene na temelju ljekovitog bilja za liječenje ihtioze.

Liječnička mast.

Da biste pripremili lijek ichthyosis, morate napraviti vodenu kupku - stavite posuđe manje promjera u posuđe s kipućom vodom. Stavite svinjsku masu ili maslac u gornju posudu i drvenu lopaticu dobro navlaštenu. Donesite masu do potpunog topljenja, paralelno miješajući bez zaustavljanja. Nakon toga, dodajte gumu i kuhajte još 10-15 minuta, nemojte zaboraviti promiješati drvenu špatulu. Zatim dodajte celandine i kuhajte još 5-10 minuta.

Zatim ulijte ulje sv. Ivana, dodajte kredu. Zatim sve treba miješati, a zatim zatvoriti poklopac i držati ga na spori vatru za oko 2,5 sata. Nakon toga ponovno promiješajte i dodajte propolis. Kuhajte još 25-30 minuta.

Nakon uklanjanja iz vrućine pokrijte posude poklopcem i umotajte ih u pokrivač. Nakon otprilike 12 sati infuzije, ponovo nanesite mast na vatru i kuhajte. Vruće znači naprezanje kroz sito ili nekoliko slojeva gaze i hladiti. Spremite mast u hladnjak. Koristite ga 2-3 puta dnevno za podmazivanje zahvaćene kože.

Biljna infuzija

Za pripremu ljekovite infuzije iz ihtioze potrebno je:

  • pšenična pšenica (root) - 200 g;
  • tansy (cvijeće) - 100 g;
  • lišće plantaža - 100 g;
  • polje konjanika (trava) - 50 g;
  • matičnjak - 50 gr.

Sve se sirovine miješaju, ulijevaju u čašu i čvrsto začepljene. Čuvajte posudu na tamnom mjestu. Zatim uzmite 2 puna žlica mješavine i ulijte pola litre kipuće vode, inzistirajte na najmanje 2 sata.

Pacijenti s ichthyosisom preporuča se piti ekspresiranu otopinu za jednu trećinu stakla 3 puta dnevno. Infuzija se može uzimati kao za liječenje, te za sprečavanje pogoršanja bolesti, tijek primanja - najmanje 1 mjesec.

Ljekovito ulje

Da biste napravili ljekovito ulje, pomiješajte biljku s istim količinama maslinovog, badema ili breskve ulja i stavite je na vodenu kupelj. Toplo pri niskoj toplini najmanje 2 sata. Nakon toga, ulje se mora filtrirati, upotrijebiti za podmazivanje zakrpe bolesne kože.

Rowan bobice

Bobice običnog planinskog pepela koriste se za liječenje ihtioze. I za liječenje ihtioze, osim gore navedenih sredstava, moguće je koristiti takvu fitosyre kao: Rowan bobice su zajednički; zob sjetva; bobice morske bikove (suhe bobice mogu se koristiti za pripremu infuzije, a na njih se temelji ulje za podmazivanje kože); izbjegavajući peon; Hladan Ginseng; aralia high; levzei.

Sve gore navedene biljke mogu se koristiti za izradu infuzija koje će pomoći u liječenju ihtioze i mogu se koristiti pojedinačno ili međusobno.

Opće tehnike jačanja tradicionalne medicine

Kako bi se poboljšala koža u ichthyosis, tradicionalni iscjelitelji preporučuju pacijente: Kratko sunčanje. Uzmi ih ujutro do 11 sati.

Morske kupke

Kada nema mogućnosti za odmor na moru, bolesnici s ichthyosisom mogu izvoditi postupke izravno kod kuće, uz pomoć morske soli, kupljene u ljekarni. Kade za liječenje ihtioze zahvaćene kože mogu se izmjenjivati. Prvi dan možete se kupati uz dodatak morske soli, u drugom - uz dodatak glicerina i boraks. Nakon kupanja potrebno je podmazati oboljelu kožu masnom krema koja sadrži vitamin A

Obodne kupke

Ni manje korisne su crnogorične kupke, kupke s mješavinom čajeva i sijena. Za pripremu čajne kupelji za liječenje ihtioze, preporučuje se miješati crni i zeleni čaj u jednakim omjerima. Za 1 litru kipuće vode morate uzeti 2 punu žličicu mješavine čaja. Pripremljena infuzija ulijeva se u kupelj napunjenu toplom vodom, dok je prethodno napunjena.

Temeljni pripravci

Za liječenje ihtioze koriste se razni topikalni pripravci koji mogu hidratizirati kožu, a također pomažu i ljuštiti horny ljuske (keratolitičko djelovanje).

  • vazelina - mast za vanjsku upotrebu. Omekšava i vlaži kožu na zahvaćenim područjima, uz umjeren dermatoprotektivni učinak.
  • Dermatop - krema za vanjsku uporabu koja ima zaštitni učinak na membranu (štiti membrane i organele epidermalnih stanica). Također smanjuje proizvodnju biološki aktivnih tvari koje pokreću upalni proces. Dermatop utječe na epidermu, hidratizira i povećava elastičnost kože. Umjereno, droga zasićuje kožu lipidima i ima umjereno antialergijski učinak.
  • Salicilna kiselina - otopina za vanjsku uporabu, koja ima umjereno protuupalno djelovanje i ima keratolitički i dezinficirajući učinak.
  • Akriderm - mast za vanjsku upotrebu, koja ima izražen protuupalni učinak smanjujući sintezu upalnih medijatora (citokina). Također ima blagi anti-edematous i antialergijski učinak.
  • Diprosalik - mast za vanjsku upotrebu. Betametazon dipropionat ima protuupalni, vazokonstrikcijski i antipruritičan učinak.
  • Videstim - mast za vanjsku upotrebu, ima zaštitnu zaštitu od membrane, potiče proces regeneracije kože i značajno smanjuje proces keratinizacije. Kada prodire duboko u kožu, pomaže da se tkiva s vitaminom A.

Fizioterapeutske metode liječenja.

Ponekad se fizioterapija koristi za liječenje ihtioze. Takvi postupci pomažu u vlaženju oštećene kože i povećavaju metabolizam u tkivima. Učinak liječenja opažen je nakon 1 tjedna tečaja. Treba napomenuti da fizioterapeutske metode liječenja moraju nužno biti odabrane i imenovane od strane liječnika koji će nastaviti s kliničkim oblikom i ozbiljnošću bolesti.

Za liječenje ihtioze koriste se slijedeći fizioterapeutski postupci:

  • Ljekovite kupke smiruje i ima dobar učinak na živčani i kardiovaskularni sustav osobe. Terapeutske kupke poboljšavaju metabolizam pogođenih područja kože. Ovisno o glavnoj komponenti, postoje različite vrste medicinskih kupelji. Važno je da je imenovanje terapijskih kupki kontraindicirano u akutnom upalnom procesu ili pogoršanju kronične bolesti, krvnih bolesti, kao i kod raka.
  • Kisele kupke su vrsta plinske kupelji. Glavna tvar je kisik, koji je u otopljenom obliku. Temperatura vode u kadi bi trebala biti od 34 do 36 ° C. U vodi dodajte 200 ml 2,5% otopine kalijevog permanganata (mangan), nakon čega morate pomiješati vodu. Zatim se nakon miješanja doda 40 ml 20% -tne otopine sumporne kiseline i 200 ml otopine vodikovog peroksida. Unutar 10-15 minuta pacijent može uzeti kupelj kisika. Trajanje postupka je od 15 do 20 minuta. Tijek liječenja: 12-15 kade.
  • Slane kupke su najlakše pripremiti. Kako bi se pripremila solna kupka, potrebno je uzeti 250-300 g soli za 200 litara vode (kupelj s vrlo niskom koncentracijom soli). Temperatura vode: ne više od 38ºС. Trajanje postupka: 20-25 minuta. Tijek liječenja: 10 kupki.
  • Škrobne kupke sastoje se od slatke vode čiji je glavni sastojak škrob. Pripremiti vodenu kupelj, doda se 1 kg škroba, dok je za lokalnu kupelji dovoljno škrob 200 g Pre-mix s malom količinom hladne vode, a zatim smjesa se izlije u kupelji. Temperatura vode: od 34 do 36ºС. Trajanje postupka: ne više od 25 minuta za odrasle i za djecu - ne više od 10-12 minuta. Tijek liječenja: 10 kupki.
  • Srednje-valno ultraljubičasto zračenje (SUF-zračenje) u eritematoznim i eritematoznim dozama ima povoljan učinak u liječenju ihtioze. Ovaj fizioterapeutski postupak pomaže u stvaranju vitamina D u koži, kao i vitamina D2. Osim EUV zračenje stabilizira metabolizam i zasićuje s vitaminima A i C. U predmetni dokazno da EUV zračenje povećava koncentraciju u tijelu neke biološki aktivne tvari koje izravno utječu na djelovanje endokrinog sustava. Također, srednje ultraljubičasto zračenje poboljšava funkcije otporne u tijelu i stimulira imunološki sustav.
  • talasoterapija - To je složena metoda iscjeljivanja cijelog tijela, što uključuje uporabu različitih čimbenika mora ili oceana (terapeutski blato, morska voda, alge, blato). U morskoj vodi se nalaze mikronutrienti i makroelementi, kao što su jod, željezo, kalcij, mangan, fosfor, fluor, potrebni su za pravilno funkcioniranje različitih organa. Kombinacija nekoliko metoda talasoterapije dovodi do produljenog vlaženja kože, što pridonosi smanjenju ozbiljnosti simptoma.
  • helioterapija temelji se na primjeni sunčevog zračenja u terapeutske svrhe. Helioterapija pomaže u stvaranju vitamina D i stimulira imunološki sustav. Ovaj postupak se obavlja uz pomoć sunčanja. Pacijenti su smješteni na visokim krevetima, glava bi trebala biti pokrivena kapuljačom ili držati u sjeni. Učinak sunčevog zračenja bio je simetričan i ujednačen, potrebno je povremeno mijenjati položaj tijela. Helioterapija se provodi u strogo definiranom vremenu. Ujutro od 8 do 11 sati, popodne od 16 do 18 sati. Temperatura zraka: ne manja od 20ºС. Prva sesija helioterapije: ne više od 15 minuta. Svakih 3 dana potrebno je povećati boravak pod suncem 3-4 minute. Nakon 1 tjedna morate se odmoriti za 2 dana. Maksimalno vrijeme izlaganja sunčevoj svjetlosti: ne duže od 1 sat.

Voliš O Travama

Društvene Mreže

Dermatologija