Gigantizam se odnosi na bolesti endokrinog sustava i karakterizira patološki visok rast: više od 2 m muškaraca i 1.9 m u žena. Ne smije se miješati s genetski određenim visokim rastom, koji nema povijest poremećaja unutarnjeg izlučivanja tijela.

Ova patologija proizlazi iz pretjerane proizvodnje hormona rasta (somatotropina), koju proizvodi prednja hipofiza. Manifestacije gigantizma su vidljive već u djetinjstvu.

Glavne dijagnostičke metode, uz vanjske znakove, su analiza određivanja razine STH (somatotropnog hormona) u krvi, koja je pod gigantizmom značajno premašila normu.

Razvrstavanje gigantizma

Treba napomenuti da je takva patologija endokrinog sustava uobičajena kod muškaraca (1-3 slučajeva na 1000 ljudi). Gigantizam ili gigantizam hipofize povezan je s oštećenom aktivnošću hipofize zbog različitih uzroka.

Patologija je klasificirana kako slijedi:

  • acromegalic - sa svijetlim manifestacijama acromegaly (patološki rast nekih organa);
  • splanchnomegalic (gigantizam unutarnjih organa) - povećanje mase i veličine unutarnjih organa;
  • evnuhovidny karakterizira nesrazmjeran rast udova i zglobova, nedostatak sekundarnih spolnih karakteristika, hipogonadizam (hipofunkciju ili potpunog prestanka rada spolnih žlijezda);
  • istinski - proporcionalni rast cijelog tijela, u kojem nema patologija fiziološke i mentalne ravnine;
  • Djelomični gigantizam (djelomičan ili lokalni) karakterizira patološki rast određenih dijelova tijela;
  • polovina - s tom vrstom patologije jedan dio tijela se intenzivno razvija;
  • Cerebral je praćen kršenjem intelektualnih sposobnosti zbog organskih oštećenja mozga.

Svaka vrsta gigantizma ima svoje vlastite razloge. No, važnu ulogu ima individualna osjetljivost receptora na proizvedeni hormon rasta. Također u djetinjstvu često javlja kao patologija hipofize patuljastog rasta (patuljast rast), koji je povezan s istim hormona rasta, ali nedovoljne sinteze.

Dwarfizam i gigantizam su dvije bolesti uzrokovane patologijom hipofize.

Mogući uzroci patologije

Uzroci gigantizma su vrlo raznoliki, jer se bolest može razviti u bilo kojoj dobi. Među najvjerojatnijim i najčešće proučavane su sljedeće:

  • upala hipofize, koja se razvija kao komplikacija gripe, meningitisa, encefalitisa, meningoencefalitisa arahnoiditis;
  • teškim trovanjem otrovnim tvarima koje utječu na hipofizu, uz kršenje njezinih funkcija;
  • tumorski procesi različite lokalizacije u hipofiza ili hipotalamusu;
  • kraniocerebralna trauma, ponekad i blaga;
  • niska osjetljivost epiphyseal hrskavice na spolne hormone. Ovaj poremećaj često ima genetske korijene. Na kraju razdoblja puberteta zone rasta nisu zatvorene i ostaju osjetljive na hormon rasta.

Lokalni gigantizam se najčešće razvija zbog tumorskih procesa u hipofiza. Također se može povezati s ne-otvaranjem zona rasta u odvojenim dijelovima tijela.

Manifestacija bolesti

Simptomi gigantizma mogu se podijeliti u nekoliko skupina. Ova uvjetna podjela povezana je s razvojem patologije, njezinim uzrocima i pojavom.

Teško je ne primijetiti vanjske znakove, jer se pojava osobe uvelike mijenja. Neki dijelovi tijela mogu biti nerazmjerno raspoređeni. U odraslih osoba često se mijenjaju na licu - usnice su uvećane, nadlaktni lukovi, jagodice ili brada.

Giantizam u djece posebno postaje vidljiv tijekom razdoblja intenzivnog rasta (8-15 godina). Postoji nerazmjerno povećanje stopala i četkica. Postoje i drugi simptomi:

  • Vizija i memorija se pogoršavaju uslijed izloženosti odgovarajućim centrima u mozgu;
  • jaka vrtoglavica, što je objašnjeno činjenicom da pod gigantizmom intenzivno rastu svi unutarnji organi, kostur, mišići. Ali proces rijetko utječe na srce, koje se ne može nositi s normalnom opskrbom krvi velikog tijela;
  • postoji i brz opći zamor čak i bez vježbanja;
  • pada u akademskoj izvedbi jer se smanjuje koncentracija pažnje i procesa asimilacije informacija;
  • udovi rastu vrlo brzo, što je popraćeno bolnim osjećajima u kostima i mišićima, iu zglobovima;
  • snaga mišića se povećava do određene točke, a zatim počinje padati naglo.

Acromegaly gigantizam ima sljedeće simptome:

  • zdjelica kosti i prsa (osobito sternum) postaju deblji i deformirani;
  • povećava veličinu stopala i četke;
  • postati više lukova i donje čeljusti;
  • Povećanjem kosti lubanje između zuba pojavljuju se velike pukotine;
  • Uši, nos, usne i jezik znatno se povećavaju;
  • Glas tonova uvelike se smanjuje.

Značajke fiziologije unutarnjih organa

Uz bolest gigantizma, bolesti unutarnjih organa i sustava povezanih s kršenjem hormonskog podrijetla i rastom tijela ili njegovih pojedinačnih dijelova kombiniraju se. Pojavit će se simptomi koji su inherentni drugim kroničnim patologijama:

  • kada je šećer ili dijabetes insipidus, pacijent je žedan, povećava se broj mokrenja i volumen mokraće;
  • hipotireoza štitne žlijezde može uzrokovati bradikardiju, povećanje težine, manjak ili smanjenje apetita, promjena u preferencama okusa, napetost udova i lica;
  • Hiperfunkcija štitne žlijezde uzrokovat će tahikardiju, gubitak težine na pozadini povećanog apetita;
  • amenoreja (neispravnosti u mjesečnom ciklusu ili potpuni odsutnost menstruacije), što utječe na reproduktivne funkcije žena;
  • smanjen libido ili impotencija kod muškaraca, dok vanjski i unutarnji genitalni organi mogu odstupati od veličine, velike i male;
  • muške i ženske neplodnosti.

Fotografija gigantizma pomoći će razumjeti što izgleda osoba s takvom patologijom.

Dijagnostičke metode

U pravilu, dijagnoza se može napraviti prema izgledu pacijenta. No kako bi se utvrdio uzrok patologije, koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

  • Radiografsko ispitivanje lubanje za ispitivanje turskog sedla. Ovo je depresija u lubanji u kojoj se nalazi pituitary gland;
  • X-zraka ruku ili stopala - provodi se za određivanje dobi kostiju u usporedbi s stvarnom dobi pacijenta;
  • MRI mozga izvodi se za određivanje funkcioniranja hipofize i prisutnosti neoplazmi u njemu;
  • provodi se ispitivanje fundusa.

Osim toga, provodi se krvni test za određivanje razine STH, što će biti temeljni faktor u odabiru terapije.

Sve ove metode omogućuju određivanje vrste patologije i planiranje liječenja.

Liječenje bolesti i moguće komplikacije

Gigantizam ima nekoliko općeprihvaćenih protokola liječenja koji ovise o težini procesa uzrokuje patologiju, njegov izgled i prisutnost popratnih bolesti (kao fenomen zabilježen je u gotovo 100% slučajeva).

Postoje tri vrste liječenja: konzervativna (medicinska), zračenje, operativno. Svatko ima pravo postojati i jasno svjedočanstvo.

U slučaju mogućeg konzervativnog liječenja propisane su pripreme:

  • antagonisti somatotropina koji inhibiraju njegovu proizvodnju. Uzimanje lijekova treba biti dugo, često trajno, jer zaustavljanje unosa može opet potaknuti napredovanje gigantizma;
  • spolnih hormona kako bi povećali svoj učinak na zatvaranje zona rasta;
  • lijekovi za liječenje istovremenih bolesti.

Radioterapija se koristi za liječenje tumorskih procesa u hipofiza. Upotrebljava se zračenje s rendgenskim zrakama i gama zrakom.

Operativni tretman se koristi u slučaju otkrivanja tumora hipofize koji ne reagiraju na radijacijsku terapiju. Također za uklanjanje vanjskih manifestacija preporučuje se izrada plastike.

Među komplikacija su sljedeće:

  • šećer i dijabetes insipidus;
  • distrofičke bolesti kardiovaskularnog sustava;
  • patologija jetre i žučnog trakta;
  • kršenje rada organa unutarnjeg izlučivanja;
  • visoki krvni tlak (hipertenzija);
  • emfizem pluća;
  • neplodnost.

Najčešća komplikacija neliječenog gigantizma je akromegalija, koja je teško liječiti.

prognoze

S pravodobnim adekvatnim tretmanom, prognoza za život je prilično povoljna. Međutim, ne može biti potpuna izlječenje. Pacijenti su prisiljeni gotovo sav život da uzme lijekove koji potiskuju proizvodnju STH.

U pravilu, svi koji pate gigantizam su sterili. Do naprednih godina rijetko žive, umiru od komplikacija i progresije popratnih bolesti koje u ovoj situaciji nisu podložne liječenju.

U djetinjstvu, kada roditelji primijetili da je njihovo dijete je drugačije od svojih vršnjaka u izgledu, ponašanju, uspjeha u školi i druge simptome treba odmah konzultirati stručnjaka kako bi se pravovremeno otkrivanje bolesti i početak liječenja. Inače, sve funkcije će početi slomiti i mnoge patologije će se pridružiti, što se može izbjeći u adolescenciji.

Što je gigantizam i razloge njegove pojave

Svi fiziološki procesi u ljudskom tijelu kontrolirani su hormonima. Uključujući i rast, u ovom slučaju - hormon, somatotropin. Ako je krvna razina povrijeđena, osoba može odrasti do 2 metra ili više. Ovo stanje se zove gigantizam. U tom slučaju, popraćena je vrlo ozbiljnim komplikacijama, do demencije i seksualne disfunkcije. Drugim riječima, gigantizam je vrlo opasna bolest koja u potpunosti može uništiti život osobe i čak je oštro smanjiti.

U pravilu, bolest gigantizma, počinje kao dijete, tijekom razdoblja intenzivnog rasta. U tom slučaju, osoba raste proporcionalno, duljina nogu i ruke odgovara ostatku tijela. Ako se iznenada pojavljuje u odrasloj dobi, tada raste samo jedan ud, glava, prsti i tako dalje. U svakom slučaju, ovaj sindrom zahtijeva pravilnu i pravodobnu dijagnozu, i naknadnu terapiju.

Vrste gigantizma

Gigantistički sindrom javlja se zbog poremećaja hipofize - organa odgovornog za proizvodnju somatotropina. Hipofiza se nalazi u mozgu i dio je ljudskog endokrinskog sustava. Prema tome, hormonalni poremećaj može biti nekoliko vrsta:

  1. Gigantizam, koji nije popraćen drugim odstupanjima u živčanom i reproduktivnom sustavu razvija se proporcionalno nazvanim istinitim.
  2. U slučaju akromegaličnog gigantizma, svi dijelovi tijela se značajno povećavaju, ali neki rastu čak i brže. To su kosti lubanje u području nadvodnih lukova, ruku i stopala.
  3. S eunuchoidnim gigantizmom sindrom se manifestira nerazvijenim ili čak odsutnim primarnim i sekundarnim spolnim karakteristikama. To je zbog suzbijanja proizvodnje spolnih hormona. Znakovi bolesti u ovom slučaju izgledaju kao potpuni nedostatak dlake u prepona, ispod pazuha i na licu. Kostur pacijenta nema očiglednih muških ili ženskih osobina, no postoje široke bokove ili ramena.
  4. Uz cerebralnu gigantizam, uz klasične manifestacije, kao što su visoki rast, dugački udovi, velika glava, postoji potpuni ili djelomičan poremećaj psihe. On može znatno zaostajati od vršnjaka u razvoju.
  5. S djelomičnim oblikom bolesti, raste samo jedna vrsta udova - ruke, noge, prsti. To se događa tako da rast počinje 1 ili 2 prsta na nozi ili ruku.
  6. S plakhnomegaly, unutarnji organi su ubrzano raste.
  7. S pola oblika gigantizma raste samo jedan dio tijela, ruka, noga.

Uzroci bolesti

Gigantizam bolesti i uzroci njenog razvoja, i danas se proučavaju. Nema nedvosmislenog odgovora na ovo pitanje. Međutim, postoji nekoliko potpuno opravdanih teorija o pojavi sindroma:

  1. Dakle, do kršenja razine hormona rasta dovodi do poremećaja hipofize, uzrok ove bolesti može se smatrati kršenjem funkcija ovog dijela mozga uzrokovanog nekom zaraznom bolesti. To može biti banalna gripa ili ozbiljniji meningitis ili encefalitis.
  2. Hipofiza može trpjeti kao posljedica toksičnog trovanja cijelog tijela i mozga osobito.
  3. Neuspjeh u endokrinom sustavu može biti uzrokovan pojavom tumora u hipofiznoj žlijezdi.
  4. Kraniocerebralna ozljeda može poremetiti funkcioniranje hipofize.
  5. Genetska predispozicija za bolest, izražena smanjenom osjetljivošću receptora hormona rasta. Makrozoja, ovo je ime ove države.

Simptomi bolesti

Gigantizam i njezini simptomi vrlo su prepoznatljivi. Ali za uspješno liječenje potrebno je poznavati i obratiti pozornost ne samo na očite znakove patologije, već i na manje vidljive manifestacije:

  1. Vizija bolesnika je oštećena.
  2. Brzo rastuće dijete često je vrtoglavica. To je zbog činjenice da s visokim rastom i dugim udovima, srce ostaje djetinjasto - mala i za takvo tijelo slabo. Nedostatak kisika ne samo da uzrokuje vrtoglavicu, nego i čest slučaj gubitka svijesti.
  3. Pacijent se brzo umara.
  4. Ljudska memorija je slomljena, dugoročno i kratkoročno.
  5. Postoje teške glavobolje.
  6. U zglobovima udova nalaze se režnjevi, koji se nazivaju njihovim brzim rastom.
  7. Mišići osobe slabe toliko da se teško kreće. Iako je na početku bolesti, mišićna tkiva bila dovoljno jaka i jaka.

S razvojem patologije započinju karakterističnije i odgovarajuće primjetne manifestacije:

  1. Zdjelične kosti i kosti prsnog koša znatno se zgušnjavaju, postaju teže.
  2. Znatno rastu ruke i noge.
  3. Lubanja mijenja svoj oblik, povećavajući čelo ili donju čeljust.
  4. Zubi se pomaknu, stvaraju različite pukotine između sebe.
  5. Lice se mijenjaju zbog povećanja nosa, usana i ušiju. Ponekad čak i jezik raste.
  6. Vokalne žice mijenjaju svoju strukturu, čime je glas osobe slab.

Budući da kršenje endokrinskog sustava obično prati povećanje ili smanjenje nekoliko hormona odjednom, tada se gigantizam može pojaviti i druge manifestacije povezane s ovim aspektom:

  1. Vrlo često, ova patologija prati dijabetes melitus. On, pak, manifestira stalnu žeđ, osoba može piti do 9 litara vode dnevno. Tu je i učestalo mokrenje uzrokovano obiljem tekućine i pokušajem tijela da ukloni višak šećera.
  2. Poremećaj štitne žlijezde, koji se odvija pod gigantizmom, uzrokuje bradikardiju, oštar set težine s slabim apetitom i prisustvo otekline na licu i ekstremitetima.
  3. Kod hipertireoze, postoji tahikardija, povećana apetit i oštar gubitak težine.
  4. Kod žena i djevojčica bolest uzrokuje potpun ili djelomičan gubitak mjesečnog ciklusa menstruacije.
  5. U muškaraca genitalni organi mogu oštro povećati ili smanjiti veličinu.
  6. I kod muškaraca i žena, bolest uzrokuje apsolutnu neplodnost.

Dijagnoza bolesti

Što je gigantizam, svaki liječnik zna. Stoga, na prvom mjestu, bolest je identificirana vanjskim znakovima. Ako se bolest je uspio uhvatiti ga u početku, i vanjski znakovi patologije ne poštuje, može se dijagnosticirati kao rezultat X-ray studija ljudskog mozga. Slike bi jasno trebale biti vidljive zakrivljenosti i neke druge patologije turskog sedla. U njemu se nalazi pituitary gland.

Također, pomoću rendgenskog zračenja možete odrediti nepodudarnost između dobi kosti i osobe. Svi ovi postupci mogu se izvesti pomoću magnetske rezonancije. Vrlo jasno odražava stanje hipofize, mozga, kostiju i unutarnjih organa.

Liječenje bolesti

Liječenje bolesti je složeno i uključuje niz aktivnosti usmjerenih ne samo na uklanjanje manifestacija patologije, ali najvažnije - za borbu protiv uzroka njenog uzroka.

  1. Kod liječenja lijekom, bolesnik uzima hormonske lijekove koji su odgovorni za rast i seksualne funkcije. U svakom slučaju, strategija liječenja je razvijena pojedinačno. To je uzrokovano stanjima pacijenta, spolu, dobi, tipu bolesti i mnogim drugim čimbenicima. Trajanje uzimanja lijeka ovisi o dinamici liječenja. Ako je dijabetes povezan s patologijom ili drugim sustavnim poremećajem, tijek liječenja uključuje lijekove koji stabiliziraju stanje bolesnika.
  2. Ako je uzrok bolesti bio tumor hipofize, tada se primjenjuje metoda liječenja usmjerenog zračenja. Tijekom ovog postupka, tumor u žlijezdi hipofize ozračuje se uskim zračenjem gama zračenja, sto dovodi do potpunog uništenja. Ova metoda liječenja prikazana je u ranom stadiju, kada je tumor još uvijek vrlo mali, ili ako je operativno ne može doći do njega.
  3. Kirurško liječenje. Ova metoda terapije je naznačena kada se pojavljuje veliki i opasan tumor na hipofiza. Tijekom postupka tumor se uklanja instrumentalno. Za kiruršku metodu liječenja potrebno je da se sakriju vanjski oblici bolesti. To je učinjeno tek nakon uklanjanja uzroka bolesti. Stoga kozmetički kirurg može smanjiti nos, usne ili uši, povećan kao posljedica bolesti.

Prognoza i prevencija bolesti

Općenito, prognoza s pravodobnim pružanjem medicinske skrbi je pozitivna. Ako je tijekom bolesti došlo do nepovratnih promjena koje dovode do ozbiljne bolesti, onda se život osobe može uvelike smanjiti. U pravilu, ljudi koji su patili ovu patologiju, prisiljeni su provoditi cijeli svoj život na dijabetes, i rizik od umiranja ako dođe do kršenja prehrane ili bilo kakve promjene razine šećera u krvi.

Druga popratna bolest, kvarenje kvalitete života, problem je s kralježnicom i nogama. Kralježnice i zglobovi nogu jednostavno ne mogu izdržati ogromnu težinu visokog tijela. Postoji protuupalna protuvertebralna hernija. Takva osoba do kraja života prisiljena je kretati se na kolicima ili u invalidskim kolicima.

Što se tiče prevencije, onda spriječite da je bolest nemoguća. Pogotovo ako se prenosi na genetskoj razini. Jedini način da spasi dijete od teške sudbine diva je uočiti promjene u njegovu rastu u vremenu i proći kroz tijek liječenja. Jasno je da djeca odrastaju brzo, a ponekad i neravnomjerno. Ali ako je dijete pozorno, a zatim barem jednom godišnje provesti potpuni medicinski pregled, uključujući proučavanje mozga djeteta s MRI ili X-ray opremom. Nije neophodno, imati savjetovanje i ispitivanje s endokrinologom.

gigantizam

Pojam "gigantizam" odnosi se na stanje koje proizlazi iz povećane proizvodnje hormona rasta u hormonu hormona rasta, karakteriziran pretjeranim rastom osobe (obično iznad 2 metra). Uz ovu bolest, deblo, udovi i glava povećavaju se gotovo proporcionalno; postoje i kršenja funkcija reproduktivnih organa i središnjeg živčanog sustava.

Gigantizam je bolest koja se razvija kod djece i adolescenata, kada su zone rasta na kosti osjetljivima na hormon rasta i dalje otvorene. Ako se iz nekog razloga prekomjerna proizvodnja somatotropina dogodila nakon završetka rasta osobe, tada samo dio kostiju počinje rasti. Ovo stanje se zove akromegalija.

Gigantizam ima različite uzroke, a simptomi bolesti su prilično jednolični. Liječenje gigantizma može biti konzervativno i operativno.

Vrste bolesti

Gigantizam i gigantizam hipofize su sinonimi. Bolest se razvija zbog povećane proizvodnje somatotropina u hipofiznoj žlijezdi - jednom od glavnih endokrinih organa smještenih u kranijalnoj šupljini i povezanoj s mozgovima.

Prema vrsti poremećaja, koji dovode do hipersekrecije somatotropina, razlikuju se takve vrste gigantizma:

  1. Istina: sve veličine tijela povećavaju se u razmjeru; nema smetnji u funkcijama živčanog sustava i unutarnjih organa.
  2. Akromegalični gigantizam: prtljažnik, lice i udovi rastu, a neki dijelovi kostiju (obično češaljni obrubi, frontalni brežuljci, četke i noge) povećavaju se više od ostalih.
  3. Eunuchoid gigantizam razvija se u slučaju kršenja sinteze spolnih hormona, što se očituje kod ljudi redukcijom ili prestankom normalnog funkcioniranja genitalnih organa. Ako se protiv ove pozadine povećava proizvodnja somatotropina, a zatim kod ljudi:
  • nestaju sekundarne seksualne osobine (nema specifičnosti za neku spolnu ekspanziju i sužavanje kostiju, kose, masnih naslaga, tonova glasa);
  • područja rasta zglobova ostaju otvorena;
  • Udovi su nerazmjerno produženi.
  1. Cerebralni gigantizam se očituje ne samo visokim rastom već i kršenjem inteligencije. Bolest se razvija kao posljedica oštećenja mozga, koja utječe na strukturu hipofize.
  2. Djelomični gigantizam: samo su određeni dijelovi tijela prošireni.
  3. Splanchnomegaly - veličina unutarnjih organa povećava se.
  4. Polovica gigantizma: samo jedna polovica tijela raste u veličini.

Ono što će se razviti u gigantizmu u jednoj osobi ne ovisi toliko o uzroku bolesti, kao io individualnim karakteristikama receptora na hormon rasta.

Zašto se bolest razvija

Možete navesti sljedeće razloge za gigantizam:

  1. Upalni proces u hipofiza uzrokovan virusima (najčešće virus gripe), bakterija ili gljivica, što je bila komplikacija meningitisa ili meningoencefalitisa.
  2. Otrovanje tvari koje su otrovne na hipofizu.
  3. Tumori hipofize.
  4. Kraniocerebralna ozljeda.
  5. Smanjenje (najčešće zbog genetskih uzroka) osjetljivosti receptora smještenih u epifizama dugih cjevastih kostiju na spolne hormone. Kao rezultat toga, na kraju razdoblja puberteta, zone rasta kostiju nisu zatvorene, ali nastavljaju apsorbirati hormon rasta i rasti.

Kako se bolest očituje?

Takva bolest kao gigantizam, teško je ne primijetiti, jer uvelike mijenja izgled osobe. Obično snažno povećanje rasta javlja se u dobi od 8-15 godina, kada se lice lica također može postupno mijenjati ili se može promatrati brži rast stopala i četkica. Također, gigantizam u djece ima i druge simptome:

  • pogoršanje vida;
  • vrtoglavica, budući da bolest uzrokuje približno isti porast svih unutarnjih organa, osim srca, koji ne uspijeva osigurati normalnu opskrbu krvi nerazmjerno velikim tijelom;
  • brz umor;
  • oštećenje pamćenja;
  • glavobolje;
  • bol u brzorastućim udovima i zglobovima između njih;
  • prvo se povećava sila u mišićima, a zatim, s progresivnim rastom kostiju, smanjuje se.

Simptomi gigantizma su akromegalični: gore navedeni znakovi povezani su bržim rastom pojedinih dijelova tijela:

  • zadebljati sternum i zdjelice;
  • četke i noge postaju sve veće;
  • povećani nadljevni lukovi i donja čeljust;
  • pojavljuju se velike pukotine između zuba;
  • povećava se jezik, uši, nos i usne;
  • glas postaje nizak.

Ako, osim rasta, gigantizam prati kršenje funkcija drugih endokrinih organa, gigantska bolest će također imati sljedeće simptome:

  • jaka žeđ i povećani volumen mokrenja - zbog šećera ili dijabetesa insipidusa (gigantizam može biti popraćen svake od ovih bolesti);
  • dobitak na težini sa smanjenim apetitom, edemom, bradikardijom - ako gigantizam razvije smanjenje funkcije štitnjače;
  • gubitak težine, tahikardija, povećani apetit - ako gigantizam prati hiperfunkcija štitne žlijezde;
  • gigantizam može biti praćen potpunim odsutnim ili iznenadnim ranim ukidanjem menstruacije;
  • kod muškaraca gigantizam se često povezuje sa smanjenjem seksualnih funkcija, dok se veličina vanjskih ili unutarnjih genitalnih organa može povećati ili smanjiti;
  • gigantizam - jedan od uzroka neplodnosti, i žena i muškaraca.

Dijagnoza patologije

Dijagnoza "gigantizma" uspostavlja se na temelju karakterističnog izgleda osobe.

Da bi se utvrdio uzrok bolesti, provode se takve studije:

  • radiografija lubanje, prema kojoj se može otkriti povećanje širine turskog sedla - produbljivanje lubanje u kojoj se nalazi hipofiza;
  • radiografija ruku: postoji odstupanje između starosti kosti i stvarne dobi osobe;
  • MRI mozga: jasno je što se događa s hipofizom;
  • pregled fundusa.

Terapija bolesti

Liječenje gigantizma ovisi o vrsti, uzrocima i istodobnom kršenju funkcija unutarnjih organa. Gigantizam se može liječiti konzervativno, odmah i uz pomoć radioterapije.

liječenje

Ova bolest zahtijeva imenovanje:

  1. pripravci analoga hormona rasta;
  2. spolnih hormona prema razvijenim shemama;
  3. ako je gigantizam odmah tretiran, dopaminski agonisti su propisani;
  4. lijekovi su propisani kako bi se eliminirali uvjeti s kojima je povezan gigantizam: šećer i dijabetes insipidus, hipogonadizam, poremećaji štitnjače.

Radioterapija

Dobro dokazano liječenje takve bolesti kao gigantizam uzrokovan tumorima hipofize, uz pomoć rendgenskog zračenja. Također se može koristiti za zračenje hipofize pomoću gama zračenja.

Operativno liječenje

Uz gigantizam uzrokovanu tumorima žlijezde hipofize, njihovo kirurško odstranjivanje se provodi. Plastična kirurgija se također može koristiti za ispravljanje vanjskih poremećaja povezanih s povišenim razinama u krvi hormona rasta.

Dakle, gigantizam je endokrinska patologija koja se opaža kod djece, u kojima se opažuje prekomjerni rast čovjeka, kao i kršenja unutarnjih organa. Bolest se tretira konzervativno ili operativno. Prognoza bolesti je relativno povoljna.

Gigantizam - uzroci i simptomi

Što je gigantizam?

Gigantizam je bolest koja prati povećana proizvodnja somatotropina, što dovodi do pretjeranog proporcionalnog porasta debla i ekstremiteta.

Rast muškaraca za ovaj gigantizam je više od dva metra, a za žene - 190 cm. Gigantizam se najčešće primjećuje kod muškaraca u razdoblju puberteta i nastavlja se tijekom cijelog razdoblja fiziološkog rasta.

Uzroci gigantizma

Povećana proizvodnja somatotropina, koja je osnova gigantizma, u pravilu se razvija sa sljedećim lezijama:

  • kraniocerebralna trauma;
  • trovanje s toksinima (opijenost);
  • Neuroinfekcije (virusna ili bakterijska bolest živčanog sustava - meningoencefalitis, encefalitis, meningitis);
  • tumori adenohipofize.

Pojava gigantizma može rezultirati smanjenjem osjetljivosti receptora epiphysealnog hrskavice na spolne hormone. Kao rezultat toga, zone za rast kostiju dugo ostaju otvorene (sposobnost daljnjeg rasta njihovih ostataka).

Glavna komplikacija gigantizma je akromegalija.

Simptomi gigantizma

U bolesnika s gigantizmom pojavljuju se tipične pritužbe: brze stope rasta, pad u školskim performansama i sposobnosti za rad, brz umor, vrtoglavica, glavobolje, bol u udovima, zamagljen vid.

Prvo, aktivnost mišića može biti povišena, ali postupno se značajno smanjuje. Objektivni pregled otkriva proporcionalnu tjelesnu građu, visok rast, normalan seksualni razvoj, iako u većini slučajeva postoji odgoda.

Na strani gušterače i štitne žlijezde mogu se pojaviti abnormalnosti. Od strane drugih unutarnjih organa i endokrinih žlijezda nema značajnih promjena.

Dijagnoza gigantizma

Laboratorijsko istraživanje pod gigantizmom ne otkriva nikakve značajne promjene. Međutim, sadržaj somatotropina u krvi se povećava.

Instrumentalne metode istraživanja gigantizma uključuju: kompjutersku tomografiju mozga, radiografiju. S tumorima žlijezde hipofize otkrivene su patologije. U slučaju rastućeg adenoma hipofize povećava se veličina turskog sedla.

Radiografije kostiju ruke omogućavaju određivanje zastoja kostiju iz biološke dobi. Uzgoj adenoma prati ograničenje vizualnih polja.

Liječenje gigantizma

Liječenje gigantizma je upotreba hormonskih lijekova u kombinaciji s rendgenskom terapijom. Tumorsko oštećenje hipofize uključuje operaciju.

Gigantizam: simptomi i liječenje

Gigantizam - glavni simptomi:

  • glavobolja
  • Bol u zglobovima
  • vrtoglavica
  • Palpitations srca
  • Mršavljenje
  • Slabost mišića
  • Brzo umor
  • Povećana apetita
  • Kvar memorije
  • Nedostatak menstruacije
  • Jaka žeđ
  • neplodnost
  • Smanjena vizija
  • Bol u ekstremitetima
  • Povećana količina izlučenog urina
  • Arched superciliary lukovi
  • Povećanje čeljusti
  • Brz rast udova
  • Povećanje praznina između zuba
  • Brzi rast debla

Gigantizam je bolest koja napreduje zbog povećane proizvodnje hormona rasta od strane hipofize (unutarnja sekrecijska žlijezda). To uzrokuje brz rast udova i prtljažnika. Osim toga, kod bolesnika često dolazi do smanjenja seksualne funkcije, inhibicije razvoja. U slučaju progresije gigantizma, vjerojatnost da će osoba biti sterilna je velika.

U medicinskoj literaturi, izraz "makrozocija" također se koristi za upućivanje na ovo patološko stanje. Gigantizam u dječjoj dobi počinje napredovati u vrijeme kada fiziološki procesi oslikavanja nisu u potpunosti završili. Češće se bolest dijagnosticira kod muškaraca u dobi između 7 i 13 godina, no pojavljivanje prvih simptoma može se javiti tijekom puberteta. Patologija se pojavljuje i brzo razvija tijekom cijelog razdoblja rasta tijela.

Obično do kraja razdoblja puberteta individualna visina doseže 2 metra. U žena, ova brojka može biti nešto niža - do 1,9 metara. Također je vrijedno napomenuti da proporcionalnost dijelova tijela nije povrijeđena. Ono što je izvanredno, obično roditelji bolesnika s gigantizmom imaju prilično normalni rast. Medicinska statistika je takva da u prosjeku dijagnosticira bolest kod 3 osobe od 1000.

etiologija

Glavni razlog progresije gigantizma je povećana proizvodnja hormona somatotropina hipofize. Obično se to opaža s hiperfunkcijom ili hiperplazijom ove endokrine žlijezde. Uzroci poraza hipofize mogu biti vrlo veliki. Kao posljedica utjecaja nepovoljnih etioloških čimbenika, krši se njegova funkcionalnost, što negativno utječe na stanje cijelog ljudskog tijela.

Glavni uzroci oštećenja hipofize:

  • tumor adenohipofize benigne ili maligne prirode;
  • CWT različite težine;
  • intoksikacija;
  • napredovanje neuroinfekcija;
  • prisutnost bolesti središnjeg živčanog sustava kod osobe.

vrsta

Endokrinologija razlikuje takve vrste gigantizma (u obliku kršenja):

  • istina. U tom se slučaju promatra proporcionalno povećanje svih dijelova tijela. Treba napomenuti da u razvoju nema odstupanja;
  • akromegalichesky. Pacijent ima brz rast udova, lica i prtljažnika, ali određeni dijelovi kostiju rastu veličine veće od drugih;
  • Cerebralna. Karakteristični znakovi - brz rast uz istodobno kršenje inteligencije. Ovaj oblik bolesti obično napreduje kod osobe nakon teških oštećenja mozga;
  • djelomična. Također, zove se djelomično, jer bolesna osoba povećava određene dijelove tijela;
  • visceromegaly. Povećana proizvodnja somatotropina dovodi do povećanja vitalnih organa;
  • pola. Njegovo obilježje je povećanje dijelova tijela od samo jedne polovice prtljažnika;
  • eunuchoid. Glavni uzrok njegove progresije je smanjenje proizvodnje spolnih hormona. Kao rezultat toga, spolni organi prestanu normalno funkcionirati. Ako se na istoj podlozi povećava i proizvodnja hormona rasta, spolni znakovi nestaju, udovi se neproporcionalno produljuju, a zone rasta u zglobovima ostaju otvorene.

simptomatologija

Napredak gigantizma je zapravo teško ne primijetiti, budući da je glavni karakteristični simptom brz rast prtljažnika i ekstremiteta. Ali iu bolesnika s ovom bolešću postoje i simptomi:

  • smanjena memorija;
  • smanjena vizualna funkcija;
  • glavobolja različitih stupnjeva intenziteta;
  • vrtoglavica. Ovaj simptom proizlazi zbog činjenice da su pod gigantizmom svi unutarnji organi povećali veličinu približno pri istoj brzini. Ali ovo ne utječe na srce. Zbog toga, ovaj vitalni organ jednostavno nema vremena da potpuno prenese krv s nerazmjerno velikim tijelom;
  • bol u ekstremitetima, naročito u zglobovima;
  • brz umor;
  • na početku progresije bolesti, povećava se snaga u mišićima, ali kako napreduje, smanjuje se.

Simptomi akromegalnih bolesti:

  • svi gore navedeni simptomi također postoje;
  • glas je slab;
  • Sternum i zdjelične kosti postaju deblji;
  • rasti četke i noge;
  • ako pitate nekoga da se nasmiješi, možete primijetiti povećanje praznina između zuba;
  • donja čeljust i nadljevni lukovi postaju veći.

U slučaju da se na pozadini napredovanja gigantizma, patologija i drugih organa endokrinog sustava razvio, pacijent može manifestirati takve simptome:

  • ranog prestanka ili potpune odsutnosti menstruacije;
  • povećanje volumena izlučenog urina, jaka žeđ - takvi se simptomi opažaju na pozadini šećera ili dijabetesa insipidusa;
  • smanjena seksualna funkcija kod muškaraca;
  • s hipertireozom, pacijent razvija tahikardiju, tjelesna težina smanjuje, ali apetit se povećava;
  • neplodnost.

komplikacije

  • distrofične promjene u jetri;
  • poremećaj funkcije gušterače i štitnjače;
  • neplodnost;
  • emfizem pluća;
  • arterijska hipertenzija;
  • dijabetes melitus;
  • miokardijalna distrofija.

dijagnostika

Standardni plan za dijagnosticiranje ove patologije uključuje:

  • laboratorijske metode. Obično se slika krvi ne mijenja, ali u krvi postoji povišena koncentracija somatotropina;
  • neurološka istraživanja;
  • CT mozga;
  • X-zrake lubanje;
  • MR.

Mjere liječenja

Kako bi se smanjila pojava bolesti liječnici pribjegavaju kombinaciji hormonskih lijekova i rendgenske terapije. U većini kliničkih situacija ovaj pristup donosi pozitivne rezultate.

Obrada gigantizma je kako slijedi:

  • da se normalizira koncentracija somatotropina propisana je kako bi se uzeli njegovi analozi, kao i spolni hormoni;
  • ortopedska ispravka;
  • u slučaju progresije gigantizma zbog adenoma hipofize, pokazalo se da izvršava svoje operativno uklanjanje. Nakon toga, za liječenje gigantizma pribjegavaju terapiji zračenjem i propisati lijekove koji sadrže dopamin agoniste.

Ako mislite da imate gigantizam i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, tada vam endokrinolog može pomoći.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Anoreksija posebno je sindrom U različitim varijantama njegove manifestacije javljaju pod utjecajem određenog broja razloga, a očituje se u apsolutnom nedostatku apetita kod pacijenata, bez obzira na činjenicu da postoji objektivna potreba za prehranu organizma. Anoreksije, čiji simptomi su prikazani na stvarnim metaboličkih bolesti, gastrointestinalne bolesti, parazitskih i infektivnih bolesti, kao i definicije mentalnog poremećaja, može dovesti do pothranjenosti.

Kronični sindrom umora (SCS) je stanje u kojem mentalna i fizička slabost proizlazi zbog nepoznatog čimbenika i traje od šest mjeseci ili više. sindrom kroničnog umora, čiji su simptomi bi trebali biti na neki način odnose na zarazne bolesti, osim što je usko povezan s ubrzanim tempom života i povećanog protoka informacija, doslovno kiši na osobu pratiti njihovu percepciju.

Leukocitoza se odnosi na promjenu apsolutne razine leukocita u krvotoku osobe. Ovo stanje karakterizira pomak lijevo od leukocitne formule. Prema MKB-10, leukocitoza - nije bolest, ali neobična reakcija organizma kao cjeline o negativnom utjecaju pojedinih čimbenika (mogu se pojaviti tijekom bolesti, kada je unos hrane tijekom trudnoće u žena nakon porođaja, itd.) Brzi rast leukocita u krvi ili urinu jedan je od značajnih dijagnostičkih znakova.

Hipomagnezemija je patološko stanje karakterizirano smanjenjem razine magnezija u tijelu pod utjecajem različitih etioloških čimbenika. Ovo zauzvrat vodi do progresije teških patologija, uključujući neurološke i kardiovaskularne.

Ketoacidoza je opasna komplikacija šećerne bolesti koja bez adekvatnog i pravodobnog liječenja može dovesti do dijabetičke komete ili čak smrti. Stanje počinje napredovati u slučaju da ljudsko tijelo ne može u potpunosti koristiti glukozu kao izvor energije, jer nema hormonski inzulin. U tom se slučaju aktivira kompenzacijski mehanizam, a tijelo počinje upotrebljavati ulazne masti kao izvor energije.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

gigantizam

Gigantizam je bolest karakterizirana kliničkim sindromom koji se javlja kao posljedica povećane proizvodnje hormona rasta u djetinjstvu ili adolescenciji, a također se manifestira dovoljnim povećanjem u tijelu, osobito u dužini. Postoji i djelomični ili djelomični gigantizam koji se razvija zbog povećane osjetljivosti na pojedinim mjestima receptora tkiva somatotropinu. No, genetički gigantizam ili ustavna anomalija ne uzimaju se u obzir.

U pravilu, gigantizam se javlja kao posljedica adenoma hipofize, koji proizvode hormon rasta; hipogonadizam; sindrom Klinefeltera (s odgođenim pubertetom sa očuvanjem u kostima zona rasta).

Gigantizam se dijagnosticira na temelju vanjskih podataka pacijenata; Rendgenske, neurološke, oftalmološke studije; određivanje hormona hipofize u krvi, kao i obiteljska povijest.

Uz adekvatne metode liječenja, predviđanje gigantizma je relativno povoljno, ali istodobno njihova sposobnost za rad se smanjuje kod bolesnika. U većini slučajeva pacijenti s gigantizmom su neplodni.

Uzrok gigantizma

U 99% slučajeva, što je prvi put opisan 1900. K.Benda, etiologije gigantizam povezana s tumorom, somatotropinomy koji se razvija iz eozinofila tvore hormon rasta (STH). Somatotropinomoni, u pravilu, upućuju na benigne patologije, međutim, ponekad ih se može provaliti. Uglavnom proslavio lokalizacije u adenohipofizi, ali može biti smještena u probavnom traktu, gušterače, parafaringealnyh područja, bronhitisa i sinusitis velikih kostiju.

Gotovo jedan posto gigantizma dolazi kao posljedica hiperprodukcije somatokrina hipotalamusa i hiperplazije hormona rasta.

Među čimbenicima rizika koji mogu uzrokovati hiperplaziju eozinofilnih stanica, smatra se i trudnoća. Macadenoma je uzrok bolesti u 90% slučajeva, a 9% je posljedica adenohypophysis microadenoma. Najčešći uzrok je sindrom "praznog turskog sedla". Također, izgled gigantizma može utjecati povećana osjetljivost receptora tkiva epiphysealnog hrskavice na hormon rasta.

Postoji model genetičkog gigantizma hipofize. U srcu ove vrste su somatske mutacije u somatotrofima, koje uzrokuju neoplastičnu reakciju.

Prevelike količine hormonu rasta dovodi do povećanja ne samo tkiva i organa, ali i bubrega hipertrofija, srčani i razvija eritropoeze potiče zacjeljivanje rana.

Gigantistički simptomi

Gigantizam je klasificiran u infantilne i akromegalije. Također razlikuju dvije faze bolesti, kao što su stabilne i progresivne.

Klinička slika se sastoji od gigantizma pritužbi mlade što su slabost, vrtoglavica, gotovo stalne glavobolje, loše pamćenje, bol u udovima, i lupanje srca. Kod djevojčica postoji prekomjerno povećanje rasta i veličine stopala, matične žlijezde razvijaju se slabo, a meksički muškarci zabilježeni su hiposeksualnost. Vrlo privlači rast u djevojkama iznad 190 cm, a dječaci - više od 200 cm.

Ponekad se u simptomatologiji gigantizma u prvom planu pojavljuje gruba pojava s općim infantilizmom čovjeka. Pored toga, mladi ljudi ponekad imaju makrogene. Pacijenti s gigantizmom imaju tjelesnu težinu koja odgovara rastu, a udovi su malo izduženi.

Psihologiju mnogih pacijenata karakterizira određena nerazvijenost u obliku prosječnih sposobnosti, djetinjstva, sklonosti depresivnoj državi i progonu manije.

Ljudi s gigantizmom uvijek fizički nadilaze druge. Somatski organi su veliki, ali to je obično neprimjetno s visokim rastom. Ali veličina srca nema vremena rasti iza rasta tijela, tako da postoji vrtoglavica i nesvjestica.

Ovisno o hipertrofiji i hiperplaziji mekih tkiva, primijećena su makroglossia, diastema i proširenje grkljana. Sve to dovodi do promjena u tonu glasa, tj. zvuči iz dubina, vrlo niska. Također, uši, usnice i nos povećavaju, a donja čeljust napreduje naprijed (prognatizam). Kao posljedica sinusitisa, usta su često u polu otvorenom položaju, što rezultira pojavom karakterističnih nabora na licu. Koža postaje topla, vlažna, masna, hiperpigmentirana, a ponekad postoje i polipi, sebacealne ciste, akantoza i hipertriroza. Veličina glave i stopala se povećava. Ponekad se dijagnosticira kyphoscoliosis.

Funkcije organa uglavnom su sačuvane, ali gigantizam i dalje dovodi ne samo kozmetičke probleme, već i metaboličke probleme. Takvi bolesnici povremeno razvijaju euthyroid goiter, kao i autoimuni tiroiditis. Difuznu toksičnu gušavost je manje uobičajena.

Gigantizam smanjuje percepciju glukoze prema vrsti latentnog i otvorenog dijabetesa, s otpornošću na konvencionalne metode terapije, kao i na terapiju inzulinom. Ali izlučivanje hormona rasta hiperglikemija ne potiskuje.

Gotovo 30% mladih ljudi smanjilo je snagu i libido, a djevojke su slomljene mjesečno. Osim toga, svi bolesnici imaju hiperprolaktinemija.

Kod slabo liječljivih slučajeva hipogonadizam razvija sekundarni plan.

Gigantizam može izazvati komplikacije koje se pojavljuju panhypopituitarism, akromegalija razvoj, dijabetes, spolne poremećaje, degeneraciju miokarda, povećanje krvnog tlaka. U teškim oblicima pacijenti gube pogled. Somatotropinoma može proći u malignom adenokarcinomu hipofize.

Djelomičan gigantizam

Ova bolest koja utječe na pojedine dijelove ili polovicu tijela kao posljedica poremećaja embrijogeneze ili neuropatskih poremećaja.

Djelomični gigantizam je izuzetno rijedak, pa razlozi za njegov razvoj nisu dovoljno proučeni. No postoje određene teorije koje pokušavaju navodno objasniti pojavu djelomičnog gigantizma. To uključuje: mehaničke, embrionalne i neurotrofske teorije.

U prvom slučaju (mehanička teorija) djelomična gigantizam može nastati kao posljedica kompresije pojedinih dijelova fetusa tijekom trudnoće i djeteta krivom mjestu u maternici, može promicati stagnacije u bilo kojem dijelu tijela i time povećati njihovu okidač.

Embrionalna teorija objašnjava povećani rast organa ili dijela tijela kao posljedica poremećaja tijekom polaganja organizma na genetskoj razini.

Neuro-trofička teorija tvrdi da se djelomični gigantizam razvija pod utjecajem posebnih utjecaja neurotifičke prirode na određenom odjelu organizma. U ovom slučaju glavni čimbenik može biti poraz simpatičkih vlakana.

Kada djelomična Gigantizam ponekad dijagnosticiraju promjene koje se događaju u endokrinom sustavu, ali to ne može biti osnova za traženje njegove patogeneze u endokrinom području.

Za liječenje djelomičnog gigantizma, kirurško liječenje se primjenjuje na povećane dijelove tijela ili organa.

Gigantizam u djeci

Ova bolest, koja se javlja kod kronično prekomjerne reprodukcije hormona rasta hormona rasta - STH ili somatotropina. S ranim početkom bolesti, kada zone za rast kostiju ostaju otkrivene, gigantizam se formira u djece, tj. E. vrlo visok rast. Ako se bolest počne razvijati nakon zatvaranja tih zona, onda ga karakteriziraju znakovi akromegalije. Kombinacija gigantizma i akromegalije prati uglavnom među adolescentima. U ovom dobu, bolest je češća među mladim muškarcima nego djevojčicama.

Dječji gigantizam, koji se javlja s pretjeranom količinom hormona rasta kao rezultat proizvodnje hipofize, može se naći vrlo rijetko. Uzrok njenog nastanka je tumor hipofize benigne etiologije. Nagađa se da ponekad gigantizam mogu razviti zbog proliferacije tumora u nekim dijelovima hipotalamusa, koji su odgovorni za uporni stanje unutarnje okoline tijela, njegovim potrebama, i drugi. Dokazano je da izaziva tumor povećanu proizvodnju somatotropin.

Brzo povećanje djetetovog rasta u pravilu postaje očito od osam do četrnaest godina, a ponekad se takve promjene događaju čak i u dobi od pet godina. Konačna dužina tijela može doseći 250 cm, a udovi imaju relativno dugačke dimenzije u odnosu na tijelo.

Nakon prestanka rasta djece, patologija (povećanje svih organa) pridružuje se znakovima akromegalije, što se manifestira povećanjem udova i lica. Veličina lubanje postaje znatno veća, nos se širi, brada se spušta i jezik se povećava. Kao rezultat povećanja donje čeljusti, zubi su vrlo rijetki, a lice izgleda prilično grubo. Prsti na gornjim i donjim udovima rastu u širini, a noge i ruke postaju debeli i podsjećaju na lopatu. Također se opaža zakrivljenost kralježnice u obliku kyfoze.

Vrlo brzo, ova djeca postaju umorna, imaju znakove odgođenog puberteta. Pored toga, u glavi su snažni bolovi, slabost koja kasnije krši svijest. I za oftalmološke preglede, odsutnost bočnog pogleda je dijagnosticirana.

Kod provođenja laboratorijskih istraživanja otkriven je porast održavanja u krvi somatotropina skoro 400 ng / ml. I zabilježio je i povećanje tijekom spavanja.

Tumor koji i dalje raste može poremetiti proizvodnju gonadotropina koji sudjeluju u seksualnim funkcijama; hormon, stimulirajući rad folikula; prolaktina i LH.

Na roentgenogramu možete vidjeti kako se kosti proširuju unutar lubanje i paranazalnih sinusa, koji se nalaze u području lica. Vrlo često postoje mrežni crteži kosti prstiju na udovima i zadebljanje kosti na peti. Tumor se nastavlja razvijati dovoljno polako, tako da bolest može trajati dugi niz godina.

Ali djeca također mogu promatrati makrodaktan, tj. urođeni oblik gigantizma. Ova patološka bolest uzrokovana je procesima kršenja volumetrijskih i linearnih parametara ekstremiteta. Oni mogu dobiti dovoljno velike veličine.

Postoje tri oblika gigantizma u djeci u ovom obliku. Prvi oblik uključuje kongenitalnu patologiju, u kojoj se mekano tkivo pretežno povećava. U ovom slučaju, to ima jedinstvene karakteristike razlikovanje, kao što su povećana duljina i volumen svih segmenata na zahvaćeni ekstremitet s oštrim povećanjem površine ili četkom ili stopala (stječe udova deformacija). Osim toga, stupanj mekog tkiva povećava se u odnosu na kosti kostura duljine i širine, što se ne podudara s dobnom normom. Clinodactyly se također opaža na području interfalangealnog zgloba i metakarpophalangealnih prstiju ili prstiju, kao i hiperextenziju u njima.

Drugi oblik bolesti karakterizira kongenitalni gigantizam, u kojem postoji porast sadržaja kostiju. Ova vrsta patologije očituje se povećanjem veličine duljine izmijenjenih dijelova ekstremiteta (izgled mekih tkiva se ne mijenja). I kosti kostura u njihovom proširenju, posebno u duljini, premašuju povećani stupanj mekih tkiva, što ih također razlikuje od dobnih normi. Clinodactyly je opažen u metacarpophalangeal i interphalangeal zglobova na zahvaćene prste, ali hiperextension je potpuno odsutan.

S trećim oblikom istinskog urođenog gigantizma, uglavnom su pogođeni kratki mišići. Gigantizam u ovom slučaju se očituje povećanjem duljine segmenta udova, koji je poražen metakarpalnim kostima. Glasnoća mekih tkiva povećava se, a stopala i dlanovi se znatno šire zbog stvaranja praznina između metakarpalnih kostiju. Također, ako usporedite porast u dobnoj rešetki, onda se ne pridržavaju normi. Clododactyly i flexural contracture nalaze se u metakarpalnim i falangealnim zglobovima, a ponekad je i stupnjevanje u zglobovima prvog prsta.

Djeca s uobičajenim gigantizmom dodjeljuju se kirurško liječenje nakon potvrde tumorskog procesa. U pravilu, gigantizam kod djece s različitim stupnjevima počinje se liječiti od šest ili sedam mjeseci. Uglavnom, oni mogu smanjiti duljinu prsta do normalne veličine, koristeći kraći resekcija za metakarpalne kosti i falange. Simptomi deformiranih prstiju skidaju se istodobnim skraćivanjem. Syndactyly se tretira nakon potpune restauratorske tijekove promijenjenih prstiju do njihove normalne duljine.

S porastom palca od gotovo 300% ili više norme, izvršena je jedina učinkovita manipulacija - to je amputacija. Ponekad predlažu mikrokirurški zahvat u obliku transplantacije prsta, na primjer, iz zdravog stopala na zahvaćenu ruku.

U prvom obliku bolesti, kirurška intervencija provodi se pomoću lateralne resekcije falange. Na drugom - središnji resekcija falange. Na trećem - metakarpalne kosti su povezane u različitim fiksacijama. To će ovisiti o izraženoj napetosti i dobi djeteta.

Tijekom operacije koja prati deformacije ispraviti: izrezano višak mekih tkiva, eliminirati hyperextension prstiju i deformirano postojeću zračnost.

Sve ove ortopedske i kirurške tehnike omogućuju da djeci i djeci prihvate zahvaćene dojke bliže fiziološkoj normi, ali i očuvanju njihovog anatomskog udjela.

Liječenje gigantizma

Za liječenje ove bolesti, složena terapija treba primjenjivati ​​uzimajući u obzir fazu, oblik i fazu gigantizma. Općenito, liječenje se odnosi na smanjenje postupci gigantizma hormona rasta (somatotropin) u suzbijanje krvi, uništenje ili uklanjanje djelovanja GH-tumora koji izlučuju, koja upravlja do suvremene i konvencionalne tretmane. Ispravno odabrana metoda liječenja sprečava razvoj različitih komplikacija. A u njihovoj prisutnosti, glavna metoda terapije uključuje sredstva koja ispravljaju kršenja u neurološkom i endokrinom sustavu.

Gigantizam počinje biti tretiran imenovanjem prehrane, gdje su proteini ograničeni i kalorije se broje. Osim toga, osnova liječenja može uključivati: terapiju lijekovima, zračenje i kiruršku intervenciju.

Proizvodnja blokada somatotropin postiže dopaminskih antagonista (Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromokriptin Metergolina, Dostinex -dofa i L), ili analoga hormona rasta (Sandostina) koristi se godinama i života. U trenutku otkazivanja tih lijekova, razina somatotropina se povećava, a gigantizam se opet pretvara u progresiju.

Kada adenokarcinoma, i ako postoji opasnost ili sljepilo uništiti tumor sfenoidni - radikal je provedena kriogipofizektomiyu transsphenoidal hypophysectomy ili pomoću tekućeg dušika.

Za snopom pomoću snop protona, teški L-čestice i najmanje kilocuritherapy koristiti i prilikom terapije zračenja hipofiza.

Dobri rezultati mogu se postići ugradnjom radioaktivnih igala u hipofizu od zlata, iridija i itrija.

Oblik gigantizma bez tumora tretira se s testosteronom, što omogućava zatvaranje područja koštanog rasta.

U formiranju patologije u štitnjači ili pojavi dijabetes melitusa propisana je odgovarajuća terapija.

Uz preventivne svrhe potrebno je da pacijenti s gigantizma izbjegne infekcija, razne kranijalne ozljede, ne koristiti anabolic steroidi i upitan o sastavu dodataka prehrani u sportu i izgradnju mišića. Mlađa generacija bi trebala ograničiti upotrebu mobilnih telefona. Osim toga, stalno podvrgavajte antropometrijsku kontrolu, osobito od 13 do 16 godina.

U vrijeme adiabatantnog razvoja gigantizma, kako bi se zaustavio prekomjeran rast, testosteron se koristi uz kontrolu X-zraka za zonu rasta kostiju.

Osobe koje pate od gigantizma nalaze se u ambulantnoj skupini i pod nadzorom endokrinologa, neurologa i oculista. Takvi bolesnici s endokrinologijom nikada se ne uklanjaju.

Trudnice s gigantizmom nisu preporučene za pobačaje. Ako se tijekom prve trudnoće dijete razvija gigantizam, one su vrlo nepoželjne. Važno je zapamtiti da se somatotropinom odnosi na neoplazmu u mozgu. Može izazvati kompresiju unutar lubanje. Stoga pacijenti s gigantizmom treba tretirati kao onkološki pacijent.

Voliš O Travama

Društvene Mreže

Dermatologija