Bolest mijeloma

Ako bolest krvi od mijeloma napreduje, uništavanje plazma stanica u koštanoj srži, koja se mijenja i stječe malignu prirodu. Bolest se odnosi na paraproteinemijsku leukemiju, ima drugo ime "Rak krvi". Po prirodi karakterizira tumorska neoplazma, veličine koje rastu u svakoj fazi bolesti. Dijagnoza je teško liječiti, može dovesti do neočekivanog kobnog ishoda.

Što je mijelom?

ovo abnormalno stanje pod nazivom "bolest Rustitzky-Kahlera" skraćuje životni vijek. U patološkom procesu, stanice raka ući u sustavnu cirkulaciju, promicati intenzivnu proizvodnju patoloških imunoglobulinskih - paraproteina. Ovi specifični proteini, koji se transformiraju u amiloide, deponirani su u tkiva i poremetiti rad takvih važnih organa i struktura kao što su bubrezi, zglobovi, srce. Opće stanje pacijenta ovisi o stupnju bolesti, broju malignih stanica. Za dijagnozu je potrebna diferencijalna dijagnoza.

Solitary plasmacytoma

Karcinom plazme stanica ove sorte razlikuje se od pojedinačnog fokusa patologije, koji je lokaliziran u koštanoj srži i limfnom čvoru. Da bi se ustanovila ispravna dijagnoza mijeloma, potrebno je provesti brojne laboratorijske studije, isključujući širenje više žarišta. S koštanim lezijama mijeloma simptomi su slični, liječenje ovisi o stupnju patološkog procesa.

Višestruki mijelom

S tom patologijom nekoliko struktura koštane srži odmah postaje žarište patologije, koje se brzo napreduje. Simptomi multiple mijeloma ovise o stupnju lezije, a zbog jasnoće tematske fotografije možete vidjeti u nastavku. Mijelom krvi utječe na tkiva kralježaka, škapula, rebara, krila leijara, kostiju lubanje povezane s koštanom srži. S takvim malignim tumorima, klinički ishod za pacijenta nije optimističan.

Faze

Progresivni Bence-Jones mijelom u svim fazama bolesti predstavlja značajnu prijetnju za život pacijenta, pa je pravovremena dijagnoza 50% uspješnog liječenja. Liječnici razlikuju 3 stadija patologije mijeloma u kojima se izraženi simptomi bolesti samo povećavaju i intenziviraju:

1. Prva faza. U višak kalcija u krvi, neznatna koncentracija paraproteina i proteina u urinu, indeks hemoglobina doseže 100 g / l, postoje znakovi osteoporoze. Fokus patologije je jedan, ali napreduje.
2. Druga faza. Foci lezija postaju višestruke, koncentracija paraproteina i hemoglobina se smanjuje, masa tkiva raka doseže 800 g. Jedinstvene metastaze prevladavaju.
3. Treća faza. Progresija osteoporoze u kostima ima 3 ili više žarišta u koštanim strukturama, maksimalna je koncentracija proteina u urinu i kalcija u krvi. Hemoglobin se patološki smanjuje na 85 g / l.

razlozi

Myeloma kosti napreduje spontano, a liječnici nisu mogli utvrditi etiologiju patološkog procesa do kraja. Jedno je poznato: ljudi su izloženi riziku od izlaganja zračenju. Statistike kažu da je broj pacijenata nakon izlaganja takvom patogenom čimbeniku ponekad povećao. Na temelju rezultata dugotrajne terapije, nije uvijek moguće stabilizirati opće stanje kliničkog bolesnika.

Simptomi mijeloma

Kod lezija koštanog tkiva kod pacijenta prva je anemija neobjašnjive etologije, koja nije podložna korekciji čak i nakon ljekovite prehrane. Karakteristični simptomi su izraženi bol u kostima, ne dolazi do isključenja patološke frakture. U nastavku su prikazane druge promjene u ukupnom zdravlju u progresiji mijeloma:

• česte krvarenje;
• smanjena zgrušavanje krvi, tromboza;
• smanjeni imunitet;
• bol srčanog mišića;
• povećanje proteina u mokraći;
• nestabilnost režima temperature;
• sindrom zatajenja bubrega;
• povećano umor;
• teški simptomi osteoporoze;
• frakture kralježnice u složenim kliničkim slikama.

dijagnostika

Budući da Prvi put je bolest asimptomatska i nije pravovremeno dijagnosticirana, liječnici otkrivaju već komplikacije mijeloma, sumnju na zatajenje bubrega. Dijagnostika ne uključuje samo vizualni pregled pacijenta i palpaciju mekih struktura kostiju, osim toga, potrebno je podvrgavati se kliničkim ispitivanjima. To su:

• prsnog koša i koštane rendgenske zrake kako bi se odredio broj tumora u kosti;
• biopsija koštane srži aspirata za provjeru prisutnosti stanica raka u patologiji mijeloma;
• trepanobiopsia - studija kompaktne i spužvaste supstance koja se uzima iz koštane srži;
• Myelogram je nužan za diferencijalnu dijagnozu, kao informativnu invazivnu metodu;
• citogenetsko istraživanje stanica plazme.

Liječenje mijeloma

U jednostavnoj kliničke slike kirurške metode se koriste: transplantaciju autologne donora ili matičnih stanica, visoku doze kemoterapije sa citotoksičnim lijekovima i radioterapije. Hemosorpcija i plazmezhoreza prikladni su za hipervisualni sindrom, veliko oštećenje bubrega, bubrežna insuficijencija. Liječenje terapijom koja traje nekoliko mjeseci s patologijom mijeloma uključuje:

• anestetici za uklanjanje boli u kostima;
• antibiotici serije penicilina s rekurentnim infektivnim procesima unutar i intravenozno;
• hemostatici za kontrolu intenzivne krvarenja: Vikasol, Etamsilat;
• citostatici za smanjenje tumorskih masa: melfalan, ciklofosfamid, klorbutin;
• glukokortikoide u kombinaciji s obilnim pićem kako bi se smanjila koncentracija kalcija u krvi: Alkeran, Prednizolon, Dexametazon.
• imunostimulanse s udjelom interferona, ako je bolest popraćena smanjenjem imuniteta.

Ako se, kako maligni tumor raste, povećava pritisak na susjedne organe s njihovom naknadnom disfunkcijom, liječnici odluče hitno ukloniti takav patogeni tumor kirurškim metodama. Klinički ishod i potencijalne komplikacije nakon operacije mogu biti najnepredvidljiviji.

Prehrana za mijelom

Kako bi se smanjio ponavljanje bolesti, liječenje treba biti pravodobno, uz prehranu uključenu u složenu shemu. Pridržavajte se ove prehrane je potrebno tijekom cijelog života, posebno s sljedećim pogoršanjem. Ovdje su vrijedne preporuke prehrambenih stručnjaka za plasmacitozu:

• smanjiti na minimalnu potrošnju proteinske hrane - dopušteno je više od 60 g proteina po danu;
• isključiti iz dnevnog obroka takve prehrambene proizvode kao što su grah, leća, grašak, meso, riba, orašasti plodovi, jaja;
• Nemojte jesti hranu na koju pacijent može razviti akutne alergijske reakcije;
• redovito uzimaju prirodne vitamine, pridržavaju se intenzivne terapije vitaminom.

Bolest mijeloma

U mijeloma, promijenjene stanice plazme akumuliraju se u koštanoj srži iu kostima, a stvaranje normalnih krvnih stanica i struktura koštanog tkiva su poremećene.

Što je mijelom?

To je neoplastična bolest koja proizlazi iz stanica krvne plazme (subtipi leukocita, tj. Bijelih krvnih stanica). U zdravih osoba, te stanice sudjeluju u procesima imunološke obrane, proizvodeći protutijela. Myeloma se također naziva i mijelom. Ponekad možete čuti o myeloma kostiju, mijeloma kralježnice, bubrega ili krvi, ali to nije pravi naziv. Bolest mijeloma već podrazumijeva poraz hematopoetskih sustava i kostiju.

Klasifikacija mijeloma

Bolest je heterogena, možemo razlikovati sljedeće mogućnosti:

monoklonalne gamopatije neodređenog porijekla - skupina bolesti u kojima suvišak B-limfociti (koji krvne stanice su uključeni u imune odgovore) od jedne vrste (klon) proizveli abnormalne imunoglobulina različitih klasa, koje se nakupljaju u raznim organima i poremetiti njihov rad (često bubrezi pate).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ili ne-Hodgkinovog limfoma), za koje je vrlo veliki broj sintetiziranih imunoglobulina klase M oštećenja jetre, slezene, limfnih čvorova.

plazmacitoma se od dvije vrste: izoliran (samo da utječe na koštanu srž i kosti) i ekstramedularnih (nakupljanja plazma stanica pojavljuje u mekim tkivima, kao što su krajnika ili nazalnog sinusa). Izolirani plasmacitoma kostiju u nekim slučajevima prolazi u višestruki mijelom, ali ne uvijek.

Višestruki mijelom čini do 90% svih slučajeva i obično utječe na više organa.

asimptomatski (tinjajući, asimptomatski mijelom)

Mijelom s anemijom, oštećenjem bubrega ili kostiju, tj. s simptomima.

Kod mijeloma za ICD-10: C90.

Faze mijeloma

Faze su određene ovisno o količini beta-2 mikroglobulina i albumina u serumu.

Mijelom u fazi 1: razina beta-2 mikroglobulina je manja od 3,5 mg / l, a razina albumina je 3,5 g / dL ili više.

Stupanj 2 mijelom: beta-2 mikroglobulin je između 3.5 mg / L i 5 5 mg / l, odnosno razina albumina ispod 3,5, a p2 mikroglobulin ispod 3,5.

Mijelom u fazi 3: razina beta-2 mikroglobulina u serumu je viša od 5,5 mg / l.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma su nepoznati. Postoji niz čimbenika koji povećavaju rizik od bolesti:

Godine. Do 40 godina mijelom se gotovo ne utječe, nakon 70 godina rizik od razvoja bolesti je znatno povišen

Muškarci su bolesni češće od žena

Kod osoba s crnom kožom, rizik od mijeloma je dvostruko veći od onih europskih ili azijskih

Dostupna monoklonska gammopatija. U 1 od 100 ljudi, gampopatija se pretvara u višestruki mijelom

Obiteljska povijest mijeloma ili gammapatije

Patologija imuniteta (HIV ili upotreba lijekova koji potiskuju imunitet)

Učinci zračenja, pesticida, gnojiva

Koštana srž u normalnim uvjetima proizvodi strogo definiranu količinu B-limfocita i plazma stanica. U mijeloma, njihov razvoj je izmiču kontroli, koštana srž je ispunjen s abnormalnim stanicama plazme, i stvaranje normalnih crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica smanjen. Umjesto protutijela korisnih u borbi protiv infekcija, takve stanice proizvode proteine ​​koji mogu oštetiti bubrege.

Simptomi i znakovi mijeloma

Simptomi koji će pomoći sumnjati na mijelom:

Bol u kostima, osobito u rebrima i kralježnici

Patološke frakture kostiju

Česti, ponavljajući slučajevi zaraznih bolesti

Izražena opća slabost, konstantan umor

Krvarenje iz desni ili nos, kod žena - bogata menstruacija

Glavobolja, vrtoglavica

Mučnina i povraćanje

Dijagnoza mijeloma

Teško je dijagnosticirati, budući da bolest mijeloma nema očitog tumora koji se može primijetiti, a ponekad se bolest općenito ne pojavljuje ni s kakvim simptomima.

Dijagnoza mijeloma obično upravlja hematologom. Tijekom ispitivanja, liječnik identificira glavne simptome bolesti u ovom pacijentu, otkriva postoje li krvarenje, bol kostiju, česte prehlade. Potom su potrebne dodatne studije kako bi točno dijagnosticirali i odredili stupanj bolesti.

Klinički krvni test za mijelom često ukazuje na povećanje viskoznosti krvi i povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR). Često je smanjen broj trombocita i eritrocita, hemoglobina.

U rezultatima testa krvi za elektrolite, razina kalcija se često povećava; prema biokemijskoj analizi, povećava se količina ukupnog proteina, određuju se markeri renalne disfunkcije - veliki broj uree, kreatinin.

Test krvi za paraprotein provodi se kako bi se procijenio tip i količina abnormalnih protutijela (paraproteini).

U mokraći se često definira patološki protein (Bens-Jones protein), koji je monoklonski lagani lanac imunoglobulina.

Na roentgenogramu kostiju (lubanja, kralježnice, kostiju bedara i zdjelice) vidimo lezije karakteristične za mijelom.

Probijanje koštane srži najprecizniji je način dijagnoze. Tanak komad kosti uzima komad koštane srži, obično se provodi bušenje u sternumu ili zdjeloj kosti. Tada se dobiveni materijal proučava pod mikroskopom u laboratoriju za regenerirane plazma stanice i provodi se citogenetska studija za otkrivanje promjena u kromosomima.

Kompjutirana tomografija, magnetska rezonancija, PET skeniranje može identificirati područja oštećenja u kostima.

Metode liječenja mijeloma

Trenutno se koriste različite metode liječenja, prvenstveno lijekova u kojima se lijekovi koriste u različitim kombinacijama.

Ciljano droge terapija (bortezomib, karfilzomib (nije registriran u Rusiji), koje su zbog utjecaja na sintezu proteina uzrokuje smrt plazma stanica.

Terapija biološkim pripravcima, kao što su talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimulira vaš imunološki sustav u borbi protiv tumorskih stanica.

Kemoterapija s ciklofosfamidom i melfalanom, koja inhibira rast i dovodi do smrti brzo rastućih tumorskih stanica.

Terapija kortikosteroidima (dodatno liječenje, koja pojačava učinak glavnih lijekova).

Bisfosfonati (pamidronat, zolendronska kiselina) propisani su za povećanje gustoće kostiju.

Bolova, uključujući narkotičke analgetike, koriste se za jake bolove (vrlo čest žalbe u multiplog mijeloma), kako bi se olakšalo stanje pacijenta primjenjuje kirurške tehnike i terapiju zračenjem.

Kirurško liječenje je potrebno, na primjer, popraviti kralježnice uz pomoć ploča ili drugih sredstava, kao što dolazi do uništenja koštanog tkiva, uključujući kralježnicu.

Nakon kemoterapije često se provodi transplantacija koštane srži, a najučinkovitija i najsigurnija je autologna transplantacija matičnih stanica koštane srži. Za izvođenje ovog postupka uzorkovane su matične stanice crvene koštane srži. Tada se propisuje kemoterapija (obično visoke doze antitumorskih lijekova), koja uništava stanice raka. Nakon završetka cijelog tijeka liječenja, izvršena je operacija za presađivanje uzoraka prikupljenih ranije, te kao rezultat normalne stanice crvene koštane srži počinju rasti.

Neki oblici bolesti (osobito "tinjajući" mijelom) ne zahtijevaju žurno i aktivno liječenje. Kemoterapija uzrokuje ozbiljne nuspojave, au nekim slučajevima komplikacije, a posljedice na tijek bolesti i prognozu za asimptomatski "smoldering" mijelom su sumnjive. U takvim slučajevima provodi se redoviti pregled i početak liječenja na prvim znakovima pogoršanja procesa. Plan kontrolnih studija i pravilnost njihovog provođenja liječnika uspostavlja pojedinačno za svakog pacijenta, a vrlo je važno promatrati ove uvjete i sve preporuke liječnika.

Komplikacije mijeloma

Teška bol u kostima, koja zahtijeva imenovanje učinkovitih analgetika

Zatajenje bubrega s potrebom za hemodijalizom

Česte zarazne bolesti, uklj. upala pluća (pneumonija)

Razrješavanje kostiju prijeloma (patoloških prijeloma)

Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi

Prognoza za mijelom

Kada je „tinja” mijelom bolest ne može napredovati desetljećima, ali to treba redovito pratiti od strane liječnika na licu znakove procesa revitalizacije, s pojavom žarišta gubitka koštane mase ili povećati broj koštane srži plazma stanica većim od 60% ukazuje na pogoršanje bolesti (i pogoršanja prognoza).

Preživljavanje u mijeloma ovisi o dobi i općem zdravlju. Trenutno, ukupna izgledi postali optimističniji nego što je bila prije 10 godina, 77 od 100 bolesnika s mijelomom ljudi će živjeti najmanje godinu dana, 47 od 100 - najmanje 5 godina, 33 od ukupno 100 - najmanje 10 godina.

Uzroci smrti u mijeloma

Najčešće dovode do smrti infektivnih komplikacija (npr upala pluća), te smrtonosna krvarenja (povezane s niskim trombocitima i poremećaje koagulacije), prijeloma kostiju, teške insuficijencije bubrega, plućna embolija.

Prehrana za mijelom

Dijeta s mijelomom bi trebala biti raznovrsna, sadržavati dovoljan broj povrća i voća. Preporuča se smanjiti potrošnju slatkiša, konzervirane hrane i gotovih poluproizvoda. Posebne dijete ne može pridržavati, ali zato mijelom je često popraćena anemijom, preporučljivo je redovito jesti hranu bogatu željezom (nemasno crveno meso, papriku, grožđice, Brussel klice, brokula, mango, papaja, guava).

U jednoj je studiji pokazano da upotreba kurkuma sprječava otpornost na kemoterapiju. Istraživanja miševa pokazala su da kurkumin može usporiti rast stanica raka. Također, dodavanje kurkuma u hranu tijekom kemoterapije može ublažiti neke mučnine i povraćanje.

Sve promjene u prehrani trebaju biti koordinirane s liječnikom, posebno tijekom kemoterapije.

Myeloma: što je to, zašto se dogodi da izaziva bolest, simptome i liječenje

Što je to? Myeloma (ostali nazivi: multipli mijelom, generalizirani plazmacitom ili Rustitzky-Kahlerova bolest) Je li vrsta raka koja utječe na stanice plazme. Plazma stanice su tip leukocita koji se nalaze u koštanoj srži, što je meko tkivo unutar većine vaših kostiju i proizvodi stanice krvi. U koštanoj srži stanice plazme tvore protutijela koja su proteini koji pomažu organizmu da se bore protiv bolesti i infekcija.

Plasmacitom nastaje kada se abnormalna plazma stanica razvije u koštanoj srži i vrlo brzo se reproducira. Brza proliferacija malignih stanica mijeloma u konačnici nadilazi proizvodnju zdravih stanica u koštanoj srži. Kao rezultat toga, stanice raka počinju se akumulirati u koštanoj srži, zamjenjujući zdrave bijele krvne stanice i crvene krvne stanice.

Poput zdravih krvnih stanica, stanice raka pokušavaju stvoriti protutijela. Međutim, mogu proizvesti samo abnormalna antitijela, zvane monoklonske proteine ​​ili M proteine. Kada se ta štetna antitijela skupljaju u tijelu, mogu uzrokovati oštećenje bubrega i druge ozbiljne probleme.

Uzroci mijeloma

Točan uzrok bolesti je nepoznat. Međutim, bolest počinje s abnormalnom plazma stanicom koja se brzo množi u koštanoj srži. Rezultirajuće stanice raka mijeloma nemaju normalni životni ciklus. Umjesto množenja i umiranja, oni nastavljaju dijeliti beskrajno. To uništava tijelo i pogoršava proizvodnju zdravih stanica. Općenito, pacijenti imaju genetsku predispoziciju za bolest.

Čimbenici koji pokreću bolesti

Ali to izaziva razvoj multiplih mijeloma:

• genetska predispozicija;
• kemijska i radijacijska zračenja;
• konstantna antigena stimulacija;
• Gojaznost, jer je metabolizam poremećen;
• muški spol, razvoj bolesti javlja se sa smanjenjem broja muških spolnih hormona;
• bakterijske i virusne infekcije;
• kirurške intervencije.

Simptomi multiple mijeloma

Myeloma ima produženi tečaj. Od prvih simptoma bolesti do svijetlih kliničkih znakova je 10-20 godina.

• Sindrom kostiju i mozga očituje liza kostiju. Uglavnom su zahvaćena kralježnica, ravne kosti, proksimalni dijelovi cjevastih kostiju. Distalni dijelovi su iznimno rijetki. Pacijenti se žale na bolove kostiju, česte frakture. Uz udaraljke, bol u udovima.
• Trijada Calera (osteoporoza s spontanim prijelomima, bolom, tumorima) patognomoničnim za ove pacijente.
• Obilježen kvarom u središnjem živčanom sustavu do razvoja paraplegije (potpuna nepokretnost u udovima), slabosti, umora. Zbog taloženja amiloida u kostima lubanje, moguće su abnormalnosti u radu kranijalnih živaca. Karakterističan je poraz perifernih živaca udova i kršenje osjetljivosti prema vrsti "rukavica i čarapa". Nedostatak osjetljivosti u distalnim dijelovima udova.
• Rana insuficijencija može biti uzrokovana visokom razinom proteina M u tijelu.
• Sindrom imunoglobulinopatije. Počinje sintetizirati amiloidni protein. U procesu mokrenja aktivno se reapsorbiraju bubrezi, oštećujući ih. U mokraći se povećava proteinurija (Bens-Jones protein). Postupno smanjuje koncentraciju i funkciju filtriranja bubrega, postoje edemi, pozitivni simptom effleurage (bol u donjem dijelu leđa s probojem na ovom području).
• Sindrom imunodeficijencije. Normalni protein počinje zamijeniti patološkim. Sinteza protutijela i komponenti imunosti je poremećena. Kao rezultat toga, postupno raste defekt humoralnog imuniteta. Bolesnici postaju nezaštićeni od bakterijskih i virusnih infekcija. Karakteristično za oportunističke infekcije. Svaki kontakt s zaraznim agensom dovodi do razvoja bolesti
• Sindrom povećane viskoznosti: povećava krvarenje, Reynaud (mikrocirkulaciju poremećaj u distalnim dijelovima udova) sindrom, retinalna krvarenja, smanjeni dotok krvi u mozak mogu razviti DIC - sindrom.
• Hiperkalcemija. Kao rezultat povećane aktivnosti osteoklasta (stanica koje uništavaju kosti), velika količina kalcija se oslobađa u krv. Simptomi su hiperkalcitorni - mučnina, povraćanje, konvulzije. Karakteriziran povredom srčane provodljivosti: povećava interval QRS i T, smanjenje AV-provodljivosti do AV blokade. Obrazovanje bubrežnih kamenaca. To je zbog taloženja kalcija, smanjene filtracije i reapsorpcije. Bubreg je naboran.
• Osjećaj unutarnjih organa: splenomegalija, hepatomegalija, želučanog želuca. U raznim organima i tkivima nanosi se amiloid, što dovodi do poremećaja njihovog rada. Likovi boli u srcu, širenje granica srčanog tromost, gluhoća tonova. Bol u mišićima može biti trajna.
• Anemični sindrom. Tumorske stanice na kraju zamjenjuju normalnu klicu hematopoeze. Smanjuje količinu hemoglobina, eritrocita. Kožni pokrivači prekriveni su mrljama i pahuljicama (vidi 2 slike iznad), stalno se osjeća slabost. Kosa i nokti postaju krhki.

Vrste višestrukog mijeloma

Postoje dvije glavne vrste multiplog mijeloma, koje su klasificirane njihovim učinkom na tijelo.

Lijeni mijelom ne uzrokuje primjetne simptome. Obično se polako razvija i ne uzrokuje tumore kostiju. Postoji samo blagi porast M-proteina i M-plazma stanica.

Pojedinačni plazmocit uzrokuje tumor iz tvorbe, obično u kostima. Obično odgovara na liječenje, ali treba pažljivo praćenje.

Faze tijeka bolesti

• Stao sam. Količina hemoglobina je više od stotinu, razina kalcija u krvi je unutar norme, odsutnost uništavanja kostiju. Imunoglobulin J je manji od 50 g / l, imunoglobulin A je manji od 30 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je manji od 4 grama dnevno.
• II stupanj. Količina hemoglobina od 85 g / l do 120 g / l. Umjereno uništavanje kostiju. Immunoglobulin J 50-70 g / l, imunoglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones protein je 4 do 12 grama dnevno.
• III stupanj. Količina hemoglobina je manja od 85 g / l. Razina kalcija u krvi je iznad normalne. Značajno uništavanje kostiju. Imunoglobulin G je iznad 70 g / l, imunoglobulin A je više od 50 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je više od 12 grama dnevno.

Po stupnju napredovanja:

• tinjajući - bolest ne napreduje mnogo mjeseci i godina;
• polako napreduju;
• brzo napreduje;
• agresivan.

dijagnostika

Liječnici često pronađu višestruki mijelom prije pojave simptoma. Ako postoji sumnja na bolest, liječnici će poduzeti sljedeće:

• prikupljanje anamneze bolesti (liječnik otkrije što pacijent misli da je bolest nastala kada su se pojavile pritužbe);
• opći pregled (na pregledu je moguće otkriti krvarenje na koži, bljedilo, udisanje boli u kostima);
• broj kompletan krvi (za sve oblike normocitnom anemije karakterizira više od pola povećanje ESR u bijelim promjena krvnih ne može biti, ali često postoji neutrofilije s pomakom u lijevo);
• bušenje koštane srži (u koštanoj srži se dodjeljuju megakariociti);
• analiza urina (za analizu korištenje jutarnje mokraće prošlo nekoliko sati, ona mora biti preneseni u laboratorij u mokraći - povećana razina relativna gustoća zbog prisutnosti molekula proteina, proteinurija Patognomichny obilježje multiplog mijeloma Bence Jones proteina...);
• biokemijski krvni test (ukupni protein, ALT, AST, bilirubin, razina kreatinina, mokraćna kiselina);
• Radiografija svih kostiju kostura osim distalnih dijelova (slike se uzimaju od sredine ramena do ruke i od sredine bedra do stopala);
• kompjutorska tomografija može otkriti žarište uništavanja koštanog tkiva, kompresije leđne moždine;
• sternalnim uboda - glavni dijagnostička metoda (posebno čine iglu u sternum ili karlična kost stanica dobivenih i proizveden mrlja u testu su tumor koštane srži, veliki broj stanica plazme nezrelih krvnih stanica..);
• Analiza urina Zimnitskiy (omogućuje nam procijeniti koncentracija sposobnost bubrega. Za izvođenje ove analize, u toku dana ljudi skupljaju urin svaka tri sata, samo dobiti osam porcija. Procijenite ukupan iznos gustoće urina, danju i noću diureze).

Liječenje multiplih mijeloma

Metode liječenja uključuju:

• lokalno zračenje tumora koštane srži;
• bolesna kemoterapija;
• kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži.

Početna taktika upravljanja pacijentom određena je njegovom dobi, prisutnošću ili odsutnosti teških popratnih bolesti. U dobi pacijenta do 65 godina i odsutnosti teške patologije koristi se kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži. Lokalni ozračivanje mijeloma se uglavnom koristi kao palijativna metoda liječenja, posebice kod teških bolova u kosturu.

liječenje

Kemoterapija je najpopularnija metoda liječenja multiplih mijeloma. Lijekove može propisati samo liječnik - kemoterapist. Tijekom terapije morate stalno pratiti stanje bolesnika i sliku krvi. Razlikovati sljedeće načine u kemoterapiji:

• monokemoterapija - jedno liječenje;
• polikemoterapija - uporaba više od dva lijeka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje:

Alkeran (Melphalan) - antitumorski, citostatički agens

• dispeptički fenomeni: mučnina, povraćanje;
• svrbež;
• alergijske reakcije;
• plućna fibroza;
• smanjena funkcija jajnika.

prednizolon - hormonalni agens. Ima imunosupresivni učinak. Smanjuje sintezu proteina u krvnoj plazmi, pojačava protein katabolizam u mišićima. Propisan je za sprečavanje nuspojava kemoterapije.

ciklofosfamid Antitumorsko sredstvo.

vinkristin Antitumorsko sredstvo biljnog porijekla. On blokira tvari potrebne za sintezu plazmocita. Vinkristin se kontinuirano primjenjuje intravenski tijekom dana.

• konvulzije;
• mučnina, povraćanje;
• hives;
• disuriju, zadržavanje mokraće.

adriablastin - antibiotik koji ima antitumorsku aktivnost. Smanjuje rast i aktivnost neoplastičnih stanica. Pod utjecajem adriablastina stvaraju se slobodni radikali koji djeluju na staničnu membranu.

• flebitisa;
• dermatitis;
• oštećenje provođenja srca;
• alergijske reakcije
• bol u srcu.

Nakon tečaja kemoterapije, pacijenti su propisani interferon za održavanje imuniteta. Ako se pojavi anemija, potrebna je transfuzija eritrocita.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novi lijek za liječenje bolesti. Njegov mehanizam djelovanja je stimulacija apoptoze. Unesite intravenozno u bolnicu.

Sheme kombinacije lijekova:

• krug VAD. Uključuje tri lijeka: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
• shema VBMCP. Uključuje 5 lijekova: prednisolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znakovi učinkovitosti terapije:

• iscjeljivanje prijeloma;
• povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi;
• smanjenje veličine tumora;
• smanjenje broja plazma stanica u krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana za pacijente s visokim rizikom od prijeloma. Posebno u potpornim dijelovima kostura: kralježnice, kosti zdjelice.

Nažalost, čak i nakon učinkovite terapije i postizanja potpune remisije, rizik od recidiva je visok. To je zbog činjenice da tumor uključuje različite stanice koje nakon prestanka kemoterapije počinju ponovno dijeliti.

Liječenje komplikacija višestrukog mijeloma.

Terapija anestezije provodi se u nekoliko faza. Da bi se uklonila blaga bol, koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi:

S teškom boli i neučinkovitosti NSAID-a (nesteroidni protuupalni lijekovi) propisuju se opioidni analgetici:

S produljenom uporabom može prouzročiti ovisnost o drogama pa ih koristite s oprezom. Uz nepodnošljivu bol opisuju se opioidi jakog djelovanja:

Magnetoturbotron - je učinak magnetskog polja niske frekvencije. Smanjuje nuspojave kemoterapije, smanjuje bol, ometa podjelu plazmocita. Tečaj se provodi 2 puta godišnje.

Elektrosleep - utjecaj na strukture mozga od struja niske frekvencije. Struje smanjuju bol, imaju smirujući učinak.

Antibakterijska i antivirusna terapija koristi se za liječenje zaraznih komplikacija. Budući da je smanjenje imuniteta kod svih pacijenata, razvoj infekcije česta je pojava. U liječenju se uglavnom koriste generacija cefalosporina III i IV, zaštićeni penicilini (ampicilin).

Izbjegavajte upotrebu antibiotika s nefrotoksičnosti (gentamicin).

Liječenje prijeloma ne smije se razlikovati od terapije u zdravih ljudi. Nanesite kirurško liječenje i imobiliziranje zavojnica. U postoperativnom vremenu prikazan je ležaj u krevetu koji nosi ortopedske strukture.

Terapija osteoporoze provodi se s bisfosfonatima (zoledronat). Oni potiskuju aktivnost osteoklasta.

U mijeloma su paraproteini (patogeni proteini klase imunoglobulina) deponirani u bubrege, što dovodi do poremećaja u njihovoj funkciji. Kako bi se to izbjeglo, važno je zaustaviti napredovanje rasta plasmacitoma. Za održavanje funkcije bubrega koriste se posebni lijekovi.

• Hofitol promiče pročišćavanje krvi, uklanja ureu.
• Retabolil je anabolički lijek koji promiče rast mišića. Pod njegovim utjecajem, dušik ide na sintezu proteina.
• Natrijev citrat se koristi za kršenje metabolizma baze kiseline, smanjuje količinu kalcija u krvi
• Prazosin proširuje periferne žile, smanjuje arterijski tlak. Potiče protok krvi u bubrezima.
• Kaptopril je ACE inhibitor. Proširuje periferne žile, smanjuje otpor u njima, potiče izlučivanje kalcija. Poboljšava renalnu filtraciju
• Ozbiljno kršenje filtracijske funkcije bubrega je plazmafereza.

Uz hiperkalcemiju, koriste se glukokortikosteroidi i kemoterapija

kirurgija

Kod multiplog mijeloma, transplantacija koštane srži se koristi kao kirurška metoda liječenja. To može biti i autotransplantacija (presađivanje koštane srži) i allotransplantacija (transplantacija koštane srži donora).

Autotransplantacija (ili autologna transplantacija) može povećati dozu citostatika (skupina antitumorskih lijekova), poboljšati rezultat liječenja i povećati trajanje remisije.

Allotransplantacija ima dobre rezultate, ali se koristi samo kod mladih pacijenata. Budući da ima visok postotak smrti.

Prehrana za mijelom

U svakom slučaju, važno je slijediti prehranu. Iz izbornika je potrebno isključiti dimljenu, prženu, floury, konzerviranu.

Hrana mora biti raznovrsna, sadržavati što je moguće više povrća i voća. Ograničiti unos proteina kako bi se smanjio paraproteinemija i toksični učinak dušika, koji se stvara kada je protein uništen, na bubrezima.

Režim pića je tri litre. S urinom treba dodijeliti oko dva i pol litara dnevno. Ako postoji oteklina, tada morate ograničiti unos soli za sol.

Kako se ne boli Rustitskogo-Calera bolest

Da biste spriječili bolest Rustitskogo-Kahler, možete slijediti sljedeće savjete:

• izbjegavajte kontakt sa zaraznim pacijentima;
• voditi zdrav stil života, napustiti loše navike (alkohol, pušenje);
• u prehrani su više svježeg voća i povrća;
• održavanje imuniteta: temperiranje, sport, pokušajte ne pretjerivati;
• pažljivo proučite sastav hrane.

pogled

Prognoza ovisi o osjetljivosti na kemoterapiju i stadiju bolesti. Najbolji rezultati kod osoba s fazom I i II bolesti i osoba mlađih od 60 godina. Prije liječenja procjenjuju se čimbenici rizika i prognoze o tome. Myeloma krvi je neizlječiva, ali sa pravom taktikom možete postići dugoročnu remisiju i visoki životni standard.

Kriteriji za nepovoljnu prognozu:

• veliki broj plazmocita;
• brz rast tumora, koji se klinički i radiološki određuje, na rendgenskim zrakama - povećanje područja nedostataka;
• povećanje broja paraproteina (abnormalni protein klase imunoglobulina);
• prisutnost metastaza;

Simptomi mijeloma

✓ Članak pregledava liječnik

Mijelom, ili mijelom, je tip hemoblastoze. Ovaj izraz odnosi se na sve poznate i najopasnije "rak krvi". Drugim riječima, mijelom je bolest u razvoju koji ima brzu proliferaciju tumorskih stanica - plazmocite koji tvore patološki protein nazvan "paraprotein". Važno je napomenuti da se parametri stanica-plazmocita u koštanoj srži i krvi povećavaju zbog mutacija koje se pojavljuju u njima. Taj proces uzrokuje intenzivnu proizvodnju paraproteina.

Glavna razlika mijeloma s drugih onkopatologija - raka želuca, dojke - jest da su stanice raka istodobno lokalizirane na bilo kojem području tijela i utječu na različite organe. Tamo se nose s protokom krvi.

Simptomi mijeloma

Zbog činjenice da su antitijela - plazmociti prisutni u ogromnim količinama u koštanoj srži, prestaje funkcionirati normalno, poremećuje se stvaranje krvi, započinje proces razaranja koštanog tkiva. Zbog činjenice da su stanice raka prisutne u različitim organima i sustavima, postoji neuspjeh u svom radu. To uzrokuje niz simptoma bolesti.

Više o bolesti

Myeloma je onkološka bolest koju karakterizira množenje i koncentracija u koštanoj srži plazmocita. Ove stanice doprinose otpuštanju u krv patoloških proteina - paraproteina.

Da biste shvatili bit ove bolesti, trebate razumjeti kakve su stanice plazma stanice i kako se stvaraju paraproteini.

Što je mijelom?

Stoga, plazmociti su stanice koje su načinjene od B-limfocita. Proces njihova formiranja vrlo je složen i, u pravilu, počinje uvođenjem stranog mikroorganizma u krvotok.

Razvoj mijeloma

Prvo, mikroba zadovoljava B-limfocite, što zauzvrat vidi kao prijetnju. Nadalje, B-limfocit se aktivira i usmjerava prema obližnjem limfnom čvoru. Tamo mijenja svoj oblik i izgled. Počinje se postupak proizvodnje antitijela ili imunoglobulina, čiji se rad sastoji u uništavanju mikroba na putu.

Drugim riječima, ako je crijevni virus uhvaćen na putu B-limfocita, bit će samo u borbi s rotavirusom ili norovirusom. Zahvaljujući ovom selektivnom mehanizmu imunitet potiskuje vitalnu aktivnost patološki opasnih mikroorganizama i ne šteti "korisnim" bakterijama.

Epidemiologija mijeloma

Degenerirani B-limfocit postaje punom imunološkom stanicom koja se naziva "plasmacit". Nakon transformacije, ulazi u krvotok i počinje tamo aktivno reproducirati. Te stanice koje su formirane iz plazmatske zove se "monoklonalno".

Nakon uništavanja patogena, veliki broj monoklonskih stanica umre, a "preživjeli" postaju memorijske stanice. Oni će u skoroj budućnosti pružiti zaštitu od prethodne bolesti. Sve gore navedeno - ovo je norma.

Ali postoje opasne povrede koje govore o razvoju mijeloma. To jest, ova bolest karakterizira beskonačna proizvodnja plazmocitnih monoklonskih stanica. Međutim, oni ne umiru - njihov se broj povećava. Drugim riječima, s razvojem mijeloma, proces uništenja monoklonskih stanica prestaje. Kao rezultat toga, oni se šire i prodiru kroz koštanu srž, istiskujući trombocite, bijele krvne stanice, eritrocite odatle. Kao posljedica toga, pacijent razvija pancitopeniju - smanjenje broja vitalnih stanica u cirkulirajućoj krvi.

Pojava normalne koštane srži i koštane srži u mijeloma

Važno! U medicini postoji razlika između osamljenog (jedan tumor lokaliziran u nekoj određenoj kosti ili žarišnima smještenim izvan koštane srži) i višestrukim mijelomom. Prva opcija, prema medicinskoj statistici, u većini je slučajeva pogodna za liječenje.

Ali to nije sve. Beskonačno množenje monoklonskih antitijela proizvodi neispravne imunološke stanice koje ne mogu ubiti patogene mikroorganizme. Pozvani su kao "paraproteini".

Te se formacije pohranjuju u velikom broju na raznim organima. U tom smislu, njihovo funkcioniranje je poremećeno, imunitet je inhibiran, koagulabilnost krvi pogoršana, viskoznost je povećana, metabolizam proteina je razbijen, struktura kostiju je uništena, razvija se osteoporoza.

Važno! Myeloma se uglavnom razvija kod osoba starijih od 40 godina. U velikom broju bolesti dijagnosticiranih u 50-60 godina. Žene se bole manje od muškaraca.

Video - višestruki mijelom: uzroci i razvoj

Uzroci bolesti melanoma

Razlozi za pojavljivanje bolesti od strane liječnika tako do kraja, a ne razjasniti. Međutim, postoje neki čimbenici koji mogu povećati rizik razvoja mijeloma.

1. Virusne infekcije su u kroničnom obliku.
2. Nasljedni faktor. Oni ljudi čiji su roditelji bili bolovali od leukemije, spadaju u zonu rizika.
3. Stalan utjecaj čimbenika koji smanjuju imunološke funkcije - stres, produljeno izlaganje radioaktivnoj zoni, uporaba citostatika itd.
4. Ljudi koji stalno udišu otrovne tvari - dim od žive, arsen spojevi - također padaju u zonu rizika.
5. Pretilost također izaziva faktor u progresiji mijeloma.

Etiologija mijeloma

Važno! Dijagnoza bolesti pomoću radiografije, spiralne tomografije, analize krvi i urina (općenito), biokemije, aspiracije (dio uzorka koštane srži).

Simptomatski od mijeloma

Simptomatski mijelom podijeljen u dvije skupine. To su:

• znakove koji su povezani s progresijom malignih tumora u koštanoj srži;
• simptomi koji su inherentni širenju tumora u različitim dijelovima tijela, kao i uzimanje paraproteina u krvotok.

Klinika i simptomi multiple mijeloma

Klinička slika mijeloma, koja napreduje u koštanom tkivu, je sljedeća.

Važno! Osoba koja ima leukopeniju, s odgovarajućim liječenjem, može živjeti od 5 do 10 godina. U nedostatku terapije - smrt će se dogoditi za 2 godine od početka razvoja.

Manifestacije, mehanizam razvoja i simptomi mijeloma

Simptomi tumora u različitim tjelesnim sustavima

Simptomi koji su inherentni širenju tumora u različitim tjelesnim sustavima i uzimanje paraproteina u krv.

1. Loša funkcija bubrega, zatajenje organa, razvoj nefrotičnog sindroma. Bolesti se prvenstveno povezuju s akumulacijom u bubrezima paraproteina i redovitim infektivnim lezijama. Kao rezultat toga, bubrezi pate kolosalno opterećenje, zbog toga što je tijelo iscrpljeno, razvija se nedostatak. Renalne lezije karakterizira prisutnost Bence-Jones proteinskog tijela i mokraćne kiseline u mokraći. Prva je otkrivena pomoću specijalizirane medicinske analize. Prisutnost proteinskog tijela u urinu Bens-Jones, u pravilu, ukazuje na razvoj mijeloma. Za razliku od uobičajenog zatajenja bubrega, mijelom ne prati i edem i hipertenzija.
2. Kršenje koagulacije krvi. Razvijen zbog nedostatka krvi u trombocitima, kao i njihove nemogućnosti da funkcioniraju.
3. Kršenja u radu srca (kardiomiopatija).
4. Simptomi neuroloških bolesti.
5. Povećanje slezene i jetre u veličini.
6. Povećana gustoća krvi. Uz to je obilje vaginalnih, nazalnih, guma, crijevnih i drugih krvarenja. Osim toga, bolesnik ima modrice, modrice, abrazije. Još jedan prepoznatljiv simptom je "rakunovo oko". Karakterizira ga pojava modrica pod očima nakon laganog dodirivanja ovom području. To je zbog uništenja zidova krvnih žila i povećane gustoće krvi. Zbog slabe opskrbe krvlju u pozadini mijeloma, pacijent može razviti hipoksiju, anoreksiju, komplicirane bolesti srca.
7. Uništavanje noktiju, gubitak kose.
8. Mobilnost jezika se pogoršava, a njegova veličina se povećava.

Pathogenesis multiple mijeloma

Važno! Zbog previše viskozne krvi u mijeloma pacijenata može iskusiti autonomna disfunkcija kao teške vrtoglavica, pospanost, umor, anksioznost, poremećaji motoričke koordinacije, napadajima. U iznimnim slučajevima pospanost u mijeloma dovodi do stupca i komete.

Faze mijeloma

Liječenje mijeloma

Terapija mijeloma prvenstveno je usmjerena na produljenje života pacijenta.

Važno! Od mijeloma se potpuno riješiti neće funkcionirati - moguće je samo zaustaviti širenje tumora i uvesti ga u fazu remisije.

Terapija bolesti se sastoji u primjeni metoda za uklanjanje simptoma i uporabu posebnih citostatičkih metoda. Potonji uključuju kemijsku i zračnu terapiju.

Od simptomatske terapije uključuju kiruršku intervenciju, s ciljem uklanjanja unutarnjih organa kompresiju tumora, recepcija pripravke boli za čišćenje, kao i metode za smanjenje indikatora kalcija u krvi, obnavljanje zgrušavanja, liječenje oštećenja bubrega.

Liječenje, dijagnoza i sindromi mijeloma

Važno! Pridržavajte se kada pacijent treba prehranu, i nužno - niske proteina. Uključivanje u hranjivu prehranu potrebno je ne više od 60 grama. proteina po danu. Zbog toga se preporučuje skoro eliminirati konzumaciju mesa, leća, bjelanjaka, orašastih plodova, graha, ribe.

Metode liječenja mijeloma

Algoritam za liječenje prvog recidiva multiplih mijeloma

Bolest mijeloma

Myeloma je bolest limfoproliferativne prirode, čiji morfološki supstrat su stanice plazme koje proizvode monoklonalni imunoglobulin. Mijelom ili više bolesti smatra se tumorom limfnog sustava s niskim stupnjem malignosti. Po prvi put u našoj zemlji, ta bolest je 1949. opisao GA Alekseev.

Mijelom je oko 1% svih zloćudnih onkopatologija, a među hemoblastozama - 10%. I ljudi iz crne utrke su bolesni mnogo češće od drugih, iako se bolest nalazi među svim rasama. Myeloma uglavnom pogađa ljude nakon četrdeset godina.

Danas se ta bolest često naziva plasmacitom ili višestruki mijelom. Ovaj koncept uključuje diseminirani tumorski proces B-limfocitnog sustava koji se sastoji od degeneriranih plazmatskih stanica. Multipli mijelom se temelji na razvoju najvažnijih značajki, kao što su laboratorijske i kliničke, kao i komplikacija, koje uključuju infiltraciju stanica mijeloma u koštanoj srži i formiranje stanica raka značajnu količinu paraprotein, koji su inferiorni imunoglobulini. Pored toga, dolazi do smanjenja sinteze uobičajenih imunoglobulina.

Bolest mieloma uzrokuje

U ovom trenutku, etiologija mijeloma još nije jasna. Međutim, dokazano je da se mioeloma razvija kao posljedica ionizirajućeg zračenja, što se smatra navodnim čimbenikom etiološke uključenosti u nastupaju ove bolesti. Ig pripadaju većini globulina, koje proizvode maligni plazmociti nakon stimulacije antigena. Svaka takva stanica može sintetizirati jedan epitop s lambda ili kappa laganim lancem.

Nekontrolirani proces sinteze monoklonskih M-proteina dovodi do tumorske transformacije pojedinih prekursorskih stanica. Vjeruje se da mijelom proizvodi ove stanice, koje mogu biti pluripotentne matične stanice. Ova bolest je karakterizirana više kromosomskih aberacija, kao monosomija trinaesti kromosom, trisomije petoj, sedmi, IX, XV, jedanaestog i XIX kromosomu. Vrlo često, postoje kršenja u strukturi prvog kromosoma, koji nemaju specifičan nedostatak.

Od promjena tumora progenitorskih stanica do kliničkih simptoma, odvija se karakteristična faza, koja traje dvadeset i ponekad trideset godina. Plazmatska stanica koja je podvrgnuta malignosti može prodrijeti u bubrege i koštano tkivo i oblikovati simptome mijeloma kao široko rasprostranjeni multifokalni tumorski proces. U nekim slučajevima, maligne stanice se podijele i razmnožavaju lokalno, što dovodi do razvoja samotnih plazmocita. Ovi tumori nastaju kao posljedica lučenja M-proteina, koja kasnije postaje razlogom pojave očite kliničke slike mijeloma.

Etiološki čimbenik u nastanku mijeloma je povezan s proliferacijom patološke prirode stanica plazme. Taj se proces javlja uglavnom u koštanoj srži, a ponekad iu epidemijama ekstramedularnih lezija. Ispitivanja na životinjama potvrđuju da su mediji i genetički čimbenici uključeni u razvoj tumorskih plazmanskih stanica. No, uloga tih čimbenika u ljudi još nije dokazana. Postoje i informacije o slučajevima obiteljskog mieloma, ali ne postoje egzaktni dokazi njegove predispozicije na genetskoj razini za osobu.

Dakle, u etiologiji mijeloma, pretpostavlja se uloga dvaju čimbenika. U pravilu, to je ionizirajuće zračenje i mutacije u progenitorskim stanicama.

Simptomi bolesti mieloma

Za kliničare, myeloma sa svojim brojnim manifestacijama predstavlja složene probleme. Simptomatologija bolesti je konvencionalno podijeljena na manifestacije koje se, u pravilu, odnose na lokalnu lokalizaciju tumora, kao i na učinke malignih stanica. Oni su metaboliti i imunoglobulini monoklonskih svojstava.

U 70%, prvi simptom mijeloma bio je bol kostiju, koju karakterizira lokalna i akutna pojava uzrokovana manjom traumom, ali bez fraktura. U pravilu, bol se migrira kroz tijelo, no ponekad može poremetiti pacijenta noću i nastati nakon promjene položaja tijela. Vrlo često, bolovi se mogu pojaviti na prsima, međutim, lezije mogu utjecati na zdjelice i cjevaste duge kosti.

Nastajanje boli u zglobovima govori o amiloidozi. Za određeni stupanj bolesti karakterizira obvezna pojava anemije, zbog čega postoji karakteristična slabost i brzo izlijevanje.

Myeloma je vrlo rijetko karakterizirana simptomima kao što su gubitak težine i groznica. Međutim, ti simptomi se pojavljuju u mnogo većem stupnju težine, a također i nakon infekcije. U 7% bolesnika krvarenje javlja kao komplikacije mijeloma. U debi bolesti, otkriva se hiperkalcemija, koja je uzrokovana povraćanjem, konstipacijom, žeđi, poliurijom s konfuzijom i ponekad čak i komom. Myeloma može početi s otkazivanjem bubrega, što vrlo brzo postaje oligurija i zahtijeva neposrednu hemodijalizu.

Promjene fizičke prirode mogu biti minimalne na samom početku bolesti. Pacijenti su zabilježeni bljedilo iz kože i nedovoljna funkcija srca, kao posljedica male količine koštane srži. U područjima ostiolize tijekom palpacije određuje se neravna i bolna površina kostiju. Nakon kompresije leđne moždine ili živaca zbog prijeloma ili leđne oštećenja, kao i raznih depozita pojavljuje kosti išijasa, paraplegijom, oslabljen motoričke sposobnosti, i izgubio kontrolu nad sfinktera. Vrlo rijetko se pojavljuje hepatosplenomegaly s umjerenim povećanjem jetre u 26%.

Vrlo često, oštećenja kostiju otkrivena su do trenutka kada se klinička slika razvije. Temeljem radiografije u 80% mijeloma utječe na koštano tkivo. kosti deformacije dovodi do osteoporoze generalizirani, osteolize s jednom ili više žarišta, prema vrsti prijeloma, kao i štete koje se mogu snimiti i okolnog mekog tkiva. Najslabije ozljede uzrokuju različite prijelome. Također vrlo često su lezije izložene kostiju zdjelice i lubanje, kralješcima i rebrima. U slučaju poraza s mijelom donje čeljusti, dolazi do frakture u procesu prehrane.

Jedna od opasnih komplikacija bolesti je kršenje bubrega. Ova disfunkcija otkrivena je u polovici pacijenata u vrijeme dijagnoze mijeloma i temeljni je uzrok smrtonosnog ishoda pacijenata. Funkcija bubrega je jedan od najvažnijih pojedinačnih čimbenika koji određuje predviđanje mijeloma. Ovi poremećaji funkcije bubrega mogu se temeljiti na različitim mehanizmima koji dovode do razvoja zatajenja bubrega u akutnom obliku ili kroničnog nefrotskog sindroma ili uzrokuju Fanconijev sindrom. Osim toga, postoje i simptomi u obliku hiperurikemije, hiperkalcemije i povećane formiranja viskoznosti krvi. Serum povećava razinu kalcija, a poliurija i povraćanje dovode do gubitka vode.

Mijelom je karakteriziran lezijama živčanog sustava kao posljedicom prodiranja patoloških procesa u živčane procese ili leđne moždine, kao i posljedica hiperkalcemije ili viskoznosti krvi. Ponekad je moguće pratiti simptome polineuropatije kao rezultat amiloidoze. Praktično u 30% dolazi do stanja kompresije leđne moždine i poraza konja. Radikulopatija se razvija nakon širenja patološkog procesa od kralježaka do ekstraduralnog prostora. Vrlo često postoje karakteristični bolovi u leđima, koji prethode paraplegali. Zbog kompresije, slabost mišića, gubitak osjetljivosti, poremećaji urinacije, koji dovode do pareze.

Najčešći mijelom nalazi se u prsnom košu, koji se može uspostaviti pomoću rendgenskog i tomografskog pregleda.

Neuropatija periferne lokalizacije vrlo je rijetka. A ako se pridružuje amiloidoza, razvija se sindrom karpalnog tunela. Također možete naći neuropatiju perifernog senzomotornog svojstva u obliku rukavice za čarape. Također se može očitovati u odsustvu naslaga amiloidnog tipa; pojaviti se na pozadini osamljene lezije ili višestrukih žarišta mijeloma. Primijetio je definitivno vezu između neuropatija i promjene osteoskleroticheskimi i policitemiji, pigmentacija kože i zadebljanje falangi. U tim vremenima, proteina u cerebrospinalnoj tekućini raste. Kao rezultat poraza od multiplog mijeloma lubanje razvijaju paralizu živaca lubanje odjela, te s porazom od kosti orbite povrijeđeno funkciju okulomotorni i živaca slijedi oftalmoplegaliey.

U 10% bolesnika s mijelomom opaža se sindrom makroglobulinemije. To je sindrom povećane viskoznosti koji uzrokuje krvarenje iz nosa i desni. Također, pacijenti vrlo često gube pogled, a najkonstantniji simptom bolesti je retinopatija. Karakterizira ga krvarenje plamene prirode, vene koje se povećavaju i muče, tromboza mrežnice u mrežnici, opadanje optičkog živca. Neurološki simptomi su vrlo bogati. Može započeti u obliku pospanosti, glavobolja ili vrtoglavice, a zatim ići u uvjete kao što su gubitak svijesti i koma.

U 20% označenog hiperkalcemije, što se događa kada koštane resorpcije osteoklastima. To pokazuje nedostatak apetita, želučanih smetnji, kao što su mučnina, povraćanje i zatvor. Mnogo kasnije pojavljuje uspavani stanje zbunjenosti, pretvara u komu. Razvoj polidipsija i poliurija, zatim kalcij taloži u bubrezima, javlja dehidracija, koje postaju uzrok zatajenja bubrega.

U 15% bolesti melomije postoji komplikacija u obliku krvarenja.

Vrlo često myeloma smanjuje sposobnost da se odupre infekcijama. Praktično kod pola pacijenata u različitim fazama bolesti ozbiljni oblik zarazne komplikacije, koji uzrokuje česte slučajeve smrtonosnog ishoda, razvija se. Najčešće infekcije su urinarni trakt i respiratorni sustav, čiji uzročnici uključuju H. influenzae, pneumococcus, meningococcus, crijevne bakterije, kao i herpes virus.

Bolesti mijeloma na pozornici

Trenutačno se općenito prepoznaje S. S. Salmon i B.Durie sustav staginga, koji se temelji na ovisnosti težine malignih stanica na laboratorijskim i kliničkim učincima, kao i prognozu mijeloma.

Trenutno postoji još jedan sustav, zasnovan na definiciji parametara kao što je β2-mikroglobulin i albumin u serumu. Prvi, u ovom slučaju, je niskomolekularni protein koji se proizvodi uz pomoć nuklearnih stanica i izlučuje se u urinu. Serumski albumin je karakteriziran indirektnim IL-6 sadržajem osteoklastabilizatora i faktora rasta. Isti sustav stadija u mijeloma predlaže IMWG, koji je međunarodna skupina u proučavanju ove bolesti.

Kada se koristi mijelom označavanja Imunokemijske svojstva pet oblika bolesti: Bence-Jones, A, E, G i D. od rijetkih oblika može se izolirati i M-nesecernirajućim mijeloma. 50% G-mijelom otkriven u 25% - mijelom, 1% - D-mijelom, druge se mogu pronaći u laganom i prilično rijedak pogledu.

Stadij mijeloma ovisi o masi tumora. Stoga, za ovu patološku bolest karakteriziraju tri faze bolesti. Težina tumorskih stanica na 0,7 mg / m2 (niska) karakteristična je za prvu fazu mijeloma, od 0,7 do 1,3 mg / m2 (medij) - druga faza, više od 1,3 mg / m2 (visoka) - Treća faza.

Dijagnoza bolesti mijeloma

Za dijagnozu se koriste tri glavna kriterija. U pravilu, prvo, potrebno je detektirati klonalne plazma stanice, koristeći mielogram i tumor plazme stanice s biopsijom materijala iz zahvaćenog fokusa. Drugo, odredite monoklonalni Ig u serumu i urinu. Treće, za otkrivanje znakova oštećenja tkiva i organa koji su povezani s mijelomom: hiperkalcemija, zatajenje bubrega, anemija, osteoporoza ili liza kod kostiju.

Kada dijagnosticira mijelom, posebna uloga pripada postojećoj leziji plazmatske stanice. To omogućuje identificiranje bolesnika s tom bolešću u aktivnom ili simptomatskom obliku.

Za postavljanje dijagnoze multiplog mijeloma se koriste rendgenski pregled od kosti lubanje, kosti, prsnu kost, lopatica, rebra, svi dijelovi kralježnice, zdjelice, kukova i ramena kosti, kao i ostali dijelovi kostura kao klinički indicirano. Biokemijska analiza krvi za određivanje ukupnih proteina, albumin, kalcij, kreatinin, mokraćna kiselina, alkalne fosfataze, LDH, bilirubin i transaminaze. Općenito, analiza broja leukocita u krvi i trombocita formulu. Radijalna imunodijaza omogućuje određivanje razine imunoglobulina u krvi. Elektroforeza se koristi za otkrivanje denzitometrije.

Urin je također prikupljen za opću analizu i prema Zimnitskyu, kako bi se utvrdilo gubitak proteina u dnevnom urinu. I također otkriva razinu paraproteina imunofiksijem proteina i elektroforeze.

Još uvijek koristite dodatne dijagnostičke metode kao što je MRI cijele kralježnice, citogenetske studije, imunofenotipiranje stanica raka.

Liječenje bolesti miomosa

U prvom koraku (A) prema obliku indolentnu liječenja mijeloma ne zahtijevaju neposredno terapiju. Samo s pojavom povećane paraprotein, hemoragijski i hyperviscous sindroma, uz napredovanje osteolize naravi lezije, kao što su bolovi u kostima, kompresije leđne moždine i leđne moždine, patološke frakture, hiperkalcemije, oštećenom funkcijom bubrega, amiloidoza, anemija sindrom i komplikacija, kao što su infekcije, početak specifičan tretman.

Kada je kompresija mozga leđne kanala i kifoplastika laminektomiji liječenje provodi u Deksametazon, lokalne zračenje, i patološke frakture primjenjuju ortopedskih fiksaciju.

Metoda radijalne terapije za mijelom smatra se palijativnim liječenjem lokalno lociranih lezija, naročito ako se eksprimira sindrom boli. Doziranje zračenja je od 20 do 24 Gy tijekom dva tjedna za pet do sedam sjednica. Za solitarnu terapiju plasmacitom propisana je ukupna doza od 35 do 50 Gy. Uglavnom, izlaganje zračenju koristi se za liječenje ozlijeđenih kostiju lubanje u području lica i bazi.

Glavne metode tretmana za pacijente s dijagnozom multipli mijelom odnosi tsiklonespetsificheskih kemoterapije uporabom droge, osobito sredstva za alkiliranje kao ciklofosfamid, melfalan podržani kortikosteroid. Također je važno uzeti u obzir da su svi alkilirajuća lijekovi mogu dovesti u budućnosti, mielodispaticheskogo sindrom ili akutnih oblika mieloleykemii. Osim toga, akumulirana toksični učinci na koštanoj srži, koje krše proizvodnju matičnih stanica, mogu se umiješati u vođenju autolognih transplantacija.

Najčešće, kemoterapijski režimi se koriste za liječenje bolesnika, kao što je M2 protokol, naizmjenično - VMCP / VBAP i AB / CM. Ipak, tradicionalno liječenje mijeloma Alkokerom i Prednizolonom, kao i polikemoterapijom, ne prelazi pet posto u postizanju apsolutne remisije i nestanka paraproteina u mokraći i krvi.

U liječenju multiplog mijeloma pervichnorezistentnoy oblikovanih vatrostalnih prirode i recidiva, kao i kod otkazivanja bubrega ili brzo postigao učinak liječenja, su naširoko primjenjuje četiri dana vinkristin, doksorubicin i deksametazon koriste sat primjene lijeka. Shema isti koristi za tri - četiri predmeta kao prethodno citoreduktivni terapiju prije primjene visoke doze kemoterapije (melfalan 150-200 mg / m2). A zatim su matične stanice transplantirane.

Vrlo djelotvorna do danas, monoterapija pulsa uz upotrebu kortikosteroida u visokim dozama, na primjer, deksametazona. Ovo je naročito učinkovito za hemocitopeniju, oštećenje koštane srži i pojave bubrežne insuficijencije.

Za liječenje multiplog mijeloma zaavansirovannogo tipa koristi polihimioterapevticheskie sheme Tsisplastinom: DT-tempo, EDAP i DCEP.

Posljednjih desetljeća sve više i više priznanja je primilo Thalidomide kao pripremu spasenja. U središtu svog mehanizma djelovanja je ugnjetavanje patološke angiogeneze. Postoje i dokazi uspješne kombinacije Thalidomida s polikemoterapijskim režimima, Melfalanom i Dexametazonom. Stoga ova kombinacija u visokim dozama može uspješno zamijeniti VAD prije autologne transplantacije. Osim toga, nema potrebe za dugotrajnim tretmanom s dnevnim infuzijama kako bi se izbjegla tromboza. U pravilu, pacijenti sigurno podnose Thalidomide. Najčešće se opaža opstipacija, pospanost i periferna neuropatija. Ali derivati ​​tog lijeka nemaju takve nuspojave, osim za mijelosupresiju.

Među anti-angiogenim lijekovima u liječenju mijeloma, lijek je izoliran, koji se temelji na hrskavici. Koristi se u pročišćenom obliku i inhibira angiogenezu raka.

Također, kao tretman za ovu tešku i složenu bolest, koristi se inhibitor proteazoma za bortezomib. Ovaj lijek izravno inhibira proliferaciju i izaziva apoptozu kod malignih stanica. Također, ne dopušta međudjelovanje procesa između stanica mijeloma i mikrookoliša, inhibira molekularnu adheziju na staničnoj površini.

Djelotvorni lijek za liječenje mijeloma je arsen trioksid. Pored uništavanja tumorskih stanica, stimulira molekule koje se nalaze na stanicama mijeloma, što pomaže pri prepoznavanju imunološkog sustava.

Terapija s visokom dozom uz naknadnu transplantaciju matičnih stanica uglavnom se koristi za liječenje bolesnika mlađih od 65 godina, s primarnim i povratnim oblicima bolesti.

Pri planiranju terapije s visokim dozama preferira se deksametazon, polikemoterapijski režimi i VAD shema s Cisplastinom. Sve ove manipulacije mogu se kombinirati s talidomidom ili derivatima.

Neki znanstvenici medicinski 41% postiže potpunu remisiju i 42% - djelomična remisija nakon primjene ukupne liječenje koje obuhvaća odličnu Indukcijska režima polikemoterapiji (EDAP i VaD), tandem liječenje visokim dozama uz prijenos i terapiju održavanja interferona do recidiva.

Myeloma je tumorska bolest u kojoj rastuće stanice imaju malu frakciju, tj. njihova beznačajna količina je u staničnom ciklusu. Zato Interferon, koji podržava tijelo nakon postizanja remisije, koristi se dugo (nekoliko godina).

Za profilaktičko liječenje mijeloma s sistemskim osteoporoze i osteolitičke lezije Klodronat primjenjuje intravenozno ili oralno, a pamidronat zoledronsku kiselinu koja može inhibirati malignog osteoklasta hiperaktivnost i njihova starenja. Nakon dužeg korištenja tih lijekova za više od godinu dana, kosti zaustaviti proći resorpciju, smanjena bol u kostima, lomova i smanjenu hiperkalcemije.

Bisfosfonati su prikazani u liječenju multiplog mijeloma u svih bolesnika, posebno onih koji imaju litičke lezije na kostima svojstva s znakove osteoporoze i bolovi u kostima. No trajanje takvog liječenja još nije utvrđeno. Također postoje dokazi da bisfosfonati spriječiti osteoklasta, ne samo, ali i direktno vršiti antitumorsko djelovanje na stanice malignih bolesti. Također, moramo se uvijek sjetiti da bisfosfonati mogu imati nefrotički učinak.

Za liječenje mnogih bolesnika s multiplim mijelomom je naširoko koristi hemosorbtion i plazmafereza, pogotovo hyperviscous sindrom, zatajenje bubrega, prilično visoka razina paraprotein u krvi. U liječenju hiperkalcemije osim kortikosteroidne droge koriste hidratacije, te odrediti diuretici i neposrednu intravensku primjenu bisfosfonata.

Također, bolesnici s mijelom propisuju se zamjenske transfuzije mase eritrocita i pripravke eritropoetina za anemiju.

Predviđanje bolesti mijeloma

Suvremene metode liječenja produljuju život pacijentima s mijelomom uglavnom do četiri godine umjesto jedne ili dvije godine bez odgovarajućeg liječenja.

U pravilu, očekivano trajanje života pacijenata ovisi o osjetljivosti na polikemoterapijsko liječenje citostatskim lijekovima. Pacijenti s primarnom recidivom nakon tretmana prežive prosječno najmanje godinu dana. No, s produljenom terapijom citostatikom, slučajevi razvoja leukemije akutnih oblika postaju češći u 5%, kada se ta bolest praktički ne pojavljuje kod bolesnika koji nisu podvrgnuti liječenju.

Naravno, očekivano trajanje života mnogih pacijenata ovisi o stupnju bolesti na kojoj je dijagnosticiran mijelom. Osim toga, očekivani životni vijek utječe na tri kritična čimbenika, kao što su razina ureje i hemoglobina u krvi, kao i klinički simptomi pacijenta.

Uzroci smrti mogu biti progresivna bolest mijeloma, infekcija krvi (sepsa), zatajenje bubrega, ponekad infarkt miokarda i moždani udar.